脊膜膨出

脊柱裂是一种先天性神经管畸形，由怀孕后三个月服用叶酸过少所致。脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，隐性脊柱裂背部正常，但X光片表现为椎板闭合不全；显性脊柱裂指患儿出生后腰背部表现有痣、血管瘤、腰背部毛发、透明囊等。显性脊柱裂又分为很多种，如脊髓栓系、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、囊状膨出、T状膨出等。

脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，不合并脊髓功能障碍的隐性脊柱裂无需治疗，显性脊柱裂或伴有脊髓功能障碍、神经根功能障碍，出现脊髓病变需要进行手术治疗。脊柱裂能否治愈包括以下内容： 1、在显微镜及诱发电位刺激下，把四周松解，使脊髓不受粘连，可以治愈； 2、一部分患者有神经管畸形或神经发育较细或无该神经或某一神经根含有脂肪瘤或其它囊性病变，不能把神经根切除，10%-20%患者不能治愈； 3、颈部、胸部脊髓脊膜膨出或脂肪瘤，98%患者可以治愈； 4、头部脊髓脊膜膨出和脑膜膨出，把周围松解后可以治愈； 5、腰骶部有巨大包块或脂肪脊髓脊膜膨出，治疗效果较差。

脊柱裂X线表现如下： 1、隐性脊柱裂X线表现为在椎弓中央可见透亮裂隙影，可伴有椎板部分或全部缺如，同时可见棘突完全缺如或游离存在； 2、显性脊柱裂X线表现同样为椎弓中可见透亮裂隙征，同时存在椎板部分和全部缺失，棘突可完全缺失或游离存在。若存在脊膜膨出，椎弓间距可增宽，同时可见软组织块影。 脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，一般好发于腰骶部。隐性脊柱裂指椎板缺如，未合并脊膜膨出。显性脊柱裂除椎弓缺失外还合并脊膜膨出，合并脊膜膨出进行磁共振检查显示较为清晰。

1个月的宝宝出现隐性脊柱裂，治疗时需要做个性化的分析，比如脊柱裂是否有脊髓栓系的问题。如果有脊髓栓系或有脊柱裂中比较严重的类型，如脊髓脊膜膨出或脂肪瘤等合并的情况，要考虑尽早治疗。 但是要区分不同的类型，如果是单纯的脊柱裂，没有脊髓栓系，这些患儿可以随访观察一段时间，定期的复查，在半年以后复查一次，如果没有脊髓栓系的表现，这些患儿就可以长期随访，不用进行治疗。只有比较严重的情况，如脊髓脊膜膨出，甚至表面皮肤不完整，有脑脊液漏出等现象，需要马上治疗。如果患儿合并有脂肪瘤，但目前皮肤正常，可以在3-6个月左右进行手术治疗。

脊柱裂在临床上主要是通过CT检查发现的一个病变，平常正常人肉眼下看不到，主要是在腰骶部。椎管由于发育的原因多半是先天性的，椎管在中线处没有闭合，腰骶部的椎管是开放状态。临床上最常见的分两大类，一种是隐性的脊柱裂，还有一种显性的脊柱裂。 隐性的脊柱裂主要是单纯的骨性椎管没有闭合，它的内容物没有向外膨出，即处于正常状态。显性的脊柱裂除了骨性的椎管没有闭合以外，主要还有椎管内容物向体表的突出，这里又分为两个小的亚类，包括显性的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，还有一种就是在脊膜、脊髓、神经等都会有向外膨出，这两者构成了显性的脊柱裂。对于显性的脊柱裂，一般都需要接受手术治疗，而对于隐性的脊柱裂一般无需治疗，只要观察即可。

