重症肌无力

重症肌无力不是渐冻症，这是两种完全不同的疾病。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是由于特殊抗体攻击神经肌肉接头处而产生的肌肉无力症状。并且重症肌无力应用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂治疗以后，通常预后良好，甚至可以达到临床痊愈，通常一般不会影响患者寿命。 而渐冻症为肌萎缩侧索硬化症的俗称，而肌萎缩侧索硬化症指上、下运动神经元受累，运动神经细胞变性、坏死而出现肌肉萎缩、肌肉无力的疾病。除肌肉无力以外，患者还会出现严重的神经系统症状，比如肌肉痉挛、疼痛、抽筋、肌肉震颤，甚至会出现舌肌萎缩的严重症状。肌萎缩侧索硬化症病因目前尚无明确，治疗手段非常有限，所以目前无法治愈。通常此病患者的生存期是3-5年，该病严重影响患者寿命。 综上所述，重症肌无力和渐冻症的临床表现十分类似，但病因、发病机制、治疗方法不同、预后不同，是两种完全不同的疾病。

重症肌无力是自身免疫性疾病，在临床医疗现状下自身免疫性疾病不能根治。对于中青年男性，因为胸腺问题导致的重症肌无力，可能做胸腺切除以后重症肌无力的症状缓解，但这部分病人一定要动态观察，可能随着时间延长或者感冒发烧、应激打击，症状加重。重症肌无力一旦诊断明确，一定要终身监测，也可能是短期治疗，也许要终身治疗。 随着医学的发展，如果将来对自身免疫性疾病有更好的突破，可能会有新的方法使它得到根治，但目前达不到根治的效果。总之，重症肌无力是自身免疫病，是终身疾病，目前的医学现状还不能把它根治，一旦确诊该病，要跟神经科大夫多沟通、交流，动态观察。

重症肌无力治愈率较低，但多数患者口服药物以后可以正常生活。重症肌无力是肌肉神经传导障碍而产生的一种肌肉乏力的自身免疫性疾病。由于其可以涉及全身不同部位，所以重症肌无力患者的临床表现轻重不一，预后相差较大。 目前治疗重症肌无力的方法有药物治疗和手术治疗，部分患者通过药物治疗，症状可以完全消失。尤其通过手术治疗，多数患者症状可以得到完全缓解。

重症肌无力特指神经肌肉接头处的乙酰胆碱相关复合体功能障碍的免疫性疾病，即产生了相关抗体，对乙酰胆碱抗体复合物产生相互结合，导致功能障碍，动作电位不能有效传导到肌肉所以产生肌无力，因而其临床症状表现为波动性肌无力症状和疲劳现象，该病是一组获得性免疫性疾病，不存在遗传问题，重症肌无力并不是遗传性。另外一组疾病叫做先天性肌无力综合征，先天性肌无力综合征特指神经肌肉接头的乙酰胆碱复合体上的蛋白基因突变，导致复合体蛋白功能障碍。其临床表现跟重症肌无力非常像，也会出现疲劳现象、症状波动无力，也可以出现进行性肌营养不良或进行性肌无力症状。先天性肌无力综合征和重症肌无力，两者病因都在神经肌肉接头的复合体上，一种是因为基因变异导致的遗传性疾病，可以是隐性遗传，另外一组是因为免疫问题导致受体和抗体结合，这是两种完全不同的概念。

重症肌无力是一种因神经肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性的疾病。临床表现为部分和全身骨骼肌无力、易疲劳、活动后症状加重、休息后症状减轻。重症肌无力的治疗首选药物主要是胆碱酯酶抑制剂，比如常用的主要是溴吡斯的明，其作用主要是提高神经突触间隙的乙酰胆碱浓度，从而达到增强肌力的作用。 如果使用这个药效果不好，可配合激素治疗比如肾上腺皮质激素。如果再严重，也可使用免疫抑制剂。若发现肌无力危象且很重，可静脉注射丙种球蛋白的治疗。若发现危象，还要上呼吸机，保持患者呼吸顺畅。

