丛状神经纤维瘤是怎么样的

讲解医师：范存刚  
北京大学人民医院神经外科 / 主任医师

丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤，可在某一条或多条周围神经处分布，进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位，患者可以观察到体表区域的相应范围内，出现多发、大小不一的球形肿物，且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着，如多发性咖啡斑，可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。

如果患者出现上述症状，需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者，能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成，主要是由于基因发生突变，尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变，导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。