脑血管畸形

出血性脑卒中发病较急，患者可出现严重昏迷，治疗需解除其脑出血原因，否则可激发二次出血甚至丧失生活能力。病因包括颅内血管畸形、动脉瘤，或外伤因素导致局部出血等。动脉瘤和脑血管畸形多通过介入栓塞使其不再出血，也可通过外科手术将畸形血管或动脉瘤局部切除或钳夹止血。若为外伤引起，一般进行局部自我修复即可，但需避免严重并发症。

脑血管畸形实际上指的是一类病，总的来说脑血管畸形是由于先天性脑血管发育异常，导致脑组织局部血管结构和功能改变，从而对脑血流血流动力学产生影响引起一系列紊乱症状。随着科学技术进步和影像学造影技术进步，现在脑血管畸形由于动静脉血管构成不同，以及畸形血管团不同，以及血管之间有无含有正常脑组织不同都是有区别的，主要分为动静脉血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张、静脉畸形四大类。动静脉血管畸形是由一个正常供血动脉和正常引流静脉存在，在供血动脉和引流静脉之间是存在动静脉直接交通叫做动静脉瘘，动静脉血管畸形的异常血管之间含有正常脑组织。海绵状血管瘤是众多异常薄壁血管，相互贴附在一起构成，切面看起来像一个海绵状或桑葚状，海绵状血管瘤疾病的血管壁之间基本上不含有正常脑组织，血管壁之间相互贴附在一起。对于静脉畸形，实际上它是起到正常静脉引流作用，但是影像学上会呈现出海蛇头样改变，是由众多小引流静脉汇集成为一个粗大引流静脉，然后异常庞大显示出来。对于动静脉血管畸形和海绵状血管瘤，可以通过手术切除、介入栓塞、放射治疗等多种手段联合进行处理。但是对于一些静脉畸形病人，就要慎重处理，因为可能是一些正常的引流静脉，处理之后又会影响局部脑组织的正常静脉回流，可能会引起严重淤血，甚至引起淤血性脑肿胀、出血问题。所以对于每一种血管病变，要明确分清楚是属于哪一种类型，然后再进行针对性处置。

讲解医师：谢兵  （主治医师）
就职单位：中山市人民医院脑血管介入科
脑血管畸形的介入指征：第一、血管畸形比较大的，一般直径大于3cm。第二、位于重要的功能区，比如位于顶叶、丘脑等地方，可以考虑做介入治疗，因为开颅风险太大。还有病人有脑出血或者有癫痫发作，也可以做介入治疗。当然，很多病人体检发现的，比较小，没有症状，可以考虑不做。但是，有症状的比较大的应该去做。

根据患儿口唇黏膜颜色，可将小儿先心病分为紫绀型与非紫绀型。紫绀型先心病一般由肺血多或肺血少引发的缺氧造成，以紫绀为主要表现；非紫绀型先心病一般由肺血多引起，易出现充血性心力衰竭，表现为患儿易生病、无原因哭闹、反复性肺炎，甚至合并心衰。其他症状有生长发育迟缓，智力低下或身材矮小，或合并其他系统畸形，如尿道畸形，大脑畸形，脑血管畸形等。

脑血管畸形病人的开颅手术基本上都是全麻开颅手术，具体风险有： 1、麻醉风险：麻醉主要针对老年人或儿童，主要取决于平时身体的健康状况。平时是不是有严重高血压、冠心病，是不是有肺心病等基础疾病，尤其是老年病人如果既往有严重基础疾病，做全麻手术有一定风险性； 2、手术风险：如血肿、手术部位出血或远隔部位出血、手术后感染，尤其是老年病人长期卧床，容易出现坠积性肺炎、肺部感染，抵抗力下降可能会引起伤口感染引致颅内感染。还有可能由于脑出血阻塞了脑脊液循环通路引起后期脑积水等问题。 一些正规大型神经外科中心，通过正规围手术期处理，正规手术方案制定和手术执行操作，这些风险都可以降到最低水平。

小儿脑血管畸形狭义定义为动静脉畸形，是胚胎血管发育异常所导致的脑血管疾病，往往以出血为首发症状。当脑血管造影时发现早显的供血动脉、畸形血管团及扩张静脉时，则为动静脉畸形。此时，血流增加、静脉扩张，异常的血管团为出血结构，若恰逢高流量动脉合并动脉瘤，或高负荷静脉合并静脉狭窄或静脉球，则可能造成脑出血。

小儿脑血管畸形，需通过脑血管造影明确畸形团部位、体积、供血动脉数量、供血类型、引流静脉数量及引流部位，综合评价其对潜在神经功能的损害程度及自发性出血的风险，合理制定治疗方案。 若小儿血管形态较好，且动脉为终末型供血，可栓塞整个血管团；若小儿为幼稚型血管团，或为过路型供血，可采用栓塞与伽马刀或射波刀相结合的方式进行治疗； 若小儿畸形血管团部位在非功能区且流量较大，或无法忍受介入治疗，也可选择传统开颅手术进行切除。

脑血管畸形彻底切除后，在急性期有一种潜在的风险叫做灌注压突破综合征。因为把全部的血管畸形团切除之后，它的瘤床可能处于灌注压状态之下，即突然拿掉畸形血管团后，剩下的动脉血由于习惯了长期的高流量，会不适应。这个时候是一个危险期，如果病人的血压控制不好，或者各种监护措施护理不好，病人可能有出血的风险，而且出血的后果很严重。度过这个时期后，如果手术当时切得很干净，患者一般不会复发。

脑血管畸形是一种发育异常，而血管瘤是一种肿瘤，所以这是两种完全不同的疾病，其预后、治疗方式、发病完全不同。尽管有些医生出于习惯称脑血管畸形为血管瘤，但是两者完全不同，一个需按照血管畸形发育异常进行治疗，另一个按照肿瘤进行治疗。 脑血管畸形是一种发育畸形，治疗方式常包括外科切除、介入栓塞和放射外科治疗，而血管瘤患者常常通过口服药物就能得到缓解或者得到彻底解决。有些小儿血管瘤通过口服β受体阻滞剂，比如心得安，能起到较好的效果，基本不用做手术处理。

脑血管畸形出血的后果，基本上都很严重。脑血管畸形也是先天性的脑血管疾病中的一种，可以表现为毫无症状，患者可能终生无任何感觉，也有部分患者因为破裂出血才产生症状，因为破裂出血可能后果较严重，患者在很短的时间内就会昏迷不醒，甚至很快的呼吸、心跳停止，直至死亡，属于是最严重的程度。相对较轻的患者会感觉头痛、呕吐，到医院就诊检查以后发现脑部会有出血症状，通过进一步的检查，可以提示脑血管破裂出血，而部分患者可能是自己感觉很轻微。总体来讲，脑血管畸形一旦破裂出血，就是一种很严重的症状，应该尽早的积极治疗。