重症肌无力病人由于无力，有些患者根本不动，整天卧床休息。因为没劲，怕摔跤，不愿意动，但是一定要运动，适当锻炼身体、增强体质。但不要过量运动，因为过多劳动、劳累或感冒等都可加重肌无力症状。患者可选择适量有利于自己恢复的运动进行锻炼。外出活动时，要格外注意保暖，避免感冒，运动适宜。针对病情较重患者，长期卧床的重症肌无力患者，家属应适当给予按摩、关节被动运动，关节康复运动等，防止（褥疮）、关节挛缩，患者逐渐自行恢复。

重症肌无力是一种免疫介导的神经肌肉接头疾病，患者表现为受累肌肉容易波动，即休息以后有力气，一活动则没有力气，极其容易疲劳。 老年人重症肌无力的因为在神经支配肌肉接头，即突触后膜有一种受体，称为乙酰胆碱受体。而因为患者免疫出现异常，受到自身抗体攻击，使得乙酰胆碱受体被破坏，神经支配发来冲动时不能引起肌肉收缩，以上即为患者的发病原因和机制。

重症肌无力在临床上较为少见，属于神经肌肉接头传递功能障碍的一种获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起。临床表现通常为部分或全身骨骼肌无力或极易疲劳，活动后症状加重，但经过休息或使用胆碱酯酶抑制剂等药物治疗后症状可以减轻，其具体表现是晨轻暮重的波动现象。此疾病的确诊需结合药物试验、肌电图检查、免疫学等做出诊断。此外，还需做胸腺CT、核磁共振检查，以排除胸腺增生或胸腺瘤，同时根据患者的病史、症状、体征和其它免疫学检查，明确是否合并有其它自身免疫性疾病。

力量来自于肌肉收缩，肌肉收缩强力量就大，肌肉收缩弱力量就弱。当机体受到外界某种刺激，通过感觉神经传到大脑中枢，感觉中枢将信号传至大脑运动中枢，运动中枢再传到肌肉，使肌肉产生收缩。强信号使收缩力加大，信号弱力量就弱。但神经和肌肉是不同的组织，无法直接进行信号传递，而是通过神经肌肉接头传递，神经传导通路任何部位出现问题都会导致肌肉收缩无力或瘫痪。 重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖，补体参与累及神经肌接头突触后膜的疾病。神经肌肉接头信息传递障碍，出现骨骼肌收缩无力或自身免疫性疾病。临床将成年人的重症肌无力分为六型，单纯眼肌型大概占15%-20%，仅限于眼外肌麻痹，表现为上睑下垂、复视。轻度全身型占30%，可以累及眼、面部、四肢肌肉、呼吸肌不受累，生活自理，无肌无力危象。中度全身型占25%，四肢肌群都受累，有咀嚼肌吞咽和构音障碍，无肌无力危象出现。急性进展型占15%，发病迅速，多有数周或数月发展到呼吸困难，出现肌无力危象，需要气管切开，死亡率很高。迟发重症型占10%，多在发病2年左右由Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型演变而来，死亡率也较高，肌萎缩型半年左右可出现肌肉萎缩。 重症肌无力是一种神经肌肉接头疾病，导致肌肉接到神经信息发生衰减。出现肌肉收缩力减弱，甚至无法接到信号而导致瘫痪叫重症肌无力危象。重症肌无力绝大部分类型累及四肢肌肉，所以重症肌无力患者经常会出现手脚无力。

重症肌无力是自身免疫性疾病，临床症状表现为肌肉无力，可以出现在各个部位，包括眼肌型和全身型。眼肌型病人主要表现是眼睑抬举无力，出现单眼或双眼无法抬起、复试，高度怀疑有重症肌无力，部分患者出现浑身乏力、无力，上楼梯也觉得困难。无论是哪种类型，症状都是晨轻暮重，早晨症状轻，下午症状加重，此时建议做肌电图检查。 肌电图检查如果提示肌源性损害，而且提示重复电刺激呈逐渐递减现象，认为患者有疲劳现象，判断为重症肌无力。目前无论西药、中药均有较好的治疗办法、有效的药物以及胸腺摘除，因为部分重症肌无力患者与胸腺瘤有一定关系，做胸腺摘除手术可以起到很好的效果。 生存时间要根据病情而定，眼肌型及全身型，但临床症状不是特别严重的病人，药物治疗又有效果，存活10-20年不是问题。如果病情严重，可能只有3-5年左右，因为患者若出现呼吸肌无力，或伴有肺部感染都会影响寿命。