脊膜膨出

显性脊柱裂甚至合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂。如果患者单纯是脊膜膨出，及时的手术治疗，神经功能障碍的情况可能并不严重，对于患者后续的孕育过程，并不会有明显的影响。而如果是脊髓脊膜膨出的显性脊柱裂，患者常会出现不同程度的双下肢运动、感觉功能障碍以及大小便功能障碍。严重时可能会出现大小便失禁、双下肢截瘫等情况。这种情况一旦发生之后，对于患者的后续怀孕情况有比较明显的影响，需要在计划怀孕之前，由神经外科医生、产科医生进行详细评估，然后做出合理的计划，决定是否可以怀孕。同时需要提醒有显性脊柱裂的患者，在计划怀孕之前应该严格进行孕前检查，并且严格遵医嘱口服叶酸，补充微量元素。因为有研究显示，显性脊柱裂的患者在下一代发生脊柱裂的风险，可能会高于普通人群。虽然目前并不能把显性脊柱裂定为遗传性疾病，但既然有统计学的显示，应该进行更严格的孕前检查和孕前评估，并且及早的口服叶酸和微量元素，尽可能避免下一代发生脊柱裂。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
胎儿骶尾部脊膜膨出，如果通过产前检查已经发现，在有条件的医院可以进行宫内手术治疗，也就是在胎儿娩出之前，在孕妇子宫内对胎儿进行手术治疗。大多数的胎儿骶尾部脊膜膨出需要在胎儿娩出之后，尽早安排手术治疗。其中如果脊膜膨出囊壁菲薄，并且有破溃风险，要在胎儿娩出之后及早安排手术，有时需要安排急诊手术进行治疗。对于囊壁菲薄已经破溃，并造成脑脊液漏和局部感染，则应在感染控制之后、局部皮肤状况好转之后再安排手术。其余的脊膜膨出应在全身评估患儿情况后及早安排，尽可能在3个月之内完成手术。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出如果在诊断明确之后及时治疗，在治疗时患儿没有发生脑膜炎等相关并发症，手术治疗的费用大概只需要2万-4万元，包括手术本身费用，围手术期的药物治疗费用，手术过程中的麻醉费、检查费、住院费等全部围手术期治疗费用。当然，对于脊膜膨出相对比较复杂的患儿，在围手术期可能还需要其他辅助治疗，甚至对于严重患儿可能还需要在重症监护病房进行治疗，这时的手术相关费用会有所增加。具体情况应该根据患儿实际情况进行综合分析，但是，绝大多数患儿的手术费用在2万-4万元即可。

脊柱裂的预防包括如下内容： 1、怀孕前三个月每天服用叶酸，并到医院检查血液中的叶酸浓度； 2、怀孕后三个月每天坚持服用叶酸，并测量血液中叶酸浓度，防止神经管畸形； 3、怀孕期间做围产期保健，如三维B超、四维B超，观察脊柱排列情况，有无脊髓脊膜膨出、栓系、背部包块等，胎儿脊柱核磁共振可以确诊； 4、出生后如发现肉包，一般在2-3个月尽早手术，如发现透明包块，需及早手术； 5、观察婴儿大小便和下肢功能有无异常。

硬脊膜膨出和脊柱裂都是属于胚胎期间中央管闭合不全导致的一系列问题。硬脊膜膨出包括单纯硬膜膨出和硬膜里膨出的部分含有脊髓成分，脊柱裂一般是隐性比较多见。硬膜膨出会在体表看到软性包块，里面可能是脑脊液，也有可能含有脊髓成分。 隐性脊柱裂在体表看不到明显异常表现，可能会表现为局部酸痛，即此类患者有可能会出现腰痛发生概率比正常状态下高。患者出现硬脊膜膨出，需要医生的手术干预，才能达到比较良好的临床效果。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂又称脊椎裂或脊柱闭合不全，为脊柱轴线上的先天性畸形，发生率约为1‰，脊柱裂根据有无脊膜神经成分膨出可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂也叫开放性脊柱裂，通常会合并神经畸形、皮肤与脊膜畸形、椎骨畸形或其它畸形。根据脊柱裂部位膨出物与神经脊髓的关系可以分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓裂等。由此可见，开放性脊柱裂可以合并脊髓脊膜膨出，二者可以同时存在。另外一种脊柱裂是隐性脊柱裂，是指椎管未完全闭合，但没有椎管内容物膨出的一种先天畸形，是先天性神经管闭合不全畸形中最常见的类型。隐性脊柱裂不会合并脊髓脊膜膨出，绝大多数患者终生也不会产生症状，没有任何外部表现，只是在神经影像学检查的时候偶然发现，临床上极易漏诊。

