重症肌无力

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力眼肌型是重症肌无力里面最轻的一种类型，最常见于儿童，也可以见于成年人早期的临床症状。中药治疗选择的种类很多，需要临床辨证论治，最常见的辨证类型是脾胃虚弱型，用药选择补中益气汤或者是补中益气丸、四君子汤均可以。如果辨症脾肾两虚型，可以选择右归丸，如果是气阴两虚型，可以选择生脉散，临床治疗眼畸形还可以选择院内制剂参茸强力散等等，治疗效果都非常好，预后不错。

讲解医师：乔立艳  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
重症肌无力的治疗应该说还是有一些很好的选择的。它的治疗首先就是药物治疗，首先就是激素冲击，这种治疗它对于减轻病程，减轻疾病的持续时间都是很有帮助的。但是它一大问题就是在早期的时候，可能容易出现肌无力加重，对于某些病人来说，可能会出现呼吸肌无力，出现这个病最大的一个能够威胁生命的问题，就是说这种肌无力危象，是它的一个受限制的地方。再有一个就是免疫抑制剂，对于预防病情复发是很有帮助的。现在可选的免疫抑制剂也比较多，比如常见的有硫唑嘌呤、环磷酰胺，以及现在比较新的他克莫司等等，这些都可以根据病情来选用。还有一类就是丙种球蛋白，它对于病情的急性期控制是很有好处的，它的优点就是不会像激素冲击那样出现肌无力症状加重的副作用，特别是对于已经有呼吸肌无力的病人是很好的一种选择。但是缺点就是价格比较昂贵，所以它的临床应用受到限制。还有一个就是血浆交换，在急性期的时候，通过血浆交换这种办法，把循环在病人血液中的一些有害的，跟免疫相关的物质清除掉，所以叫血浆交换，这个办法在有条件的地方是可以应用的。这些都是药物治疗，实际上在药物治疗起始之前，医生还往往给你考虑是不是做手术，做手术治疗它的基本原理是因为患者身上有一种叫跟肌无力相关的一些抗体，这些抗体的来源可能和胸腺有关系，所以在差不多90%的重症肌无力患者中，都会有胸腺的异常，在这里边又差不多有15%的人是有胸腺瘤的。所以对于这些有胸腺异常的人，在核实情况下，是应该考虑做胸腺切除的，有些人做了胸腺切除以后，病情可以得到很大程度的缓解。总的来说，治疗是医生考虑的，但是有一些可以诱发重症肌无力复发，或者诱发重症肌无力病情加重的因素也是需要注意的。一个是要注意有些药物应用以后会对重症肌无力的病情加重，有不好的作用，比如安定的药，比如一些抗菌素，还有一些药，在重症肌无力患者用其它药物的时候，要让医生去评价一下，是不是适合用于重症肌无力的病人，这是一个。另外一个，很多因素比如感染、劳累，这些都可以使重症肌无力的病情加重，甚至诱发危及生命的肌无力危象，也应该尽量避免。

讲解医师：黄方杰  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的疾病，它是一种获得性的自身免疫病，主要病变累及神经肌肉接头，突触后膜上的乙酰胆碱受体。主要临床表现为部分或者全身的骨骼肌无力和比较容易疲劳，活动后症状会加重，休息或者在乙酰胆碱酯酶抑制剂使用之后症状减轻。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是神经肌肉接头处的疾病，有些药物可能会加重肌无力患者的症状，严重时会影响呼吸。因此，重症肌无力的患者一定要小心，不能私自用药，就诊时应该向医生讲明自己是重症肌无力患者。镇静安眠药有抑制呼吸的作用，像安定类、苯二氮卓类的药物，会有明显的抑制呼吸的作用，使用时一定要小心或者禁用。吗啡、利多卡因等毒麻药也要慎用，还有β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔也是要慎用。使用抗癫痫药时，如苯巴比妥、卡马西平也要慎重，应在医生指导下进行。氨基糖类的抗生素，如链霉素，尽量避免。总之，重症肌无力的患者不能使用的药物有很多。

