脊膜膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
手术是治疗脊髓脊膜膨出的一个非常重要的方法，在某种程度上是唯一有效的治疗手段。如果脊髓脊膜膨出的患儿不进行手术治疗，在1年之内的死亡率甚至高达80%以上，而如果及时进行手术治疗，能把患儿的生存率提高到80%以上，所以这是有非常显著意义的。同时手术治疗之后才能有效控制神经功能障碍的发生、发展，对患儿的神经功能恢复也是有帮助的，对于轻型的脊髓脊膜膨出的患儿，手术之后预后还是非常良好的。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
在临床上不存在脑脊膜膨出这种说法，正确的应该为脑膜脑膨出。其主要原因是由于先天性的颅骨缺损，从而引起脑组织通过缺损的颅骨突出于头皮表面。在临床上查体可以看到膨出物可大可小，患儿哭闹时张力可以增高，表面皮肤正常或者会出现退行性变。局部可以多毛，膨出的囊基底可以宽，也可以呈蒂状，触之柔软有波动感，小的膨出能够回纳，也可以摸到骨裂的边缘。透光试验通常为阳性，多数患者没有神经障碍，少数患者可以出现智力障碍、偏瘫、视力障碍等。如果是脑膜膨出引起临床症状，一般建议早期手术治疗。

脊柱裂在临床上主要是通过CT检查发现的一个病变，平常正常人肉眼下看不到，主要是在腰骶部。椎管由于发育的原因多半是先天性的，椎管在中线处没有闭合，腰骶部的椎管是开放状态。临床上最常见的分两大类，一种是隐性的脊柱裂，还有一种显性的脊柱裂。 隐性的脊柱裂主要是单纯的骨性椎管没有闭合，它的内容物没有向外膨出，即处于正常状态。显性的脊柱裂除了骨性的椎管没有闭合以外，主要还有椎管内容物向体表的突出，这里又分为两个小的亚类，包括显性的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，还有一种就是在脊膜、脊髓、神经等都会有向外膨出，这两者构成了显性的脊柱裂。对于显性的脊柱裂，一般都需要接受手术治疗，而对于隐性的脊柱裂一般无需治疗，只要观察即可。

先天性脊柱裂很难实现彻底根治，但具体是否可以治愈，需根据患儿具体情况判断，常见分析如下：1、先天性脊柱裂中大部分患儿属于隐性脊柱裂，即没有脊膜膨出、没有脊髓脊膜膨出，如果进行神经影像学检查没有脊髓栓系，或其他合并症状，单纯的隐性脊柱裂无需进行治疗，也就是虽然先天性脊柱裂比较常见，但其中大部分是隐形脊柱裂，并且没有任何的神经功能障碍，不需要进行治疗；2、如果先天性脊柱裂合并脊髓栓系，特别是脊髓终丝增粗的单纯栓系，通过终丝切断、栓系松解可以实现完全治愈；3、如果先天性脊柱裂合并脊膜膨出，或脊髓脊膜膨出，患儿已经存在一定程度双下肢的感觉运动功能障碍，或大小便功能障碍，通过手术治疗的方式，通常能够阻止神经功能障碍继续进展，部分患儿能得到不同程度的改善，还有部分患儿的症状，可能会出现进行性加重的趋势。所以总体来说，先天性脊柱裂一部分不需要治疗，一部分需要及时通过手术方式进行干预，还有一部分患儿即使进行手术治疗，也很难治愈。

