视神经脊髓炎

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病，主要表现为同时发生或相继发生的视神经炎和脊髓炎。其发病原因目前尚不清楚，可能与水通道蛋白4抗体有关。目前临床上将视神经脊髓炎、复发或单发视神经炎、复发或单发长节段脊髓炎以及合并自身免疫性疾病的视神经脊髓炎统称为视神经脊髓炎谱系疾病。

视神经脊髓炎是一种同时或相继累及视神经和脊髓的急性脱髓鞘疾病，其症状包括： 1、视神经炎：表现为突然发生的单眼或双眼视力下降，视力缺损，伴有眼球疼痛； 2、脊髓炎：表现为突然发生的损伤脊髓平面以下的运动、感觉障碍及大小便障碍； 3、极后区综合征：表现为突然出现的临床无法解释的恶心、呕吐、行走不稳等症状； 4、急性间脑综合征； 5、急性脑干综合征； 6、急性大脑综合征。

研究发现，视神经脊髓炎患者妊娠期复发的几率与非妊娠期相似，但产后复发几率显著增高。部分患者在病情不稳定或水通道蛋白4抗体滴度较高时容易发生流产或死胎，所以从优生优育的角度考虑，最好等病情稳定后在医生指导下科学怀孕，并定期复查。

视神经脊髓炎恢复期康复治疗主要是根据疾病后遗症进行训练，如果大小便出现问题，除用药以外，可以再做些定时排便、定时排尿训练，或者借助导尿对膀胱逼尿肌作训练。如果是肢体瘫痪问题，可以与中风患者训练一样，轻者可以借助器械做康复。如果肢体瘫痪很严重，患者卧床时，家属在护理上要做下肢肢体训练，防止下肢静脉血栓形成或者防止褥疮生成，以上训练都很重要。 视神经脊髓炎是免疫性疾病，往往与免疫有关系，这方面近几年研究的比较多，在临床上治疗时候，一般需要长期服用激素和免疫抑制剂，长期吃激素可能对患者造成副作用，包括骨质疏松、血钾低，所以要针对激素副作用进行相应补钙、补钾治疗。如果同时伴有脊髓损害，造成肢体瘫痪或者大小便功能障碍，这时候除营养治疗和基本激素免疫治疗以外，康复治疗也很重要。

视神经脊髓炎与多发性硬化一样，具有复发缓解的特点。当然分为不同的亚型，有的亚型会复发，有的不会复发。通常视神经脊髓炎分为单向病程和复发型两种。单向病程的患者早期的症状往往相对比较重，进展比较快，但是进展到一定程度之后就会逐渐停滞，症状会逐渐稳定，逐渐减轻，远期不会复发。 对于复发型的视神经脊髓炎患者可能会在早期或者远期复发。据文献统计，大约有55%的患者会在1年内复发，大约78%的患者会在3年内复发，大约90%的患者会在5年内复发。而且复发型的患者往往复发以后，症状会比第一次更重，需要及时进行治疗。所以如果出现复发的临床症状时，要及时到医院进行复查，进行核磁共振等检查，明确有无新的病灶产生，防止疾病和延误。如果有新的复发后未得到及时治疗，会导致影响预后。

视神经脊髓炎顾名思义会同时累及到视神经，累及到脊髓，这些都是人体的高级功能。如果累及视神经，会出现视力的下降，甚至完全失明；累及到大脑会出现肢体的功能障碍；累及到小脑会出现共济失调；累及到平衡系统会出现走路不稳；如果出现脊髓的横贯性损害，会出现肢体的瘫痪无力。 临床上视神经脊髓炎往往是进展较快，而且复发率比较高，致残率比较高，容易导致各种并发症。比如视力下降、失明、肢体无力后会出现肌肉挛缩、肢体麻木、疼痛。如果长期不能缓解，会形成神经病理性的疼痛。长期的自主神经功能紊乱，会出现肩手综合征，肢体肿胀、发白、怕冷、怕热，还有大小便的失禁或者大小便的潴留，需要留置尿管和胃管。 如果症状长期无法得到缓解，还会导致患者的焦虑、抑郁、失眠、而且导致贫血、营养不良。由于视神经脊髓炎患者需要长期使用激素和免疫抑制剂，可能导致患者不能受孕，抵抗力降低，严重影响患者的生活质量。还有症状比较重的病人，可能长期卧床，会出现压疮、坠积性肺炎，最终导致呼吸衰竭死亡。