讲解医师：吕昕  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损所导致的。临床上表现为部分或者全身的骨骼肌肌无力以及肌肉的易疲劳性，症状往往在活动后加重，经休息后可减轻，并有晨轻暮重的现象。\n重症肌无力的患者绝大部分是不能被治愈的，只有极少数的病人在做胸腺切除手术之后可以治愈。重症肌无力其治疗主要靠药物治疗，通过胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂等治疗，可以维持患者和正常人一样。所以患者如无明显的、反复的、严重的并发症，其生存期和正常人一样。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
重症肌无力是一种因为神经-肌肉接头引起的一个疲劳性无力，它的治疗如下：\n一、补充乙酰胆碱，主要的治疗就是服用溴吡斯的明，需要长期服用。\n二、重症肌无力作为自身免疫病来讲，分急性期治疗和慢性期治疗，急性期治疗根据病人不同的情况：\n1、需要用大剂量激素冲击治疗；\n2、需要用免疫球蛋白治疗；\n3、可以用选择血浆置换治疗。\n稳定期治疗如下：\n1、可以选择使用一定阶段的激素维持治疗，大概维持3-6个月；\n2、可以长期使用免疫抑制剂的治疗，和溴吡斯的明相结合。\n三、原则上所有的重症肌无力都要求把胸腺切除，特别是小孩，切除胸腺以后，可能对重症肌无力的远期控制有一些帮助。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力大概有15%的患者，尤其是全身型的患者是合并有胸腺瘤。这种病人多见于40-50岁以上的患者，往往重症肌无力是全身型的，而且是危重型的。如果救治不当或者是治疗不及时，患者很快就会出现肌无力危象，出现呼吸停止，从这一点来说重症肌无力合并胸腺瘤可能会影响患者的寿命。但是，如果要是经过很好的治疗，就是一旦发现了之后经过很好的治疗，患者可能也会有很长的生存期。

讲解医师：唐黎黎  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经内科
重症肌无力不是绝症，是一种可治性疾病，是获得性的自身免疫病，主要的病变部位在神经肌肉接头处，其病因是神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起的。患者的临床症状主要是部分或者全身的骨骼肌无力，无力具有波动性，有病理性易疲劳，晨轻暮重，在活动后加重，休息后缓解。这种疾病的治疗要完善胸腺CT检查，如果患者有胸腺增生或胸腺瘤，应考虑手术切除胸腺，之后再给予对症治疗。如果患者症状明显，可以给予大剂量糖皮质激素冲击，也可以使用丙种球蛋白或者血浆置换，同时使用胆碱酯类抑制剂改善临床症状。大多数患者经过治疗以后症状都可以缓解，大部分患者预后良好，对正常寿命影响不大，但如果发生重症肌无力危象，死亡率就比较高。

讲解医师：刘月姮  （副主任医师）
就职单位：大庆市中医医院神经内科
重症肌无力的病人如果出现重症肌无力危象，由于呼吸肌麻痹是会导致死亡的。其中重症肌无力是属于神经肌肉接头的疾病，对于重症肌无力的病因，临床上考虑和免疫有一定的关系，重症肌无力的患者可以出现肌肉无力，严重的时候还可以出现呼吸肌麻痹。　　所以对于重症肌无力患者，治疗上可以给予免疫抑制剂的治疗，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤，也可以给予病人肾上腺皮质激素的冲击治疗。对于重症肌无力患者日常用药可以给予溴吡斯的明，或者是溴化新斯的明口服，如果病人的病情严重的时候，还可以给予血浆置换以及丙种球蛋白治疗。　　一旦重症肌无力病人发生了重症肌无力的危象，出现呼吸肌麻痹，要给予病人进行气管插管或者是切开，否则这种重症肌无力危象大约有15%-50%的人会出现死亡。

重症肌无力危象的患者会出现四肢无力，甚至呼吸肌无力，从而导致呼吸或咯痰困难等症状，诱因主要包括： 1、感染方面：常见的上呼吸道感染、肺部感染或全身性感染等因素； 2、药物方面：维持肌无力使用相应药物治疗时，突然停药或药物减量可诱发重症肌无力危象； 3、其他方面：怀孕、分娩后，以及情绪的改变或者过度疲劳等因素。