郑州大学第一附属医院神经内科 / 主任医师
力量来自于肌肉收缩,肌肉收缩强力量就大,肌肉收缩弱力量就弱。当机体受到外界某种刺激,通过感觉神经传到大脑中枢,感觉中枢将信号传至大脑运动中枢,运动中枢再传到肌肉,使肌肉产生收缩。强信号使收缩力加大,信号弱力量就弱。但神经和肌肉是不同的组织,无法直接进行信号传递,而是通过神经肌肉接头传递,神经传导通路任何部位出现问题都会导致肌肉收缩无力或瘫痪。
重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖,补体参与累及神经肌接头突触后膜的疾病。神经肌肉接头信息传递障碍,出现骨骼肌收缩无力或自身免疫性疾病。临床将成年人的重症肌无力分为六型,单纯眼肌型大概占15%-20%,仅限于眼外肌麻痹,表现为上睑下垂、复视。轻度全身型占30%,可以累及眼、面部、四肢肌肉、呼吸肌不受累,生活自理,无肌无力危象。中度全身型占25%,四肢肌群都受累,有咀嚼肌吞咽和构音障碍,无肌无力危象出现。急性进展型占15%,发病迅速,多有数周或数月发展到呼吸困难,出现肌无力危象,需要气管切开,死亡率很高。迟发重症型占10%,多在发病2年左右由Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型演变而来,死亡率也较高,肌萎缩型半年左右可出现肌肉萎缩。
重症肌无力是一种神经肌肉接头疾病,导致肌肉接到神经信息发生衰减。出现肌肉收缩力减弱,甚至无法接到信号而导致瘫痪叫重症肌无力危象。重症肌无力绝大部分类型累及四肢肌肉,所以重症肌无力患者经常会出现手脚无力。