自身免疫性肝炎

讲解医师：黄津  （主治医师）
就职单位：福建省南平市第一医院感染性疾病科
自身免疫性肝炎是一种较为少见的肝脏疾病，自身免疫性肝炎四项检查包括抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体，以及抗肝细胞胞浆抗体，这就是肝炎四项检查。自身免疫性肝炎是由于机体免疫功能紊乱而造成的肝脏炎性病变，本病好发于女性，起病比较缓慢。轻症患者通常没有特殊的临床症状，重症患者可以出现全身乏力、腹胀、皮肤瘙痒、食欲下降，还可能会出现黄疸等表现。本病患者血浆中的自身抗体除了上述四种外，还有可能会产生抗肌动蛋白抗体、抗中性粒细胞胞质抗体等等，这是一种较为复杂的肝脏疾病。

讲解医师：王伟红  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院肝病科
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏的弥漫性病变，未经治疗的患者可以缓慢地进展为肝硬化，常死于各种并发症如消化道出血、肝肾综合征等。这种疾病3-5年的自然生存率约在50%，10年的生存率仅为10%。如果自身免疫性肝炎早期发现，没有出现肝硬化的情况即进行治疗，主要的药物为激素等免疫制剂，5-10年的生存期会明显提高，可以达到90%以上。不管出现什么疾病，都需要及时遵医嘱进行治疗，以免导致自己的病情加重。

讲解医师：袁维栋  （副主任医师）
就职单位：淮安市第一人民医院/肝胆胰外科
你好，要到医院抽血化验，转氨酶活性和血清多种自身抗体阳性。

自免肝全称为自身免疫性肝病，属于肝病的一种。肝病种类分为多种，有病毒、药物、酒精、中毒、遗传等因素，还有自身免疫性因素。自身免疫肝病常分为自身免疫性肝炎，又称AIH，以及原发性胆汁性胆管炎，又称PBC，以前叫原发性胆汁性肝硬化，还有原发性硬化性胆管炎，又称PSC，因此自身免疫性肝病是一个统称。患者自身免疫紊乱会导致肝脏破坏，出现肝脏细胞的炎症受损，还有胆管细胞受损，但胆管分为小胆管和大胆管，因此需根据其生化指标，包括免疫指标，如检查特种蛋白，包括IgG、IgA、IgM的异常、自身抗体异常，和抗核抗体、同工酶异常，根据这些进行判断、分类，患者属于自身免疫性肝病的何种类型，其治疗方案也不同。

肝癌的诊断主要如下： 1、病史：医生需询问患者是否存在肝癌的诱发因素，如乙肝、丙肝等肝炎病史、酒精肝、脂肪肝、自身免疫性肝炎以及肝癌家族史； 2、临床表现：观察患者是否存在特异性的肝区疼痛、肝肿大、发热等表现； 3、实验室检查：主要包括肿瘤标志物、甲胎蛋白以及异常凝血酶原等，正常情况下，肿瘤标志物一般不会表达，但患者出现原发性肝癌时上述指标会有升高； 4、影像学检查：最基本的影像学方面检查为超声，超声检查能明确肝脏肿瘤的大小及位置，之后可以通过增强CT与磁共振明确诊断。增强CT能明确肿瘤的生长位置，还能明确肿瘤与胆管、血管的关系，最终得到影像学的诊断标准。 综上，结合上述检查即可明确肝癌的临床诊断。

干燥综合征也是现在临床门诊看的最多的一个疾病，门诊另一个常见的是未分化脊柱关节病。干燥综合征的病因和免疫机制紊乱有关系。一个重要的病因就是淋巴细胞的良性增生，淋巴细胞良性增生以后会引起来泪腺、唾液腺的表现，患者会出现口干、眼干、猖獗龋齿。由此就导致了外分泌腺体病，还有很多内脏的受累，比如肾小管酸中毒、低钾血症。患者还会出现很多的自身免疫性肝炎的表现，比如原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎，甚至还有患者皮肤上会出现高球蛋白血症紫癜的表现，都是和免疫机制的紊乱有关系。

典型表现主要是唾液腺、泪腺受损功能下降，出现口干、眼干的症状，此外还有内分泌腺受损，也可以引起多系统损害。作为多系统损害，免疫相关性疾病除了口、眼，也可以引起间质性肺炎、消化道症状、自身免疫性肝炎、心脏，甚至肾脏病变，并且干燥综合征有的是独立，有的是其它免疫性疾病，比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，合并干燥综合征。 除了口干、眼干症状之外，累及多个器官，有器官特定性表现，比如累及肺脏，引起间质性肺炎，出现咳嗽、胸闷、气短等症状。如果累及消化道，可能有反酸、烧心、恶心、呕吐等症状。总而言之，口干、眼干是干燥综合征最主要的临床表现。

自身免疫性肝炎即自身免疫性肝病，内容包括较多，如PBC、PSC、AIH，临床多见PBC，这部分病人首先可能表现为皮肤瘙痒，因为肝内胆管的阻塞，直接胆红素升高，直接胆红素可溶于血，随血流到全身后可以刺激周围神经引起瘙痒症状，所以最先开始出现的症状是瘙痒。同时还可以伴发自身免疫的其它症状，比如干燥，这种病人表现口干，唾液分泌减少。 自身免疫性肝病因为本身是一个全身系统疾病，可能不单是肝脏的表现，现在临床中在治疗肝病的同时，也发现有其它系统的损害，如自身免疫性脑病、胃肠症状等。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关胆管疾病。其中以原发性胆汁性胆管炎最为常见。临床中自身免疫性肝炎较为少见。成人自身免疫性肝炎轻症患者治疗包括对症使用保肝药物治疗，例如甘草甜素类保肝药物、复方甘草酸苷、甘利欣。重症自身免疫性肝炎患者治疗需要使用激素泼尼松联合免疫抑制剂治疗，例如硫唑嘌呤治疗，需要到医院专科治疗。相较常见原发性胆汁性胆管炎，需要长期口服熊去氧胆酸治疗。 以上都属于慢性肝病，慢性肝病的患者在生活中需要注意休息、避免劳累、避免熬夜。饮食注意营养丰富，进食富含维生素、蛋白质的食物，并且需要戒酒，酒精对肝脏属于严重损伤。此外还需要避免服用损害肝脏的药物，常用的扑热息痛、感冒通等都对肝脏存在损伤，并且需要避免接触有毒、有害物质。当出现乏力、纳差、厌油、恶心症状时需要及时到正规医院就诊，以免耽误病情。

自身免疫性肝炎患者轻微或无疾病活动，以及非活动性肝硬化自身免疫性患者，无需免疫抑制剂治疗。但这类患者需要长期密切随访，例如每隔3-6个月进行一次检查和化验，经常需要定期复查血常规明确白细胞、血小板有无变化，检查肝功能明确转氨酶有无变化，白蛋白有无变化，检查甲胎蛋白明确有无肝脏肿瘤标志物变化。检查腹部彩超明确有无肝脏形态学改变。 活动期自身免疫性肝硬化患者使用免疫抑制剂和激素治疗，需要根据临床医生指导进行密切随访。例如使用泼尼松的患者在用药期间每隔2-3周就需要检查一次血清肝功能，例如转氨酶、胆红素，停药以后每隔3个月进行检查。使用硫唑嘌呤免疫制剂的患者至少每2周检查一次血常规。其它检查例如在使用激素时需要化验血糖、血脂、血压、电解质等。存在不适症状时需要及时到医院检查。