脑血管畸形

小脑幕密度增高常是给患者做头颅CT或磁共振，尤其是CT时影像学上的描述，小脑幕密度增高常见于以下几种情况： 1、生理性增高：小脑幕是一种结缔组织，本身密度比较高，可能在做CT时会发现密度表现出增高影，此情况要随访处理； 2、蛛网膜下腔出血患者，也会出现小脑幕密度增高，蛛网膜下腔出血常见于脑血管畸形或动脉瘤，如破裂出血及其它临床表现，如头痛、恶心、呕吐，症状严重可能会出现脑疝甚至危害生命，此类患者要进行脑血管介入术DSA或完善相关检查，治疗原发病，积极控制血压； 3、静脉窦血栓形成也可能表现为小脑幕密度增高，静脉窦血栓形成为较凶险疾病，需要完善静脉血管磁共振成像明确诊断，小脑幕密度增高如果见于静脉窦血栓形成，有可能会发生进一步梗塞或出血，位置较危险，需进行判断及治疗，有可能导致脑疝发生，威胁生命。

大部分脑部海绵状血管瘤并不严重，但不排除小部分海绵状血管瘤在关键部位，也出现相关临床症状，可能带来严重后果或意外。脑部海绵血管瘤由一组相对较薄的薄壁血管网组成的团状血管畸形，由于血管瘤局部供应血管相对较纤细，出血量相对较少。通常在造影检查时难以发现，又被称为隐匿性脑血管畸形。其主要表现为癫痫，大概占所有症状的1/3。另外可能会出现微出血、神经功能障碍，出现神经功能障碍比例相对比较少，大概占1/4，还包括头痛等较轻微的临床症状。癫痫为较严重的症状，如果病人存在明显的癫痫发作，或在癫痫时出现意外，可能会带来比较严重的后果。临床通常使用药物控制癫痫或者微出血等，也不会造成特别严重的临床后果。

脑海绵状血管瘤发生存在遗传因素，如果父母存在脑海绵状血管瘤，子女出现海绵状血管瘤概率比一般人高，但不属于遗传病。海绵状血管瘤属于脑血管畸形，脑血管畸形主要有四种，包括脑动静脉畸形、脑海绵状血管瘤、脑静脉畸形、毛细血管扩张症。脑血管畸形病因为先天性，在胚胎发育时可能已经形成畸形，患者出生时已经存在。脑动静脉畸形、海绵状血管瘤都属于脑血管畸形，所以主要原因是先天性原因。 先天性原因不等于脑海绵状血管瘤属于遗传疾病，属于两个概念。即不是父母存在脑海绵状血管瘤，其子代一定会有脑海绵状血管瘤。

儿童急性颅内高压综合征不是很常见，但如果一旦发生，死亡率很高，这是需要及时就医的急症之一。临床上常见的急性颅内压增高，最常见的原因包括脑炎，即脑部感染、病毒脑炎、细菌脑炎。 急性脑外伤会引起急性颅内压增高。脑部有占位，如常说的脑部肿瘤。还有一种情况，有的小孩可能存在先天脑血管畸形，最常见的是动脉瘤，当瘤体突然间破裂，大量出血灌满了颅腔，颅腔外面包着一层骨质，颅骨是一个密闭的腔。当里面的内容物包括血液或水分增多，就会引起急性颅内压增高。临床表现最常见的是剧烈头痛，小婴儿不会表述的情况下，往往就会表现为哭闹不安、拒奶、不合作等。大孩子往往就会出现视觉模糊，剧烈头痛、呕吐，甚至意识丧失、昏迷，明显抽搐等。 若出现这种情况，需要家长朋友立即将孩子送医，但是在就医过程中或当突然发生的情况下，需要做到保证呼吸道通畅，不能穿过于紧的衣服，打开衣扣，让孩子侧卧位，防止呼吸道口腔的内容物，误吸到呼吸道引起窒息。如果发现孩子心跳呼吸骤停，需要紧急实施心肺复苏，以便将死亡减少最低。

