重症肌无力

重症肌无力是波动性病程，无法治愈。当有一次发作的情况下，通过给予有危象患者激素冲击、静注免疫球蛋白、血浆置换，后面接着使用溴吡斯的明等药物治疗后，患者临床症状可以完全得到改善。但是重症肌无力可能会复发，比如有呼吸道感染或其他诱因的情况下，即使上一次治疗效果较好，没有任何肌无力症状。但在感染等诱因的情况下，肌无力症状会再次出现，甚至还会出现新的症状，比如之前没有呼吸困难的患者，疾病的肌肉累及范围更广，会出现呼吸无力的情况。所以重症肌无力疾病每一次加重，临床上可以彻底缓解，甚至没有症状的遗留，目前只能做到是重症肌无力不再复发。

目前重症肌无力在医学上是可以控制，但是不能根治的慢性病，容易受外界各种因素的干扰，出现疾病的波动。一旦出现肌无力危象可危及生命，因此规律服药、定期复查，平时日常护理在疾病治疗过程中占非常重要的地位。 重症肌无力护理措施具体如下： 1、心理护理：重症肌无力是一种慢性病，多数需要终身服药，容易导致焦虑、抑郁、悲观、厌世等心理问题，需对患者进行疾病和健康知识宣教，使患者树立战胜疾病的信心，保持乐观的情绪； 2、生活护理：患者居住环境要安静、清洁、温度适宜。鼓励患者适当运动，但以不感觉到疲劳为原则，做到勤漱口、勤刷牙、勤洗澡、保持口腔皮肤卫生。季节变化时要注意增减衣服，避免受凉、感冒、发热。卧床病人需协助定期翻身、叩背，避免发生肺部感染和压疮，清除患者活动范围内障碍物，指导患者使用床栏杆、扶手等设施，防止跌倒、坠床； 3、饮食指导：给予高蛋白、高营养、高维生素、高钾、高钙等食物，避免干燥、粗糙食物。进食时尽量取坐位，指导患者服药15-30分钟后进食，吞咽困难且咀嚼无力者应给予流食或半流食，发生呛咳时不可强行进食，注意饮食卫生，避免便秘和腹泻。指导病人和家属自我观察病情，当体重减轻或消瘦时及时就诊； 4、用药指导：告知病人常用的药的服药方法、不良反应及注意事项，并严格观察患者服药情况，观察病情有无加重。严格执行服药的时间和剂量，注意药物禁忌。某些疾病就诊时要告知医生患者有重症肌无力，以便引起重视。禁止食用加重神经接头障碍的药物，如吗啡、利多卡因、链霉素、丁胺卡那霉素、庆大霉素、磺胺类药物等； 5、病情观察：重症肌无力可以因不规律服药、感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期、分娩、妊娠、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等引起症状波动。肌无力突然加重，出现呼吸困难、吞咽困难或麻痹等症状时是重症肌无力危象的表现，应及时就诊，避免发生严重后果。

力量来自于肌肉收缩，肌肉收缩强力量就大，肌肉收缩弱力量就弱。当机体受到外界某种刺激，通过感觉神经传到大脑中枢，感觉中枢将信号传至大脑运动中枢，运动中枢再传到肌肉，使肌肉产生收缩。强信号使收缩力加大，信号弱力量就弱。但神经和肌肉是不同的组织，无法直接进行信号传递，而是通过神经肌肉接头传递，神经传导通路任何部位出现问题都会导致肌肉收缩无力或瘫痪。 重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖，补体参与累及神经肌接头突触后膜的疾病。神经肌肉接头信息传递障碍，出现骨骼肌收缩无力或自身免疫性疾病。临床将成年人的重症肌无力分为六型，单纯眼肌型大概占15%-20%，仅限于眼外肌麻痹，表现为上睑下垂、复视。轻度全身型占30%，可以累及眼、面部、四肢肌肉、呼吸肌不受累，生活自理，无肌无力危象。中度全身型占25%，四肢肌群都受累，有咀嚼肌吞咽和构音障碍，无肌无力危象出现。急性进展型占15%，发病迅速，多有数周或数月发展到呼吸困难，出现肌无力危象，需要气管切开，死亡率很高。迟发重症型占10%，多在发病2年左右由Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型演变而来，死亡率也较高，肌萎缩型半年左右可出现肌肉萎缩。 重症肌无力是一种神经肌肉接头疾病，导致肌肉接到神经信息发生衰减。出现肌肉收缩力减弱，甚至无法接到信号而导致瘫痪叫重症肌无力危象。重症肌无力绝大部分类型累及四肢肌肉，所以重症肌无力患者经常会出现手脚无力。

在中医诊断里没有“重症肌无力”的病名，重症肌无力的中医诊断，是以不同症状表现为主。该病的主要表现，相当于中医的不同病证，比如眼睑无力下垂、眼肌严重肌无力，主要属于中医学中的睑废、胞垂；视物重影，则为视歧；抬头无力，则为头倾；四肢痿软无力，则属于痿证；呼吸困难、重症肌无力危象，则属于大气下陷、脱证等病证范畴。常见的中医辨证分型有脾气不足型、肝肾阴虚型、肝肾阳虚型、气血两虚型、瘀毒互结等证型。

