脑血管畸形

脑血管畸形是先天性中枢神经系统血管发育异常所导致的，所以是不能够自愈的，会随着患者年龄的增长越来越大，可能会导致越来越严重的症状。对于一些小的血管畸形，或者没有明显临床症状的血管畸形，可以选择随访观察、定期复查，监测其发展。对于一些比较大的血管畸形或者是已经有了明显症状的血管畸形，可以选择以下几种方式去进行治疗：1、手术切除，手术切除属于根治性的治疗方案，能够把异常的血管畸形一次性切除掉，但是本身具有较大的风险性；2、现在也可以选择介入栓塞对脑血管畸形进行治疗，优点就在于创伤小、恢复快，但是缺点在于花费会比较高；3、对于一些特定的脑血管畸形，也可以选择放射治疗，比如立体定向伽玛刀治疗，也可以达到治疗脑血管畸形的目的。

脑血管畸形主要包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症等，临床上比较多见是动静脉畸形和海绵状血管瘤。以动静脉畸形为例，临床症状主要包括头疼和头晕，甚至有的病人会有癫痫的表现。如果动静脉畸形出现了急性破裂出血，会导致严重的颅高压，病人表现为剧烈的头疼、恶心、呕吐，甚至会有意识障碍，也就是昏迷。昏迷程度的深浅与出血量有关系，如果出血部位在重要的功能区，还会导致患者出现偏瘫、失语、肢体麻木等神经功能受损的症状。海绵状血管瘤的出血表现为反复慢性、比较少量的渗血，所以海绵状血管瘤患者的临床症状主要取决于部位。如果肿瘤位于非功能区，患者可能没有明显的临床症状，如果肿瘤位于皮层，可能会导致癫痫，如果肿瘤位于重要的功能区，可能会导致慢性的肢体功能、感觉上的异常。

脑血管畸形是一种先天性疾病，天生就有。但是脑血管畸形不是人人都需要治的，现在有70%患脑血管畸形的这类人，更多的人脑部正常。这类病人里70%的人不需要治疗，终身都和正常人一样，有30%是在一生中的某个时间段需要治疗。有两种情况，发生出血、发生癫痫，老百姓也称为羊羔疯，会有癫痫。出血以后会给病人带来较多的问题，治疗是进行手术畸形团的切除，然后止血。出血以后是不是会对病人带来重大影响，取决于畸形团发生的位置。 脑血管畸形可以发生在脑组织里的任何位置上，是否有严重后遗症取决于其发生的位置。如果在表面地方，比如长在额叶，或者枕叶，或者颞叶的表浅处，病人出血之后，经过医生手术，并没有较多后遗症。如果长在深部，比如长在顶叶或者脑深部，就有可能会给病人带来出血，以后会留下偏瘫或者言语不能，或者智能方面的问题。最严重的是出血以后，虽然病人命活下来，但是始终醒不，长期处于昏迷状态，这是最严重的一种情况。

脑血管畸形开颅手术后遗症，主要取决于出血量大小、脑血管畸形团的位置及大小。如果出血量少，又在非功能区，经过积极的开颅手术，没有太大问题。如果出血量大，甚至位于功能区，患者已经脑疝，手术以救命为主，手术以后会残留肢体功能障碍、语言障碍，甚至意识障碍，通过后期康复治疗一部分人可以恢复。 如果出血量比较大，患者来就诊已经出现了意识障碍，甚至瞳孔散大，出现了脑疝，要切除异常的血管团、清除血肿、去骨瓣减压，患者手术前已经处于濒死状态，手术后会出现意识不清、昏迷、肢体功能障碍，就是偏瘫，甚至一侧不能动，还有语言功能障碍，不能和人正常交流。如果出血处在运动功能区或者语言功能区，手术以后会残留语言功能障碍，甚至肢体瘫痪，语言功能障碍主要有运动性失语或者感觉性失语、命名性失语，肢体功能障碍可能出现肢体偏瘫、感觉障碍等和肢体运动受限的表现。

脑血管畸形大部分是先天发育出现问题，并不是一成不变，会随着年龄、身体发育生长，畸形也在发生变化，是一个不断发生变化的过程。总之，其有两个阶段变化会较快，具体如下： 1、青少年时，随着孩子身高体重快速生长，该畸形也处在不稳定状态； 2、女性孕期，在妊娠期间，女性身体内激素发生巨大变化和波动，在这期间也有证据证明脑血管畸形也会发生相应变化。 除此以外，脑血管畸形患者进行不合适的治疗也会刺激畸形生长，比如以前治疗上不合适的栓塞治疗或立体放射外科治疗。通常γ刀或者X光刀不合适治疗，不仅不能根除畸形血管，而且会刺激畸形血管更快的生长。

