脊索瘤

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤是一种先天性的肿瘤，根据肿瘤所在的位置不同，病理良恶性也不尽相同。颅内的脊索瘤为良性肿瘤，骶尾部的脊索瘤为低度恶性肿瘤。脊索瘤一般都是可以治疗的，根据肿瘤所在位置不同，所采取的治疗方式也是不一样的。颅内位置的脊索瘤，往往位置比较深，如处于颅底，可以考虑行放疗或者手术，而对于骶尾部的脊索瘤，以手术切除为主。脊索瘤患者治愈的几率比较高，但是，对于局部晚期的脊索瘤，可能还需要术后辅助放疗以及介入治疗等。脊索瘤患者的总体预后良好，术后的患者，需要定期的返院复查。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤是起源于胚胎残余脊索组织的先天性肿瘤。对于脊索瘤患者，根据肿瘤的发生部位不同，临床表现也不尽一样。脊索瘤好发于骶尾部以及颅内蝶鞍区。骶尾部的脊索瘤，有低度恶性的倾向。对于脊索瘤的治疗手段，包括放疗、化疗以及手术，还有质子治疗。质子治疗是一种使用电离辐射外部照射的放疗，用于各种肿瘤的治疗，尤其是对于解剖位置复杂的肿瘤。颅内的脊索瘤，往往位于颅底部，位置比较深，手术难以切除干净，需要考虑术后辅助放疗，一般1个疗程的费用，是将近30万左右。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤为起源于胚胎残余脊索组织的先天性肿瘤。脊索瘤是有一定的遗传倾向的，好发的部位包括颅底、蝶枕部以及骶尾部。当胎儿发育至3个月的时候，脊索开始退化或者消失，仅在椎间盘内残留。然而，如果胚胎脊索组织残留，并滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。目前，对于脊索瘤的发病机制，尚在探索阶段，认为可能与环境因素、病毒感染有一定的关系。治疗是以手术切除以及放疗为主，随着诊疗技术的提高，脊索瘤患者预后总体比较良好，生存期能够达很多年。

讲解医师：宋明  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
脊索瘤的治疗，目前，仍然是世界性的难题，在国内、国际上治疗都是很困难，可以采取一些措施，但是很难治愈，因为脊索瘤生长在骨头里，与正常的骨组织没有明显的边界，另外，肿瘤可以包绕神经和血管，所以对切除或治疗造成了很大的困难。脊索瘤的治疗一般是首选采用手术治疗，把大部分的肿瘤切掉，尽可能多地把肿瘤切掉，但前提是在保证安全的情况下尽可能多的切除肿瘤，残余的肿瘤可以进行放疗，放疗对脊索瘤有一定的疗效，但是经过放疗，许多肿瘤仍然不能治愈，可能还需要再次手术。

由于脊索瘤对放、化疗均不太敏感，因此普通化疗药物效果较差，仅部分分子靶向药物具有一定的疗效，但一段时间后会出现耐药现象。目前脊索瘤无特效药物，仅能对症治疗，由于脊索瘤属于恶性肿瘤，患者多有营养不良、贫血、低蛋白血症，并且伴有严重的疼痛症状，因此需要服用缓解疼痛的药物和改善患者身体状况的药物，但是具体用药需结合临床，以医生面诊为准。

脊索瘤属于一种罕见的恶性肿瘤，在环境、饮食以及生活习惯方面均未发现与肿瘤高度相关的危险因素，其病因与发病机理目前尚不明确，因此无法进行针对性的预防。现代医学理论认为，肿瘤的发生与机体免疫力、抵抗力密切相关。中医和西医均认为平衡饮食对于保持健康，提高免疫力具有积极作用，对于预防各种类型的肿瘤也具有积极作用。

脊索瘤在鞍区斜坡或者侧颅底弥漫生长、侵犯骨质、破坏骨质，压迫神经，从而引起疼痛。脊索瘤压迫三叉神经可引起一侧面部疼痛，随着肿瘤扩大，可引起颅高压，造成患者头痛、头晕、恶心、呕吐。脊索瘤痛只有通过手术治疗减轻脊索瘤对三叉神经的压迫才可缓解。 脊索瘤引起疼痛并不常见，而在脊髓瘤发生和发展过程中侵犯侧颅底、海绵窦以后，压迫三叉神经导致疼痛较为常见。如果为单纯脊索瘤引起的疼痛，充分制定手术方案以后进行安全手术切除，可以缓解和治疗疼痛。 如果为三叉神经压迫导致的疼痛，对三叉神经压迫进行缓解或切除肿瘤才能最终缓解患者疼痛。如果为颅高压引起的疼痛，同样需要通过减少肿瘤压迫，降低颅高压，从而起到缓解疼痛的作用。

骶骨脊索瘤的早期症状为骶尾部或腰部酸、麻、胀、痛，症状相对局限，常被误诊为腰椎间盘突出或腰背部筋膜炎。后期该肿瘤会进一步增大，从而压迫周围神经导致患者出现大小便失禁、会阴部皮肤感觉障碍、双下肢麻木等症状。肿瘤进一步增大则会破坏骨质造成剧烈疼痛，患者使用普通止痛药不能得到缓解，需要局麻类药物才能止痛。患者后期还会出现双下肢麻木无力等情况，如果没有经过积极治疗，则会导致下肢肌肉萎缩。 综上，腰骶部出现酸、麻、胀、痛时建议前往医院进行正规检查，如进行腰椎或骶骨的磁共振以排除骶骨肿瘤的存在。一旦发现骶骨存在病变建议尽早治疗，因为肿瘤较小时治疗效果较好。

颅底脊索瘤常见部位是斜坡脊索瘤，斜坡脊索瘤是目前国际流行的神经外科治疗手段，是一种经鼻或者口咽入路，在硬膜外切除颅底脊索瘤，通常不进入硬膜内，对于正常脑组织干扰小。此种治疗手段对于脊索瘤能达到近全切除，该治疗手段依赖于内窥镜外科迅猛发展，同时也是神经外科医生对于口鼻入路的解剖熟悉，手术可以解除80%以上斜坡脊索瘤患者临床症状。 临床症状解除之后也存在肿瘤复发可能，因为脊索瘤肿瘤的生长方式是一种侵袭性生长，虽是良性肿瘤，但是是一种恶性生长方式，不可能100%手术切除。远期还需要定期复查，一旦复发，应及时进行后续治疗。

斜坡颅底脊索瘤是胚胎组织形成过程中，脊索组织未随胚胎发育而逐渐退化、吸收，且不断生长、扩大形成的一种胚胎性肿瘤。从肿瘤分类学角度分析，斜坡颅底脊索瘤属于良性肿瘤，因为从肿瘤分子病理上核分裂象不多，细胞增殖速度较慢，但生长特点是侵袭性强。该肿瘤通常生长范围大，而且容易远距离扩散，甚至转移。所以，在临床治疗上有时和恶性肿瘤生长方式类似，但从病理学上属于良性肿瘤，好发部位是颅底和脊柱中线部位，最常见于斜坡颅底和骶尾部椎体。 脊索瘤以颅底发病多于骶尾部，颅底发病以斜坡脊索瘤最为多见。斜坡脊索瘤表现通常是影响颅底颅神经，比如动眼神经、滑车神经、外展神经。此种病人通常早期表现是一种眼动神经障碍，病人朝某个特定方向看时会发生复视，而他人角度可观察到患者眼珠活动时存在斜视。