自身免疫性肝病

自身免疫性肝病通常指患者自身的免疫系统发生了障碍和紊乱，产生了针对肝脏进行损伤的自身抗体，包括抗核抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体等，均可引起干细胞受损，从而引起肝脏的慢性炎症，最终导致肝硬化。自身免疫性肝病主要的发病人群为中老年女性，自身免疫性肝病包括不同的分型，如原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎等具体的分型。自身免疫性肝病区别于外界的因素所导致的肝损伤，如病毒性肝炎的乙型肝炎、丙型肝炎，以及酒精性肝病以及药物性肝损伤等，其中乙型肝炎、丙型肝炎均属于传染性肝病。临床上诊断自身免疫性肝病，要先排除上述的损害因素，之后再进行特异性项目的检查，即肝脏的自身抗体检查。若特异性的肝脏自身抗体为阳性，通常才可诊断为自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病存在一定的几率治愈，但也存在复发的可能性。自身免疫性肝病是因为身体内的免疫系统失去对正常组织的判断，从而攻击正常的组织，如攻击到肝脏，会导致肝脏产生病理、生理改变，可以表现为肝脏的肿大、淤血、黄疸以及右上腹胀痛、隐痛，此时可采取一定的诊断和治疗方式。该病可以表现为血清抗体的增高，如果进行肝脏穿刺活检，可以发现自身免疫性肝病的证据，而病理检查诊断后，可以根据检查结果采用免疫抑制剂或者是激素治疗。通过抑制免疫系统对肝脏的损伤恢复肝功能，部分患者通过治疗后，可以完全消除症状使肝功能得到恢复。而部分患者在停止使用药物以后，症状会再次复发。

肝病是肝脏损伤性疾病的总称，疾病谱较广泛，肝病具体种类如下：1、病毒性肝炎：如乙肝、丙肝、甲肝、戊肝病毒等均可导致肝脏损伤，我国较常见的病毒性肝炎为乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、戊型病毒性肝炎、甲型病毒性肝炎等，均有散发；2、药物性肝脏损伤：在临床上较常见，包括已知的肝脏毒性药物及不可预测的药物，均可导致肝脏损伤，包括保健品、中草药等；3、自身免疫性肝病：如原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎等；4、遗传代谢性肝病：如肝豆状核型肝病，即威尔森氏病(Wilson病)，多见于儿童，亦可见于成年人。还可有其他遗传代谢性疾病，也可在临床上观察到；5、其他肝病：如由肥胖导致的非酒精性脂肪性肝病，还有大量饮酒导致的酒精性肝病。

自身免疫性肝病是指机体的免疫系统，针对肝细胞或胆管细胞产生免疫应答，引起肝细胞或胆管细胞的免疫损伤，从而导致炎症发生的肝脏疾病。该病分为两类，一类是以肝实质细胞炎症为主的自身免疫性肝炎，另一类则是以胆汁淤积和胆管系统损伤为主的原发性胆汁性胆管炎，以及原发性硬化性胆管炎。部分自身免疫性肝病患者会发生两种疾病的重叠，称为重叠综合征，比如自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎重叠，或者自身免疫性肝炎与原发性硬化性胆管炎的重叠。

引起肝衰竭的病因很多，包括病毒，比如肝炎病毒或其他病毒，以及药物、肝毒性物质、细菌、寄生虫、肝脏肿瘤、肝脏手术、急性妊娠期脂肪肝、自身免疫性肝病、胆道疾病、代谢异常、循环衰竭、创伤等。但是目前肝衰竭的少数病因不能够明确，而在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒，尤其是乙肝病毒，其次是药物和肝毒性物质，比如乙醇、化学制剂等。另外，儿童肝衰竭可由遗传代谢性肝病引起。

讲解医师：刘燕鹰  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
自身免疫性肝病是一大类疾病的总称，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及自身免疫性胆管炎。主要特点就是肝脏的非化脓性炎症性的病变，血清中可以出现多种自身抗体，并且可以出现丙种球蛋白的升高。\r\n

自身免疫性肝病不一定会遗传。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发型硬化性胆管炎，这三种相对比较常见的疾病

讲解医师：李祥金  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院消化内科
自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤，根据临床表现、生化影像学和肝脏的组织病理特点，简单分为肝炎为主型，比如自身免疫性肝炎、胆系损害及胆汁淤积为主型的原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎，这三类疾病可以单独的存在，也可以相互重叠存在。根据病情治疗方法也各有特点，自身免疫性肝炎主要是以使用糖皮质激素及硫唑嘌呤为主；原发性胆汁性肝硬化，它主要药物就是熊去氧胆酸，可以联合使用长春新碱、糖皮质激素、甲氨蝶呤等；原发性硬化性胆管炎的主要药物是熊去氧胆酸、免疫抑制剂和抗纤维化制剂，针对胆管狭窄的患者，可以在内镜下行胆管的扩张与乳头肌切开放置支架，同时三者均需要对症的治疗，晚期的患者一般需要肝移植。

讲解医师：李祥金  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院消化内科
自身免疫性肝病的发病机制目前还不清楚，一般认为遗传是自身免疫性肝病的主要的发病因素。遗传易感性可能影响机体自身抗原的免疫反应性，人体还有白细胞抗原和第二基因，是自身免疫性肝病独立的危险因素。此外，病毒感染、药物和环境可作为触发因素，促使自身免疫性肝病发病。病人由于免疫调控的功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的肝细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生了免疫反应，并以后者为主。通过以上，可以知道这是免疫性肝病，没有传染性。

讲解医师：李祥金  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院消化内科
自身免疫性肝病，早期一般没有特别症状，所以它的饮食没有特殊要求，但是进展到肝硬化的时期，它饮食上是有一定的要求。首先饮食上不能太硬、不能过烫、过于粗糙，为什么？是因为它发生肝硬化的时候，可能会引起一个食管胃底的静脉曲张，容易诱发出血；第二点，要低盐饮食，食盐的主要成分大家都知道是氯化钠，体内钠的增加可能导致水钠潴留，可引起腹水或者四肢的水肿，所以腹水的患者是一定要限制食盐。有人研究15%的腹水的患者，通过限盐患者可以自发性利尿，使腹水消退。当然我们所谓的是限盐，但并不意味着一点盐都不吃，每天可以食用五克左右的食盐。这一点要包括含盐的一个食物或者是药物，过于严格的限制，一方面是患者难以忍受；第二个也容易导致低钠血症，诱发脑水肿；第三点，要少吃多餐，注意质量，总量逐渐增加，血清白蛋白的低下是腹水发生的重要原因，由于营养不良包括吸收障碍，白蛋白等合成减少，会使腹水难以消退或者加重。有研究表明蛋白质的营养不良是肝硬化病人死亡一个独立危险因素。营养支持治疗对于改善慢性肝病的患者，预后非常必要，可以服用蛋白质粉，还有氨基酸等，但是对于大多数的食欲正常的患者可以少食多餐，也提倡加餐，只要没有肝性脑病，大便正常就应该鼓励进食，富含蛋白质的牛奶、鸡蛋、鱼类、肉类等等；第四点，要促进利尿，要向医生学习怎么来适量的使用利尿的药物，可以结合一些食物，比如说像萝卜、赤小豆、西瓜、冬瓜、鲫鱼等，都是有一定的排水的作用；第五点，要学会评估食物是否合适，患者要根据自己自身的情况来调整，比如吃了饱胀也不行，吃了便秘或者腹泻都不行，每个人根据自己的情况灵活掌握。