国内外的研究表明，视神经脊髓炎是一种可治性的疾病，具有复发缓解的特点。缓解期即恢复期，症状会达到相对减轻，比如视神经损伤的症状会逐渐减轻，视力下降的病人视力可以达到部分恢复，视野缺损的情况可以得到改善，眼眶疼痛的症状可以逐渐减轻；脊髓损伤也逐渐减轻，比如完全瘫痪的患者，肢体的肌力会得到一定的恢复，同时他的麻木疼痛的症状也会逐渐减轻。 脊髓损伤的症状，经过治疗以后会逐渐减轻，得到改善。比如刚开始肢体完全瘫痪的病人，经过药物治疗或者针灸康复治疗以后，瘫痪肢体会逐渐的有所改善，逐渐能够下床坐轮椅，慢慢的会逐渐达到行走，尤其是麻木和疼痛的症状，经过治疗以后能够明显减轻，肢体的束带感亦会逐渐减轻，尿便障碍会得到改善。 一开始可能需要下尿管，后来能够拿出尿管，还有神经根的刺激性疼痛会逐渐减轻，痛性肌痉挛的症状也会得到改善。脑干小脑症状、前庭的症状会得到改善，比如眩晕、复视会逐渐减轻。自主神经功能紊乱的症状也会得到改善，比如恶心、呕吐，治疗以后会逐渐减轻。经过治疗以后，整个人生活自理能力会得到提高，各种评分会逐渐提高，逐渐恢复正常的日常生活。

视神经脊髓炎是临床上一种比较复杂的疾病。这种疾病损伤的范围非常广，包括视神经、脑部、大脑、小脑、脑干、脊髓，还累及到自主神经系统，症状也是多种多样的，而且具有缓解复发的特点，因此诊断起来比较困难。视神经脊髓炎的诊断标准在最近十几年经过了多次的修订，最经典的一个诊断标准就是2006年的视神经脊髓炎的诊断标准，主要是根据临床症状和核磁共振的特点进行诊断，但是目前通过最近几年的研究。目前大家比较公认的诊断标准是2015年的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准。将其称为谱系疾病是因为视神经脊髓炎有很多类似的疾病，但是又不是非常典型，却都属于是视神经脊髓炎谱系。 这个诊断标准分为几种类型，有水通道蛋白-4抗体阳性的诊断标准，水通道蛋白抗体阴性，以及水通道蛋白-4抗体未知状态的诊断标准。视神经脊髓炎谱系疾病诊断，核心的临床症状主要包括视神经炎、急性脊髓炎，还有急性脑干综合征；在影像学上，视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查，通常异常病灶要求≥3个脊髓节段。 头颅的核磁共振检查病灶可位于视神经皮层下，小脑，主要是位于中脑导水管、第三脑室、第四脑室，周围即为水通道蛋白-4分布最广泛的区域。视神经脊髓炎谱系疾病的诊断每年都在进行不断的补充，最终会不断的完善。

国内外的研究均表明，视神经脊髓炎及其谱系疾病具有复发的特点。这种特点可以表现为时间性的复发和空间上的多发，而且随着这种复发，症状会逐渐加重，会导致出现各种并发症。而且视神经脊髓炎本身，症状大多都比较重，早期进展相对较快。视神经脊髓炎主要侵袭中枢神经系统，比如大脑、小脑、延髓、脊髓这些高级功能中枢，可以出现严重的神经功能障碍。比如视力下降，严重的会出现失明、双下肢瘫痪、肢体麻木、疼痛、肌肉痉挛、肢体的束带感。症状广泛，而且往往不能快速缓解，严重的会出现排尿、排便障碍，影响生活。 复发型的脊髓炎患者随着症状的复发，往往会逐渐加重，出现各种并发症。恢复以后会遗留各种后遗症，导致患者的生活质量明显降低。相对好一点的单向病程的患者，症状进展到一定程度会逐渐稳定，不再复发。但是还是会有遗留症状，不能达到治愈。所以，视神经脊髓炎及其谱系疾病，根据复发的特点，为不能达到治愈的一种疾病。

视神经脊髓炎的临床症状往往比多发性硬化要重，进展更快，而且早期的复发率要明显高于多发性硬化，甚至可导致完全的失明，肢体瘫痪，呼吸衰竭。视神经脊髓炎分为以下两种情况： 1、单向病程：患者早期的症状往往比较重，重于复发型。但是一次病程之后不再复发，所以长期预后，比如视力、肌力、感觉的功能的恢复往往比较好，遗留的神经功能障碍比较轻，而且一般不再进展。所以单向病程的患者，五年生存率可以达到90%左右； 2、复发型：预后比较差，在5年内大约有半数的患者单眼视力损害较重或者失明，还有50%的患者5年内不能独立行走，五年的生存率大约为68%。同时视神经脊髓炎会出现各种并发症，比如肺部感染、压疮、呼吸衰竭，往往会比较重，预后不好。