重症肌无力

重症肌无力是一组特指神经肌肉接头处乙酰胆碱受体的功能障碍，是一种产生了相应抗体的免疫性疾病。诊断该类疾病首先要根据病史和临床表现，即患者表现为肌肉无力波动或晨轻暮重、疲劳现象。当出现这种典型症状时，要想到很可能是重症肌无力，这时要给患者做针对性检测，做血液方面的检查，需要查甲状腺功能，做风湿相关的抗体检测，同时做重症肌无力相关的特殊抗体如乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体、LRP4抗体、R90抗体检测，该类抗体具有特异性甚至直接有诊断价值。除了验血之外，可以做新斯的明试验，即给患者用一种药物，用了之后患者的力量在20分钟，40分钟，1个小时的过程中会显著改善，可以通过改善效果判断是否为重症肌无力。可以给患者做电生理检测，也叫重频电刺激，在低频时会出现显著的波幅下降。此外单纤维肌电图也具有诊断价值。最后要强调的是，重症肌无力患者很多会出现肿瘤伴随，特别是胸腺瘤或胸腺疾病，所以需要对患者的胸腺进行胸部CT扫描，若第一年扫描之后没有问题，但每隔一年需要进行再次复诊。

神经内科常见疾病具体如下：1、脑血管疾病：主要是由于脑血管堵塞、破裂，脑组织无法得到足够血液供应，受影响的神经细胞因而坏死，产生各种脑损害症状。此类疾病在神经内科比较常见的有脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血等；2、多发性神经病：如糖尿病、重金属中毒、营养不良等引起周围神经损害，表现为逐渐出现的手足部麻木感、无力、肌肉萎缩等症状，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也属于神经内科诊疗范围；3、运动障碍性疾病：包括肌张力障碍，如帕金森综合征、小舞蹈病等；4、神经肌肉接头、肌肉疾病：包括重症肌无力、周期性瘫痪、进行性肌营养不良等；5、发作性疾病：如癫痫。

重症肌无力鉴别诊断如下： 1、眼肌型肌无力：肌无力主要集中于眼部肌肉，需与导致眼部肌肉麻痹的疾病相鉴别，如动眼神经麻痹、糖尿病、感染、老年性眼睑下垂，通过影像学检查、化验检查相鉴别； 2、全身型肌无力：主要与肌无力综合征相鉴别，肌无力综合征常继发于肺部肿瘤。另外，部分肌肉病也可表现为全身肌无力，通过基因检测、肌电图检测、检验或影像学检查可鉴别。

重症肌无力属自体免疫性疾病，具有一定复发率，患者多因治疗问题或自身问题导致疾病复发，但复发率不等，约百分之几至十几的患者存在一定程度复发，各年龄段均可发生，部分患者可于疾病得以缓解后数月出现复发。该病需系统进行免疫调节治疗的疾病，经专业医生指导，包括中西医治疗，可在一定程度上减少复发风险及复发比例。

重症肌无力无遗传性，为后天获得性自身免疫性疾病，通常表现为散发。重症肌无力的患者通常没有重症肌无力家族史。但是有种特殊情况，即患有重症肌无力的母亲在分娩新生儿的时候，新生儿由于血液中带有母亲传来的乙酰胆碱受体抗体，会一过性地出现肌无力症状，称为新生儿肌无力，但并不属于遗传。 与重症肌无力类似的先天性肌无力综合征以及遗传性肌肉类疾病是由于基因缺陷导致，所以这类疾病存在明显遗传性，而重症肌无力与之不同。另外，与重症肌无力相类似的遗传性肌肉病，比如进行性肌营养不良症也是基因病具有明显遗传性，但与重症肌无力不同。

重症肌无力患者通常是从上睑下垂等开始，然后表现出肌肉进行性无力，累及到骨骼肌，最严重的就是累积到呼吸肌，若累及到呼吸肌，又叫肌无力危象。通常是由于应激状态、感染等诱因，导致患者突然出现全身肌肉无力，甚至呼吸肌无力，患者喘气有困难，患者氧饱和度在不断下降。 这时患者非常危险，需要用呼吸机来辅助进行呼吸。所以对于重症肌无力，一定要非常重视日常管理，避免感染，避免应激因素，诱发患者出现肌无力危象。一旦出现肌无力危象，出现喘气费劲、咳嗽无力，一定要及早到有呼吸机的医院，有抢救能力的医院就诊，避免出现肌无力危象，这也是导致重症肌无力患者死亡的一个非常重要的原因。

重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶受体受损的一种疾病，是免疫类疾病。多数患者在检查时发现有胸腺瘤，因为胸腺是产生免疫抗体的部位。如果成人在做胸部CT检查时发现有胸腺瘤的存在，病因与胸腺瘤有一定的关系。有些患者经过检查没有胸腺瘤，但是也会出现重症肌无力的典型的临床表现，目前病因不是太清楚，但机制与免疫相关。 重症肌无力的病因是身体其他部位的肿瘤介导的免疫机制，体内产生了抗体，导致神经肌肉受损，出现类似重症肌无力的临床表现。通过临床实验室的检查，包括神经电生理的检查，可以把这两类疾病区分开。重症肌无力多数是免疫介导的疾病，部分患者与胸腺瘤的存在有关系。所以诊断时，要做胸部CT检查，检查患者是否存在胸腺瘤。做实验室检查时，要检查患者血清里是否有乙酰胆碱酯酶的抗体，或其他的相关抗体，通过这些检查得以明确重症肌无力的病因。

西医认为重症肌无力可能与机体自身免疫状况有关，中医认为重症肌无力属于痿证的范畴，主要原因如下： 1、情绪不佳：长期存在负面情绪，如焦虑、抑郁、情绪低落容易导致重症肌无力。另外，工作压力大、学习压力大也容易导致重症肌无力。门诊上常遇到因学习紧张、工作劳累而出现重症肌无力的患者，有朝轻暮重的特点； 2、淋雨：患者劳累后淋雨、感冒，也可诱发重症肌无力。除了重症肌无力外，多发性硬化在上述条件下也容易出现； 3、饮食：经常进食过敏性食物也容易引起重症肌无力，因为此类食物会对机体的免疫功能造成一定影响。

中医治疗重症肌无力危象，对促进病情好转具有明显的效果。目前来说，西医方面采用的丙种球蛋白或血液置换、抗感染治疗、机械通气等产生的费用较高，发生并发症的可能性较大。而中医治疗或中西医结合治疗，可以有效的控制治疗费用，减轻患者负担，同时通过中医的辨证施治，对气虚或气不足患者，以及重症肌无力危象的治疗等具有良好的效果。

重症肌无力根据不同临床表现分为眼肌型、全身型两类。眼肌型主要表现为眼部肌肉无力，眼皮无法上抬，视物模糊、重影等；全身型表现为全身任何部位肌肉无力，包括言语不利、吞咽困难、喝水呛咳，甚至导致日常生活中行走、上下楼无力，严重者影响呼吸肌功能导致呼吸困难，出现肌无力危象。如给予合理的治疗，大多数患者可以得到缓解。