脊膜瘤

身体表面出现很多神经纤维瘤，通常是神经纤维瘤病患者在体表的一些表现，特别是伴有体表咖啡斑的患者，一般需要考虑神经纤维瘤病的可能性。而出现神经纤维瘤，对于患者的饮食并没有特别的限制，以正常的均衡饮食为主即可。需要注意的是，如果体表出现多发的神经纤维瘤，患者需要及时到医院就诊，通过完善的头颅和脊柱的磁共振检查评估是否存在神经纤维瘤病，以及颅内和椎管内神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等肿瘤发生的情况，必要时需要采取神经外科手术的方式，切除引起患者症状的主要病灶。另外，目前部分药物治疗已经进入临床试验阶段，在将来可能有助于神经纤维瘤病患者体表、颅内和椎管内多发的肿瘤性病变的控制。

丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤，可在某一条或多条周围神经处分布，进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位，患者可以观察到体表区域的相应范围内，出现多发、大小不一的球形肿物，且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着，如多发性咖啡斑，可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。如果患者出现上述症状，需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者，能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成，主要是由于基因发生突变，尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变，导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。

脊椎病变的得病原因有如下几种： 1、脊髓外伤：由车祸、地震、房屋坍塌造成脊髓外伤； 2、脊髓先天性疾病：由发育缺陷造成； 3、脊髓血管病：与先天性畸形有关，如脊髓硬脊膜动静脉瘘、髓外动静脉畸形，以及脊髓本身的动静脉畸形； 4、脊髓肿瘤：如良性的脊膜瘤、神经鞘瘤或者是恶性的转移瘤，得病原因目前尚不清楚，可能与基因突变有关； 5、脊髓空洞症：大多数合并有枕颈联合部畸形，也和先天发育有关； 6、脊髓的炎症：和感染有关。

绝大多数的脊膜瘤生长在髓外、硬膜内，大约有10%的肿瘤位于硬膜外或者完全位于硬膜外生长。脊膜瘤是单一生长，包膜完整，边界比较清晰一点，生长速度缓慢，多发性的神经纤维瘤病中可以多见，表现出肿瘤的多样性。在组织学上，脊膜瘤以内皮型或者纤维型较常见，偶见微小钙化成分。脊膜瘤手术过程大概需要3-4个小时时间，但由于个体差异、脊膜瘤生长的位置及病理类型存在的差异，从而使在治疗过程中所需要耗费的时间有较大的差别。手术时间需要根据患者的具体的病变部位的情况来进行相应的判断和分析。

神经鞘瘤发病的具体原因是脊神经鞘膜细胞基因突变，或环境因素引起鞘膜上长肿瘤，称为神经鞘瘤，它是一种良性肿瘤。 人类脊柱包括颈椎、胸椎、腰椎和骶椎、尾椎。内部存在椎管，椎管容纳脊髓，脊髓是人的中枢神经，在脊髓和椎管骨质外存在几层膜，硬脊膜与硬脑膜延续，在硬脊膜下面蛛网膜外最容易发生肿瘤为神经鞘瘤和脊膜瘤。 脊神经外存在一层膜称为鞘膜，这层鞘膜生长肿瘤称为神经鞘瘤。大部分它是生长髓外硬膜下，有时会长到硬脊膜外，甚至顺着脊神经，长到椎间孔、椎管外，形成椎管内外沟通性肿瘤。

椎管类肿瘤有不同类型： 1.良性肿瘤：如神经鞘瘤、脊膜瘤等，大部分患者通过手术治疗恢复良好； 2.恶性肿瘤：脊髓髓内的胶质瘤目前不能治愈。大部分患者做完手术以后，功能得不到理想的恢复，肿瘤也很难完全切除。对于患者来说，治疗还是极其困难。

椎管肿瘤的分类具体如下： 1、根据肿瘤和脊柱水平部位关系，椎管肿瘤可以分为颈段、胸段、腰段和骶尾部肿瘤； 2、根据肿瘤的性质和组织学来源，可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤主要有神经鞘瘤、脊膜瘤、海绵状血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤等，恶性肿瘤主要有星形细胞瘤、室管膜瘤以及转移性肿瘤； 3、根据肿瘤和硬脊膜的关系，分为硬脊膜外肿瘤、硬脊膜内肿瘤。硬脊膜内肿瘤又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤，髓内肿瘤主要是以神经胶质瘤占到10%，组织学类型带着有室管膜瘤，来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。星形细胞瘤，虽然恶性程度较低，但往往呈浸润性生长，脊髓组织没有明显分界、界限不清楚。神经胶质母细胞瘤较少见，但是恶性程度高，浸润性生长。髓外肿瘤常占到椎管肿瘤65%，大多数都是良性，手术切除效果较良好，常见有神经鞘瘤，占到椎管内肿瘤的44%。脊膜瘤也较多见，生长在脊膜内侧，占12%，多见于中年人。

脊髓肿瘤可发生于各年龄段的人群，两性发病率相近，多数为良性，少数为恶性。常见的脊髓肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤。从解剖学角度又分为硬脊膜内髓外肿瘤、髓内肿瘤。通过手术可安全切除，但根据患者的发病部位、症状不同，手术难度也不同。临床上建议做微创手术，对脊柱骨质破坏较少，可较好地维持脊柱的稳定性。

脊髓肿瘤有硬脊膜外的、髓下、髓外硬脊膜下的、髓内的，它的损害主要造成脊髓神经根的压迫。在临床上常常用手术的方法来缓解，切除肿瘤，缓解神经根的压迫，缓解脊髓的压迫，恢复脊髓的功能。手术切除时病变的性质、受累的部位、范围等与它的效果有相关性。比如良性的神经鞘瘤、脊膜瘤，经过手术切除以后可以达到治愈的效果；髓内的一些室管膜瘤，如果是分化比较好的室管膜瘤，手术也可以获得治愈；星形细胞瘤或者其它类型的一些转移瘤，那就要进行综合治疗方可达到最好的治疗效果。

有些脊髓肿瘤可以彻底治愈，比如说脊髓的脊膜瘤、神经鞘瘤，一些先天性肿瘤比如胆脂瘤、畸胎瘤，通过手术把肿瘤彻底清除，肿瘤就不会复发，这类病人可以说是肿瘤彻底治愈。而对于一些低分化的恶性程度比较低的胶质瘤，如果手术切除的比较彻底，病人也可以取得长期的生存时间，也算是临床治愈，所以很多的脊髓肿瘤可以治愈。