脑膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑膨出和脑脊膜膨出没有药物治疗方法，以手术治疗为主，强调尽早手术，这主要是因为如果不能及时手术治疗，随着患儿年龄的增长，病变会逐渐发展，神经功能障碍也会进行性加重。所以一般主张在明确诊断后及早进行手术修补，术中一般是充分游离松解和还纳膨出的脑组织、脊髓和神经，剪除部分囊壁，进行硬脊膜囊或硬脑膜囊的重建和塑形，以防止症状加重，并通过这种治疗能够使患者原有的症状得以改善，甚至达到消失的目的。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑膨出可以分为先天性的脑膨出和外伤之后的脑膨出等类型。无论哪种类型的脑膨出，唯一有效的治疗方法是通过手术治疗，也就是在手术过程中，仔细分离脑组织与局部的硬膜之间的粘连，来还纳脑组织，通过修复硬脑膜的缺损，修复颅骨的缺损，来有效的治疗脑膨出。对于因为颅内的血肿、脓肿等原因造成的脑组织，有局部的硬膜缺损的部位膨出，可以把血肿和脓肿进行清除来降低颅内压，这样才能够还纳脑组织，同时把硬脑膜和颅骨缺损进行有效的修补，来防止脑膨出的复发。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
外伤后脑膨出一般是因为外伤之后有局部的颅骨缺损，患者同时合并硬膜缺损造成的。还有一些情况是因为患者的颅内压过高，做了去骨瓣减压，在此后脑肿胀期脑组织会有膨出。一般来说，对于颅骨缺损直径在3cm以上的情况，应该在颅内压基本恢复到正常之后，尽早进行颅骨修补。当然对于3岁以内的小儿，一般不建议进行颅骨修补，对儿童的颅骨修补一般在11-12岁以后，再进行比较合适。另外，在脑膨出的急性期，因为考虑颅内压比较高，所以可以通过脱水，清除颅内的血肿，摘除颅内的脓肿或者进行脓肿穿刺、抽吸的方法来控制颅内压，减轻脑膨出的严重程度。对于已经有坏死脑组织的情况，可以对这部分脑组织进行清除，在脑组织回缩之后，尽早的进行硬膜的修补。把硬脑膜修补之后，颅骨可以进行二期的手术处理，头皮缺损可以通过转移皮瓣来进行处理，在此基础上脑膨出能够得以恢复。当然，对于轻度的脑膨出，不伴有坏死感染的患者，可以考虑在外伤之后使用有效抗生素的情况下，进行一期的手术，来进行颅骨修补和硬脑膜重建，从而来控制脑膨出的发展。

讲解医师：于荣  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院妇产科
胎儿脑膜脑膨出是否能要取决于父母的决定，因为这种疾病在临床上有三种分类，一个是单纯的脑脊膜膨出，另外一个就是脊髓脊膜膨出，还有就是脊髓膨出，其中脊髓膨出患儿预后比较差，但是发病的比例比较小。\n单纯的脑脊膜膨出预后非常好，患儿可以治愈，可以像正常人一样生活，所以从优生优育的角度来讲父母要权衡利弊。要注意这种畸形的分类，分类不同，则处理方法不同，所以父母是决定是否要胎儿的主要因素，医生只是提参考意见。

讲解医师：刘月姮  （副主任医师）
就职单位：大庆市中医医院神经内科
对于脑膨出先要查找病因，一般临床上常见的病因是由于颅内压增高导致的。颅内压增高可以见于脑出血也可以见于脑外伤引起的脑组织挫裂伤等，引起脑组织膨出，对于脑组织膨出严重的时候会形成脑疝，会有生命危险，所以建议必要的时候给予病人手术治疗。如果病人的症状比较轻，可以考虑给予静点减轻颅内压水肿的药物，比如甘露醇、速尿、白蛋白等药物。如果内科保守治疗无效，必要的时候也需要进行手术治疗。脑膨出如果见于婴儿考虑是方颅、先天畸形，必要的时候就诊儿外科根据病人的情况考虑给予手术等对症治疗，防止脑组织膨出严重的时候形成脑疝，以免有生命危险。

交通性脑积水多因脑脊液吸收不良或排泄障碍引起，分先天性和后天性病理改变。先天性改变包括Arnold-Chiari畸形、脑膨出、软脑膜膨出、脑出血、蛛网膜颗粒发育差等，另外有占位性病变等因素。交通性脑积水分轻、中、重度三级。轻、中度脑积水通常情况下无需治疗；重度需进行手术治疗，手术方法主要有脑室-腹腔分流术及三脑室底造瘘术，若无感染和梗阻，治愈率可达95%甚至98%以上。