脑血管畸形的治疗方法主要包括以下四种： 1、保守治疗中的对症处理，头疼止痛、抽风抗癫痫； 2、开刀切除、开颅切除； 3、介入栓塞； 4、放射外科治疗，射波刀Cyberknife。其是放射外科中的一种治疗手段，对于特定类型的脑血管畸形效果确切，就像一件事情同时具有其正面和负面一样。射波刀治疗也要对于合适的病人，合适的病例。对于巨大的脑血管畸形，或者已经破裂出血过的脑血管畸形，射波刀有其自身局限，因为作为放射治疗的一个手段，其起效时间一直是被病人和医生关切的问题，因为一般射波刀治疗，无创、安全是其特点，但是起效时间较慢，2-3年时间才显效，也是临床较担心的方面。

脑血管畸形患者出血的最根本原因在于畸形血管团的结构。脑血管畸形是动脉血直接流入到静脉血，中间没有正常的毛细血管网，动脉血流造成的剪切力直接作用到静脉上，会逐渐引起血管壁退化以及炎性反应，导致血管壁的结构发生衰退，造成破裂出血，这是其根本原因。所以治疗上需要把动静脉异常链接打断，脑血管畸形才能得到根治。 脑血管畸形患者几乎都存在出血情况，因为做过相关病理检查，即使对于临床上没有明显症状的脑血管畸形，切除术后的病理上却证明该畸形在某个时间曾经有过出血。脑血管畸形患者有的出血量较小，如果发生在不重要的部位，病人可以毫无症状。反之，靠近脑室的脑血管畸形会异常脆弱，因为周边没有组织依托，该处出血往往会导致量较大，甚至会造成梗阻性脑积水或者脑内血肿。

脑血管畸形分期这种说法不科学，应该称之为分级。脑血管畸形实际上包括动静脉畸形AVM、静脉畸形、海绵状血管瘤等，其中最常见的是AVM。1986年Spetler- Martin分级，其是从AVM的部位、大小、有无深静脉引流来分级，分Ⅰ-Ⅴ级。 在功能区的可以占1分，非功能性的0分，小于3cm大小的1分,3-6cm的是2分，大于6cm的是3分，有深静脉引流的是1分，无深静脉引流的0分，加起来的总分就是AVM分级，分级越高、出血风险就越大。六十年代国内也有一个分级，该分级更全面、系统，国内用的多，但是国外还没有完全接受。

脑血管畸形AVM分功能区和非功能区，一旦出血就会引起神经功能损害。治疗血管畸形的同时也要同时治疗出血损害症状，通过积极治疗后AVM畸形血管团消失或者被切除，其再出现的风险就较小。如果出血多、出现损伤、引起癫痫，通过积极的治疗后，其或多或少在一定时间内会继续出现癫痫或者瘫痪，但是一般治疗效果较好。一旦出现这种情况希望大家积极救治，减少后遗症和并发症，不要留下遗憾。这种疾病需要大家共同努力尽早发现疾病、尽早治疗，才能减少其并发症的发生，一般其预后都较好。

目前，对于脑动脉畸形干预性治疗方式主要有外科手术治疗、介入治疗、立体定向放射外科治疗以及多种方式联合治疗。DSA即脑血管造影是诊断脑血管畸形的金标准，可明确畸形团的位置、大小、供血动脉、引流静脉、动静脉瘘以及畸形相关性动脉瘤血管构筑特征、脑动静脉畸形。 介入治疗策略包括缓解性栓塞、开颅术前栓塞、放射治疗前栓塞、靶向性栓塞、姑息性栓塞等，主要是经股动脉穿刺后微导丝配合微导管达到畸形血管团附近，经导管将畸形血管团的供血动脉或者引流静脉用栓塞用的组织胶，以及其它栓塞材料将血管进行栓塞，达到畸形血管团的血流闭塞目的。 常用的栓塞材料包括固体栓塞材料，比如弹簧圈、球囊和PVA和线段等，以及液体栓塞材料，比如BNCA胶水、Onyx胶水，目前常用的还有液体栓塞胶。大部分病人能达到临床治愈的疗效，减少临床症状，特别是脑缺血的发生。