脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是一个缓慢进展性的疾病，如果能够及时发现并进行妥善的治疗，患者的生存期一般没有受到明显的影响，也有一些严重的脊髓空洞症患者长期漏诊、误诊，特别是误认为颈椎病或者其他疾病而没有得到妥善处理的患者，以及合并后组颅神经损伤，出现声音嘶哑、咽水呛咳的患者，在进食过程中容易造成误吸，造成吸入性肺炎，可能会随时影响患者的生存期，还有合并睡眠呼吸暂停的患者，生存期有的时候也会受到比较明显的影响。

讲解医师：张彦芳  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊髓空洞症的手术方式难度不高，属于中等，它的风险也不高。脊髓空洞症的手术成功率一般是指手术的有效率，指的是空洞手术以后空洞是不是塌陷了，临床症状是不是有好转。关于脊髓空洞的手术成功率或者是有效率，各家报道不一样，一般都在90%以上。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
正常的脊髓是一个长的柱条状的，在咱们的脊柱内，但是这个长的柱条状它的中心的部位实际上是有一个很窄的、一个管状的一个结构，我们称之为中央管，这个中央管扩张了之后，就会在脊髓的内部造成一个类似于空洞一样的结构。类似于咱们的树，当你缺水或者营养不好或者有病虫灾害的时候，树的中部就会变空一样，大概道理是这样的。脊髓空洞出现往往是有一定的原因，比如最常见的是小脑扁桃体下疝畸形，其他的比如脑膜炎，外伤，还有脊髓内部的肿瘤都可以造成这样一个中央管的扩张，形成类似于空洞的一个改变，我们就称之为脊髓空洞症。

讲解医师：柳羲  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经外科
脊髓空洞症多伴有一些相应的先天畸形，比如小脑扁桃体下疝畸形，导致脊髓中央管的扩张，引起了脊髓空洞。或者是由于脊髓肿瘤引起的脊髓受压、缺血，或者是脊髓的出血，或者是缺血、梗塞引起的脊髓的中心空洞形成。脊髓空洞症绝大多数伴有小脑扁桃体下疝畸形。脊髓空洞症病人的最主要临床表现为感觉分离的症状，主要表现为病人的触压觉保留，但是痛温觉消失的这样一个典型的临床表现。发现脊髓空洞症合并小脑扁桃体下疝畸形，可以进行相应的手术治疗。比如可以进行后颅窝的减压手术，来解除小脑扁桃体下疝，之后造成对脊髓的进一步压迫，释放小脑扁桃体，解除这个压迫症状，导致脊髓空洞不再进一步扩大，病情不再进一步加重。对于脊髓肿瘤、缺血、出血等引起的脊髓空洞症，应当积极地进行相应的病因的治疗，比如脊髓肿瘤应当早期手术。对于出血和梗塞的治疗可以用一些相应的药物来进行治疗，必要的时候也可以进行血管内的介入治疗，来根治脊髓的血管疾病。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓空洞症的治疗一定要根据具体情况进行具体对待。因为致病因素不同，治疗方案也不同。一般如果症状轻微，暂时可以选择内科方式进行治疗，口服甲钴胺、维生素B1之类的药物营养神经治疗。但是症状非常明显，影响了日常生活，则需要通过外科手术的方式进行治疗。手术需要明确病因，一般对于脊髓的空洞症，合并有枕骨大孔的畸形，这个时候需要进行枕骨大孔扩大切除以及小脑扁桃体下疝修复这种为主，如果是骶尾部或者腰椎的脊髓空洞症，则需要通过外科手术予以末端的终丝进行适当的松解，这样可以减少脊髓空洞症的发生概率，对于在后期给予一个相对完好的恢复条件。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症主要是由于脊髓中央部形成空洞，从而出现受损节段分离性感觉障碍，所支配区域肌肉萎缩及营养障碍等临床表现。具体临床表现为：1、感觉症状。在疾病的初期可以出现病变侧痛、温觉缺失，但触觉及深感觉正常，就是分离性感觉障碍。患者通常是因为烫伤、刺伤或割伤，才发现痛、温觉缺失。痛温觉缺失在后期病情发展过程中会逐渐扩大范围，如果累及到三叉神经，也可造成面部外侧区域的痛、温觉减退或者缺失。2、运动与反射障碍。患者可以表现为一侧肌肉无力、萎缩、肌张力降低，也可有肌束颤动、腱反射减低等。3、营养性障碍。病损节段区域可以出现皮肤增厚或者菲薄，也可出现由于烫伤之后导致的无痛性溃疡。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症中晚期治疗主要是以手术治疗为主，因为中晚期患者多数会合并相应神经功能症状，比如分离性感觉障碍、肌无力、肌萎缩及皮肤、关节营养障碍等。手术方式主要根据具体情况而定，如果合并Chiari畸形、扁平颅底、第四脑室正中孔闭锁，可以采用手术矫治，手术方法主要是进行椎板及枕骨下减压术。对于空洞，可以考虑进行空洞引流术。除此之外，由于该类疾病患者常常合并感觉减退、痛温觉缺失，需要防止烫伤、切割伤或冻伤等。

讲解医师：吴忠斌  （主任医师）
就职单位：抚顺市中心医院神经外科
脊髓空洞症不遗传，脊髓空洞症是一种慢性的进行性进展的疾病。目前病因还不太清楚，由于慢性进展性在脊髓形成的空腔或胶质病变，从而引起一系列的神经功能的障碍，导致这个病的产生。主要表现特点为节段性的痛、温觉的丧失，触觉和深感觉完好或者轻度减退分离障碍，有时候运动方面也伴有肌束震颤等。所以，他不遗传。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形，畸形顾名思义就是出生时候带来的一种畸形。类似于汽车出厂的时候产品就不完全合格的意思。小脑扁桃体下疝是指咱们头和脊柱交界的地方，我们一般称之为枕骨大孔。枕骨大孔的上面是脑袋，是头颅，头颅内部主要是脑子，然后枕骨大孔往下就是脊柱，脊柱内部椎管内主要是脊髓。在一些发育异常的、伴有畸形情况的人就会出现一部分脑组织通过枕骨大孔突出到脊髓所在的椎管内，这样的情况就称之为小脑扁桃体下疝畸形。因为小脑扁桃体下疝畸形，经常伴有脊髓空洞，它是导致脊髓空洞的最常见的原因，所以我们称之为小脑扁桃体下疝畸形伴有脊髓空洞症。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓空洞症做了手术之后能够存活多久，一定要根据具体情况，具体对待，因为每个人的病情都是不同的，有的相对比较简单的患者，经过积极手术治疗，后期痊愈得非常好，不影响生命。有的患者病情相对比较重，已经引起明显的临床症状，造成不可挽回的损失，在后期有可能存活不到半年就会丧命，而且与家人的照顾和治疗水平息息相关。在临床当中，曾经有一个患者病情相对比较稳定，及时进行手术治疗，后期恢复比较好，但是需要卧床，家属没有做好相应的护理工作，造成肺部感染，在一个月之内导致患者的死亡。所以脊髓空洞症手术之后存活的时间，一定要根据具体情况，具体对待，并不是固定的时间。