脑血管畸形的治愈率较高，大部分脑血管畸形患者都是在微创或开颅手术下把肿瘤完整进行切除，如果能够完整切除，以后的肿瘤很少复发。 但是少数患者会出现复发，这种情况会出现再次出血，包括其它不能缓解的症状。如果部分患者的瘤体位于脑干或丘脑等重要的脑组织内部，很难做到开颅手术切除，可以考虑进行伽玛刀或栓塞治疗，但栓塞治疗也存在一定风险。

儿童癫痫的治疗方法较多，首先明确是全身性的发作还是部分性发作，根据不同的发作类型选用不同的药物。如为癫痫部分性发作，可选用奥卡西平，全身性发作可选用德巴金。儿童还可以选择生酮治疗、饮食方面治疗，在内科保守治疗无效的情况下应考虑外科治疗。外科治疗主要针对发病两年以上，经过2-3种抗癫痫药物的正规治疗仍然不能控制的癫痫。对于此类癫痫可以通过外科手术将皮质异位、灰质异位、皮质发育不良、脑血管畸形等相应结构处理完善。 若癫痫无法查明原因，发作较为严重，药物治疗无效，最新的办法是脑深部电刺激，通过脑起搏器刺激丘脑前核的深部、迷走神经，均为治疗难治性癫痫的治疗手段。

讲解医师：丁明祥  （主治医师）
就职单位：中山市人民医院脑血管介入科
脑血管畸形介入术后的注意事项，短期来说手术之后，最主要的是要注意一下患者的头痛，或者是头部的症状有没有加重，有没有出现新发的头痛，或者头痛有没有越厉害，如果厉害要复查CT，看看出血有没有增加，要注意手术之后手脚的活动有没有变化，比手术之前有好转还是有加重，或者还是维持之后的状态，也就是要注意患者的神志状态、主观的感觉、手脚的活动情况。还有需要注意手术之后一般多数是穿刺股动脉，所以一定要注意介入手术之后穿刺点有没有渗血、有没有发淤青，是需要短期注意的一些事项。长远来讲要注意有没有复发、有没有再次出血、有没有复发的残留的畸形团体积越来越大，远期来说一定要注意随时、及时的复诊。

讲解医师：郭涛  （副主任医师）
就职单位：莱芜市莱城区人民医院普通内科
脑血管畸形是脑血管先天性非肿瘤性的发育异常，它并不是脑瘤，它是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构的异常，并且对正常的脑血流产生影响。如果破裂出血，会表现为脑出血或者血肿，多见于年轻人，它的缺点是年龄平均20-40岁，婴幼儿期可以出现脑积水，脑血管畸形的病死率很高，约占到50%的死亡率，可以进行分期手术治疗脑血管畸形。

脑血管畸形一旦发生以后就需要及时手术，如果是使用外科手术切除的方法大概需要五万左右，如果是使用栓塞介入的方法大概需要六到八万左右。

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
年轻人特别是20-40左右年龄段的患者，往往会发现脑血管畸形，这是先天发育不良造成的脑血管畸形。可以在临床上没有什么症状、没有什么感觉，也可能是在无意中检查时发现的；也可能有轻微的感觉，从小就有血管搏动性的头疼，偶尔出现头晕、头疼症状，有的甚至还可以出现癫痫，有的还可以出现类似脑血管病轻微的表现等等。经过特殊的影像学检查可以发现畸形，出现畸形以后，如果临床上没有什么痛苦，没有什么症状，可以暂时观察，不做积极的处理。如果有痛苦，有症状和体征，可以做对症处理，再进行严密的观察。一旦有特殊情况，病程发展的比较重，有可能会造成出血，有可能造成神经功能重大的损害，就要积极治疗，一般都是要做神外手术或者栓塞疗法、手术切除的办法、其他的方法等等，要由神经外科的大夫执行。