眼睑下垂是重症肌无力其中的一种类型，成年人分型的第Ⅰ型就是眼肌型，主要是影响到眼外肌，第Ⅰ型不只会出现眼睑下垂，还会出现复视。另外，重症肌无力不仅可以累及到眼外肌，出现眼睑下垂、复视，还可以累及到其他的肌肉，比如可以累及四肢的肌肉，可以出现四肢的无力，还可以累及到咀嚼肌。 另外可以累及到咽喉肌，吃饭时会出现间歇性咀嚼无力。重时还会出现喝水的呛咳。但是对重症肌无力，还可以累及到呼吸肌，如果一旦呼吸肌受累，会发生肌无力的危象，因为呼吸需要肋间肌参与，呼吸动度不好，这个时候不能维持正常的机体需要，需要借助于呼吸机辅助呼吸。所以一旦发生呼吸肌无力时就是到比较重的程度。

重症肌无力的诊断只能是临床诊断，一般根据以下几个表现： 1、临床表现。典型的临床表现是受累骨骼肌不耐受疲劳的现象。晨轻暮重的现象指比如早上一起床时身体有劲，等到到下午，到晚上时会觉得很疲劳，这叫晨轻暮重； 2、药物试验，比如做新斯的明试验，肌注新斯的明以后观察疗效，如果肌注新斯的明试验以后症状明显的减轻，提示重症肌无力； 3、肌电图的检查，肌电图主要是重复神经电刺激，如果波幅逐渐降低，因为在医学上有一定的判断标准，降低到一定的程度，提示可能是重症肌无力； 4、抗体的检测，可以查乙酰胆碱受体的抗体，如果是抗体滴度高，高度支持重症肌无力。

重症肌无力是神经系统一种重大的神经免疫系统疾病，对于是否会遗传，也是很多患者非常关心的问题。重症肌无力是一种可以遗传的疾病，因为部分患者具有一定的遗传因素，此类患者出生以后，在新生儿期很快就会发病，出现眼外肌的麻痹或其它肌力受损的症状，可能会有阳性家族史，但母亲并不一定患有重症肌无力，如果能够存活下来，通常是可以遗传。另一种重症肌无力也是最多常见的类型，属于自身免疫性疾病，主要是由于外界环境诱发引起的自身免疫紊乱，导致的一种自身免疫性疾病。此种疾病最为常见，也是不具有遗传性的一种类型。 还有一种比较特殊的类型，就是新生儿期的重症肌无力，出生之后很快出现重症肌无力的表现，但是因为妈妈也是重症肌无力的患者，在围产期的时候，经过胎盘直接将血液中的AChR受体抗体传递给了婴儿，所以婴儿出现了临床症状。但是此种患者可以不具有遗传性，一般情况下2-3个月，通过把抗体清除以后，重症肌无力治愈，也就不会继续遗传。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，可以治疗，方法包括： 1、胸腺摘除术：重症肌无力因胸腺增生或者肿瘤所致，首选胸腺摘除术； 2、激素冲击疗法：为治疗重症肌无力的一种特殊的、有效的办法，但在使用激素过程中可能出现病情加重，所以，一定要在专业医生指导和监控下应用； 3、免疫疗法：最新免疫抑制剂为他克莫司，疗效较好、起效快，但价格昂贵，甲氨蝶呤、环磷腺苷等免疫抑制剂也可以改善症状；也可以用丙种球蛋白0.4g/kg，连用5天，治疗过程中要防止激素及免疫抑制剂引起的各类并发症。

肌无力是某种疾病的症状，临床很多疾病都可以出现肌无力，如脑梗死、脑出血等脑血管疾病，可以引起肢体无力。神经系统损伤可导致神经肌肉活动的神经损伤，而出现肌无力。神经肌肉接头出现问题，临床称为重症肌无力，重症肌无力是一种全身性疾病，先是眼部肌肉受累，其次表现为四肢无力，逐渐累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹，造成患者死亡。周期性麻痹可以导致全身肌肉无力，内分泌疾病可导致低钾，引起肌肉无力。针对肌无力的特点，需详细询问病史、仔细检查，才能进行针对性治疗。

重症肌无力其实是神经免疫性疾病，自身免疫性疾病主要是神经肌肉接头处突出后膜的胆碱受体异常，造成了神经传导的问题。因此临床症状主要表现为骨骼肌不耐受疲劳和肌无力症状波动性，患者可以表现为肌肉无力，但是一般是早晨轻下午重，临床上可以称作晨轻暮重，或患者剧烈运动或活动后无力出现了明显加重，休息后缓解，所以不耐受疲劳。另外肌无力也可以侵犯颅神经，最常见的是眼球活动，活动障碍可以出现眼睑下垂，患者可以出现复视。四肢如果受累是以近端肌无力为主，最严重可以累及呼吸肌造成呼吸肌麻痹，因此肌无力的最大特点其实是不耐受疲劳，即运动后加重、活动后缓解。