骶1(即第1骶椎)隐性脊柱裂，如果不伴脊膜脊髓膨出，无需特殊治疗，对功能不会造成影响，可以自然治愈。如果伴有脊膜膨出或脊膜脊髓膨出，及时手术后神经功能不受影响，可以使正常生活不受影响，此类患者亦可治愈。但若脊膜膨出或脊膜脊髓膨出，没有得到较好地及时治疗，确诊时已有严重神经功能受损，如感觉功能、运动功能，或括约肌功能，大小便控制能力已严重受到影响，这时选择手术治疗，可能需将膨出脊髓和神经仔细梳理，解除粘连，可能使症状有所恢复，但完全治愈不太可能。骶1(即第1骶椎)隐性脊柱裂的治愈，需根据是否伴脊膜膨出或脊膜脊髓膨出，以及有无严重神经功能，其治疗效果不一。其中部分患者可以治愈，而部分患者不能完全治愈。

脊柱裂是较常见的一种先天发育异常，部分脊柱裂患者不需要治疗，部分脊柱裂患者需要治疗，并可以治愈。在检查过程中，通过X光片可以发现先天性脊柱裂，此时单纯的骨性缺损，无需特殊处理。所关心的是通过核磁共振检查，了解是否合并有先天的神经发育异常，比如脊髓脊膜膨出、脊膜膨出或者先天性椎管内肿瘤，先天性脊髓栓系综合征等先天性发育异常。如果存在上述状况时，要根据相应的情况选择相应治疗方式，比如有肿瘤，要做肿瘤切除，如果有脊髓栓系，要做脊髓栓系的松解。根据其先天畸形程度，部分相对较轻的畸形患者，可以通过手术完全治愈。但部分先天发育畸形较严重的患者，既合并肿瘤又合并栓系，还有部分脂肪瘤，其周围解剖结构存在严重异常，可能通过手术，也无法完全根治疾病。

脊膜膨出和脊髓脊髓膨出，是比较常见的神经管闭合不全畸形。脊膜膨出症状相对脊髓脊膜膨出症状轻微，因为脊膜膨出主要膨出的是内含有神经根、脑脊液等硬脊膜囊。无论是脊髓脊膜膨出或脊膜膨出，都应该通过神经外科手术治疗，及早修复局部的缺损和膨出，能够使神经功能障碍逐渐趋于稳定。并且对于部分没有形成严重神经功能障碍的患者，有希望能够获得一定程度的恢复。脊膜膨出和脊髓脊髓膨出的治疗，主要是通过显微神经外科手术，切除局部膨出的硬脊膜囊，把神经根、脊髓还纳到椎管腔内，同时对局部硬脊膜进行修复。通过神经外科手术方式进行治疗之后，能够阻止神经功能障碍进一步加重，对部分神经功能恢复有帮助。如果治疗延迟，且已经出现双下肢截瘫、大小便失禁的情况，再进行手术治疗，也难以很好恢复。所以建议脊膜膨出和脊髓脊膜膨出，一经诊断明确，能够尽早的进行神经外科手术治疗。

骶脊膜膨出是位于骶部的脊柱裂伴有脊膜膨出，为先天性疾病。胎儿先天性神经管发育异常时，可表现为骶部膨出脊膜。可能为单纯脊膜膨出，也可能为脊膜脊髓膨出，即脊髓组织与脊膜一起膨出，如果此部位无脊髓，便是神经组织膨出。部分脊神经膨出会造成胎儿神经功能受，因为神经在脊柱内无正常走行，感觉、运动、括约肌功能均可能受到影响。单纯脊膜膨出不至于对神经功能造成明显影响，但无论是单纯脊膜膨出，还是脊膜脊髓膨出，均应及时通过手术缓解对神经功能已存在或潜在的影响。

对于先天性脊膜膨出，需要根据其类型判断能否治愈。脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，隐性脊柱裂如果不伴有其它脏器异常，不需要任何治疗。而显性脊柱裂分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露，临床治疗情况主要如下：1、脊膜膨出：单纯脊膜膨出可以治愈，只要做脊膜膨出修补则可以治疗；2、脊髓脊膜膨出：一般会伴有脂肪瘤型脊髓脊膜膨出和脊髓低位栓系，可能会给治疗带来困难，手术难度会增大，但是患者可以无症状生存，患儿出现脂肪型脊髓脊膜膨出时，手术难度会更大；3、脊髓外露：此时中枢神经系统感染几率增大，治愈率相对较低。