脊柱裂手术是神经外科的一类手术，手术的具体方式需要根据脊柱裂的具体类型来定。一般脊髓脊膜膨出型的脊柱裂是手术相对困难、风险性最高。在手术过程中，常需充分显露膨出的硬脊膜囊，然后打开硬脊膜囊，分离硬脊膜囊的颈部与囊壁粘连的脊髓、脊髓神经根等组织，将这些神经组织还纳到正常的硬脊膜囊内，然后将膨出的硬脊膜囊大部切除，再在显微镜下严密缝合硬脊膜囊，进行硬脊膜囊重建。然后再仔细进行局部皮下组织和皮肤缝合，尽可能避免脑脊液漏的发生。如果患者局部有脊髓栓系，还需要解除引起栓系的病变，比如增粗的终丝，需要将终丝切除。如果合并骶尾部脂肪瘤，则需要将骶尾部的脂肪瘤尽可能切除，才能够缓解脊髓圆锥缺血、缺氧改变，尽可能控制患者神经功能障碍的加重。

脊髓栓系是一种病理现象，是由于脊髓或圆锥持续受到牵拉，引起脊髓缺血、缺氧，从而造成一系列的神经功能障碍和骨骼、肌肉的改变。小儿的临床表现与成人不同，小儿的脊髓栓系常合并有脊柱裂、脊髓脊膜的膨出、脂肪瘤、脊髓的纵列畸形等，成人最常见的如小便功能障碍、骨骼发育畸形，如足外翻、脊柱侧弯后凸等。如临床诊断明确，并存在有明确的临床症状，小儿应积极地进行手术治疗，如单纯的栓系，可做脊髓栓系的松解手术，让脊髓恢复其正常的张力，如合并有其他的并发症，如脊髓脊膜膨出、脂肪瘤、脊柱裂，可于术中评估，行一期手术，同时处理。小儿对手术及失血的耐受性比成人差，所以术中需精细操作。

MRI通常指磁共振成像，脊髓拴系综合征患者，MRI常表现为脊髓圆锥的位置明显偏低，低于正常，或者出现脊髓中末端终丝明显增粗，或者终丝脂肪变等。部分病人合并先天性肿瘤，比如畸胎瘤或者皮样囊肿，还有可能合并脊髓脊膜膨出或者脊柱裂等先天性畸形。通过核磁共振发现病变，要尽早为病人采取相应治疗措施，通过手术做到脊髓栓系的松解，和脊髓或者脊膜膨出的修补手术，达到尽可能恢复神经功能的效果。如果合并椎管内畸胎瘤或者皮样囊肿等先天性肿瘤，需要在手术同时，为患者进行处理，尽可能挽救神经功能，缓解病变对神经的损伤和影响，达到比较理想的治疗效果。所以MRI对脊髓拴系综合征患者的诊断和治疗，有一定帮助。

脊髓栓系综合征手术治疗可以达到解除脊髓栓系压迫，恢复局部微循环，促进神经功能恢复目的。由于神经功能障碍多不可逆，为防止已出现症状进一步加重和继续出现新症状，提倡尽早手术。本病有不同病因，有先天性因素也有后天性因素。主要根据不同病因采取不同手术方式，具体如下： 1、单纯终丝牵张或牵拉手术，切断终丝，或者内终丝或外终丝即可； 2、伴有脂肪瘤或者胆脂瘤，必须切开硬膜，切除肿瘤； 3、脊膜膨出引起脊髓栓系，解决膨出后还需还纳脊髓、松解粘连神经和紧张终丝； 4、潜毛窦如伴有感染，需分离并切除潜毛窦，以避免进一步感染恶化； 5、脊髓有脊髓纵裂伴有骨畸，需要在术中用微小磨钻将其磨平，解除对脊髓卡压和脊髓牵拉。脊髓纵裂的患者，可以通过切除软性纵隔、脊髓、脊膜套袖等解除栓系因素，这个时候需要把握手术时机，选择手术方式。 由于手术比较复杂，通常做手术期间需要做神经电生理监测，也就是治疗越早，恢复越好。