显性脊柱裂是脊柱裂中比较严重的类型。大部分的显性脊柱裂虽然属于先天性疾病，但是通常不会遗传。也就是有显性脊柱裂的患者，其下一代并不一定会出现显性脊柱裂。显性脊柱裂是指合并脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，也就是在脊柱裂的部位，有硬脊膜囊向外膨出形成大的水囊样结构。囊内不仅含有脑脊液，还含有脊神经甚至脊髓组织。患者常有不同程度的下肢运动、感觉功能障碍及大小便功能障碍。总体来讲，显性脊柱裂的发生与孕前、孕早期叶酸摄入不足，微量元素和维生素缺乏有关系。目前加强了围孕期的保健，就是在孕前和孕早期补充足够的维生素、叶酸、其他微量元素，但是仍然没有完全杜绝显性脊柱裂发生。所以，推测显性脊柱裂的发生可能会有遗传因素参与，具体的情况目前还不太清楚。总体来讲，目前认为显性脊柱裂是先天性疾病，通常不会造成明显的遗传倾向。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出如果第一次手术处理较为完善，特别是在显微镜下松解脊髓和神经根的粘连，切除膨出的硬脊膜囊，并通过自体筋膜或人工硬膜修复硬脊膜的缺损，直至恢复接近正常的硬脊膜囊腔的状态，患者在术后一般不容易复发。但是也有一部分患者首次处理不够妥善，术后患者有脑积水，或他使颅内压和硬脊膜囊的压力增高的因素。加之患者局部软组织愈合不良，脊髓脊膜膨出也有可能会复发。针对复发的患者，可以考虑再次手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂伴发脊髓脊膜膨出，属于较为严重的神经管畸形。患儿在脊柱骨质缺损的部位有硬脊膜囊向外膨出，其内含有脊髓和神经根。对于这种先天性畸形，确切的治疗方法是在新生儿期间，特别是在胎儿出生后，即应采取手术治疗方法。通过手术的方式，切除膨出的硬脊膜囊，松解脊髓和神经根的粘连，将其还纳至正常的硬脊膜囊内，并修复硬脊膜囊的缺损和局部软组织的缺损，才能达到有效的治疗，从而避免患儿之后神经功能障碍进行性加重。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
神经脂肪脊膜膨出往往会合并脊髓栓系，从而出现进行性加重的双下肢运动功能减退、肌肉萎缩和双下肢截瘫。由于脊髓圆锥长期受到脂肪脊膜膨出的牵拉和影响，会出现脊髓圆锥的缺血和退行性变，从而影响患者的大小便功能，出现便秘、小便失禁、大便失禁等一系列表现。对于一些男性患者，还会影响患者的性功能，从而出现一系列功能障碍。除此之外，患者的下肢还常常出现营养不良性溃疡，这种溃疡往往长期难以消除，治疗起来比较棘手。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑脊膜膨出可以活多久，取决于脑脊膜膨出的严重程度，合并的神经功能障碍和其他畸形情况、治疗时机。对于十分严重的脑脊膜膨出，特别是开放性的脑脊膜膨出和合并严重神经功能障碍的脑脊膜膨出，患儿常在出生后不久即可危及生命。对于合并神经功能障碍并不十分严重的脑脊膜膨出，如果能够及时发现，并采取神经外科手术的方式进行及时治疗，能够阻止神经功能障碍的进行性加重，很多患儿在接受恰当治疗之后，可以活到与普通人相同的寿命，也就是患儿可以长期生存，达到平均预期寿命。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊膜膨出围手术期的护理分为两个方面，第一个，手术之前的护理，一般情况下要做到以下几点：1、注意保暖，因为孩子的体温调节中枢功能相对比较差，因此注意保暖，避免肺部感染或者硬肿症的发生而延误手术。2、体位练习，一般都是应用侧卧位或者俯卧位，这样可以减少术后不适情况的发生。3、囊肿护理，如果没有发生破溃，只需要将上面的毛发进行清除，减少手术中的污染，如果有破溃，则需要每日更换敷料，及早手术治疗。第二个，术后护理，包括：1、及时观察生命体征，主要观察前囟是否有脑水肿、颅内压增高的表现。2、体位护理，一般主要还是以俯卧位为主。3、切口护理，经常查看切口情况，避免污染或者有脓性分泌物的产生。