脊髓空洞症

脊柱侧弯能否通过手术矫正，首先要评估患者脊柱侧弯的病因和严重程度。但随着手术技术和矫正器械的发展，脊柱畸形矫正术目前已经来到相对非常成熟阶段，因此很多重度脊柱侧弯都可以通过手术得到非常好矫正。 脊柱侧弯在临床上可以分为很多种类型，比如先天性脊柱侧弯，即患者生下来就存在脊柱脊髓异常。特发性脊柱侧弯，即患者没有骨性结构和髓内异常，但是逐渐也发生脊柱侧弯，以及继发性脊柱侧弯，比如马凡氏综合征伴发脊柱侧弯，神经纤维瘤病伴发脊柱侧弯，以及脑瘫、脊髓纵裂、脊髓空洞症等伴发脊柱侧弯，都需要每个患者具体评估。具体手术指征如下： 1、角度：角度达到45度或者50度以上； 2、患者已经形成明显外观畸形，外观可直接看出是脊柱畸形患者； 3、伴发脊柱侧弯已经有明显神经结构压迫患者，都需要通过手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症不是一种遗传性疾病，它没有明确的基因突变或者其他的遗传因素，但是它属于一种先天性的疾病，也就是大多数的脊髓空洞症是因为小脑扁桃体下疝、寰枕交界部的先天性畸形引起的，还有一部分脊髓空洞（症）是由后天性的因素所致，如慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤、脊髓梗死、脊髓外伤等，也可以引起。脊髓空洞症是不会遗传的，所以大家尽可以放心。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症虽然是因为小脑扁桃体下疝、寰枕交界部畸形引起，但也可以是因为其他类型的病因引起，同时患者可能还会合并有其他类型的畸形，但是一般认为脊髓空洞症并非是遗传性疾病，也没有相关的突变基因，所以并不影响要孩子。如果育龄期妇女有严重的脊髓空洞，则应考虑先通过手术方式妥善处理脊髓空洞后再怀孕为好，以免在怀孕期间出现病情加重，尤其是小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞，患者应该提高警惕，最好能先做手术，处理完脊髓空洞之后再怀孕。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者的生存期受病变严重程度、治疗时机、是否合并其他先天畸形和异常、是否已出现严重的合并症等因素影响。脊髓空洞（症）为缓慢进展性疾病，若能及时发现，并在擅长治疗该疾病的正规医院的神经外科进行手术治疗，患者脊髓空洞的症状都能得到有效控制，甚至实现空洞完全消失，平均寿命并不受影响。如果术前已有严重神经功能障碍或出现严重合并症，则患者的生存期可能会受到一些影响。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
颈椎脊髓空洞以小脑扁桃体下疝引起的最为常见，首选的治疗方法是颅后窝减压术，应根据患者具体情况选择较大范围的单纯颅后窝减压，或者较小范围的枕大孔减压和硬模扩大成形术。标准的颅后窝减压切除术就是切除部分枕骨、枕骨大孔后缘与寰椎后弓，如果小脑扁桃体下疝严重，有时还需要切除颈2后弓，直到显露下疝的小脑扁桃体下缘为止。如为前方压迫，可以考虑前路减压术，如为椎间盘突出、黄韧带钙化等引起的压迫，应针对病因治疗。

讲解医师：张彦芳  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
大部分脊髓空洞症患者生活完全可以自理，不用护理，只有一些治疗晚的或者进展快的病人出现了残废，手指不能伸直，屈曲变形，家属就给予生活护理，他不能系扣的你得帮他系扣子、系裤腰带、提裤子，有的时候起床你还得扶他一把。如果病人出现下肢的运动障碍或者瘫痪，护理就相当复杂了，得给他翻身、拍背、喂饭，别出褥疮等，得参考其他的专业护理了。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症的护理主要有：1、在手术前，早期病人症状比较局限和轻微，晚期病人多有肢体功能障碍，护理方面需要给予生活护理，按摩局部皮肤、活动肢体。2、术后护理，给病人翻身时一定要成直线，严密观察四肢活动情况，注意观察感觉平面，警惕发生脊髓血肿。高颈位的脊髓空洞应该给病人戴颈托，术后注意观察呼吸。对有呼吸功能障碍者，应将其送入ICU，用呼吸机辅助通气。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症属于神经外科疾病，这是因为脊髓空洞症是一种缓慢发展的脊髓退行性疾病，可能是由于先天性病因、退行性疾病、外伤性、肿瘤性或炎症性疾病引起。最常见的原因是小脑扁桃体下疝畸形、黄韧带钙化、脊髓损伤、髓内的室管膜瘤或星形细胞瘤等肿瘤以及慢性脊髓蛛网膜炎引起。对于病因的处理，通常需要通过神经外科手术完成。对病因进行针对性的手术后，患者脊髓空洞症多能自行消失。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊髓空洞症属于一种缓慢进展性疾病，如果患者空洞范围不是十分广泛，神经功能障碍不是特别严重，一般不会在短时间内危及患者生命，所以患者可以长期存活。只不过由于脊髓空洞症累及的神经功能障碍逐步进行加重，患者的生活质会受到比较明显的影响，特别是那些神经损害十分广泛的患者，可以出现吞咽困难、饮水呛咳、双下肢截瘫、反复的泌尿系感染，甚至大小便失禁、褥疮、感染等一系列并发症，这种情况患者可能会随时危及生命。所以，先天性脊髓空洞，如果症状不重，患者的预期寿命不受影响，可以长期生存。但是，如果病情严重也可能会因为一系列神经系统并发症，而在较短的时间内危及生命。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症饮食需要注意以下几个方面：1、多吃水果、蔬菜、富含膳食纤维的食物及富含维生素C的食物。2、多吃富含蛋白质的食物，比如瘦肉、羊肉、牛肉、牛奶、鸡、鸭、鱼、蛋类及豆制品等。3、多吃富含脂类的食物，比如蛋黄、大豆、玉米、芝麻油、花生及核桃等。4、注意微量元素的摄入，可以多吃些动物的肝脏、肾脏、粗粮、鱼类、菠菜、大白菜等。5、脊髓空洞症应该注意限制含糖量较高的食物，因为含糖量较高的食物会使神经系统兴奋，所以要少吃富含糖类较多的甜食。