孕妇怀孕5个月，即20周左右，若此时进行系统筛查，通常可检查出大部分胎儿或母体疾病，具体有如下几种： 1、胎儿神经系统筛查畸形，主要包括神经管畸形、无脑畸形、颅脑畸形、脑膨出、脑膜膨出、脊柱裂、脑积水、脑室扩张、胼胝体发育不全、Dandy-Wallker畸形、前脑无裂畸行、小头畸行、脉络丛囊肿、颅内肿瘤等； 2、胎儿先天性心脏畸形，主要包括心脏位置异常、胸腔外心脏、左位心、右位心、中位心、十字交叉心、静脉心脏连接异常、体静脉连接异常、肺静脉畸形引流等； 3、房室连接处异常，主要包括房室间隔缺损、三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁、单心室等； 4、心室与大动脉连接处异常，主要包括肺动脉闭锁、肺动脉狭窄、主动脉闭锁狭窄、左心室发育不良综合征、大动脉转位、法洛氏四联征、肺动脉瓣缺如、右室双出口、主动脉供给分支异常、主动脉弓缩窄、主动脉弓位置数目异常等； 除上述疾病外，还可能检查胸腔畸形、泌尿生殖系统畸形、消化系统畸形、肌肉骨骼系统畸形、肢体畸形、颜面部畸形、胎儿肿瘤等。此外，胎盘、脐带、羊水的预先都可发现，且母体及子宫附件疾病也可发现。 虽然超声能够发现很多胎儿结构畸形，但并不是所有结构畸形都在中孕期呈现出彩超图改变，因此不能期望筛查出所有畸形。另外，检查时，孕周、体位、孕妇腹壁厚度、畸形种类、羊水量检查所花费时间、超声医生水平、超声诊断仪质量等，都会影响胎儿畸形产前检出率。

我国每年约有20-30万先天畸形的胎儿出生。随着超声技术的进步，四维彩超除了能让准爸爸妈妈提前跟未出生的宝宝见面，最主要的功能在于全方位、多角度观察宫内胎儿的生长发育情况，为早期诊断先天性体表畸形和先天性心脏畸形提供准确的科学依据。四维彩超不通过，可采取以下措施： 1、终止妊娠：如果查出无脑儿、脑膨出、开放性脊柱裂、单腔心、胸腹壁缺损、内脏外翻、致死性软骨发育不良等严重畸形，建议终止妊娠； 2、羊水穿刺：如果查出鼻骨缺失、发育不全、长骨较短、肠道强回声、心脏内强回声光点、肾盂扩张、脑室扩张、脉络丛囊肿、膈疝、脐膨出等，需要做羊水穿刺来明确是否有染色体异常。如果染色体正常，胎儿仅有轻度异常，尤其是只有一处异常，可以动态观察。如心脏室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等异常，分娩后经过手术可以治疗，对生活质量没有太大影响，可以选择继续妊娠。但是孕妇要了解，无论产前做多少检查，医生都无法避免孕期胎儿异常发生。

叶酸是一种水溶性维生素，是胎儿生长发育不可缺少的营养素之一。孕妇在孕前3个月缺乏叶酸，有可能导致胎儿的神经管畸形，如无脑儿、脑膨出、脊柱裂等，都是致死性的畸形，所以临床建议孕前3个月开始补充叶酸。另外，叶酸缺乏还可以引起早期自然流产，因此孕前补充叶酸非常有必要。一般情况下，每天服用叶酸，需要经过3个月左右的时间，才能让体内叶酸达到有效的浓度。 此外，孕后3个月也是胎儿神经管畸形、心血管系统发育畸形的高风险时期，所以孕后3个月也要进行叶酸补充。有条件者可以补充复合维生素，因为除叶酸对胎儿神经系统畸形的预防作用以外，多种维生素对胎儿的心血管系统、泌尿系统畸形也有一定的预防作用，所以整个孕期都可以进行含足量叶酸的多种维生素的补充。

唐氏筛查主要筛查胎儿是否有先天染色体疾病及神经管畸形，染色体疾病包括21-三体综合征、13-三体综合征、18-三体综合征等，这些综合征为先天性染色体发育异常导致。在胎儿患有上述综合征后，未来有相当一大部分的可能性可健康存活，但由于这一部分孩子智商会明显下降，生活自理能力也很差，故如果可查出，有很多家庭可能会选择放弃胎儿，再准备下一次孕育正常的胎儿。 除此之外，唐氏筛查还能查出脊柱裂或开放性神经管畸形、脑膨出等疾病。这类疾病后期通过B超也可查出，但早期在进行唐筛时，有很大一部分的胎儿可查出。