脊索瘤

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤是起源于胚胎残余脊索组织的先天性肿瘤。对于脊索瘤患者，根据肿瘤的发生部位不同，临床表现也不尽一样。脊索瘤好发于骶尾部以及颅内蝶鞍区。骶尾部的脊索瘤，有低度恶性的倾向。对于脊索瘤的治疗手段，包括放疗、化疗以及手术，还有质子治疗。质子治疗是一种使用电离辐射外部照射的放疗，用于各种肿瘤的治疗，尤其是对于解剖位置复杂的肿瘤。颅内的脊索瘤，往往位于颅底部，位置比较深，手术难以切除干净，需要考虑术后辅助放疗，一般1个疗程的费用，是将近30万左右。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤为起源于胚胎残余脊索组织的先天性肿瘤。脊索瘤是有一定的遗传倾向的，好发的部位包括颅底、蝶枕部以及骶尾部。当胎儿发育至3个月的时候，脊索开始退化或者消失，仅在椎间盘内残留。然而，如果胚胎脊索组织残留，并滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。目前，对于脊索瘤的发病机制，尚在探索阶段，认为可能与环境因素、病毒感染有一定的关系。治疗是以手术切除以及放疗为主，随着诊疗技术的提高，脊索瘤患者预后总体比较良好，生存期能够达很多年。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤是起源于硬膜外，胚胎残余的脊索组织的肿瘤，属于先天性的肿瘤。组织学特征虽属良性，但是临床行为常常表现为进展性，具有侵袭和转移的能力。脊索瘤患者的治疗，手术治疗是最有效的方法，因为完整切除肿瘤是影响预后最主要的因素。目前新的治疗方法也应用于脊索肿瘤如放疗、靶向治疗以及质子治疗等，常用的靶向药物包括PDGFR抑制剂，以及EGFR抑制剂等。但是靶向治疗的效果仍然比较有限，质子治疗在脊索瘤的治疗中取得了比较良好的效果。

讲解医师：宋明  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
脊索瘤的治疗，目前，仍然是世界性的难题，在国内、国际上治疗都是很困难，可以采取一些措施，但是很难治愈，因为脊索瘤生长在骨头里，与正常的骨组织没有明显的边界，另外，肿瘤可以包绕神经和血管，所以对切除或治疗造成了很大的困难。脊索瘤的治疗一般是首选采用手术治疗，把大部分的肿瘤切掉，尽可能多地把肿瘤切掉，但前提是在保证安全的情况下尽可能多的切除肿瘤，残余的肿瘤可以进行放疗，放疗对脊索瘤有一定的疗效，但是经过放疗，许多肿瘤仍然不能治愈，可能还需要再次手术。

脊索低度恶性肿瘤的生存期较长，发展速度较慢，不需要急于做治疗，可先到医院进行相关检查，确诊脊索瘤后再进行针对性治疗，目前临床常用的治疗方法包括手术、调强放射治疗、中医药治疗，治疗后应加强营养，多食用香菇、莲子类食物以改善免疫力，增加白细胞，对抗化疗的副作用。同时应按时休息，避免熬夜，保持情绪舒畅，有效提高生存率。

脊柱肿瘤分为良性肿瘤、恶性肿瘤以及肿瘤样病变。恶性肿瘤如脊索瘤，通过X线平片可见椎体和椎弓出现骨质破坏，如钙化、骨化、软组织肿块等，相邻椎间隙可能出现狭窄或侵犯邻近椎体。骨髓瘤通过X线平片可见椎体及其附件部分扁骨出现骨质破坏。X线具有整体观感，因此可见脊柱广泛性骨质疏松，但X线平片的图像重叠率、密度分辨率较差，所以检出率相对较低。患者需进行CT检查或结合MR检查、病理检查以明确病变性质。

CT对于脊索瘤的诊断有一定帮助，但是并不能全面、完全的确诊为脊索瘤，还要结合患者的临床表现、CT表征和核磁共振检查。如果患者条件允许，有病理支持会更好。 脊索瘤通常起自于胚胎发育时期的残存胚胎组织，好发于颅底斜坡或骶尾椎部分，对周围骨质有破坏，所以CT在诊断骨质破坏中具有一定优势。可是对于组织肿瘤的观察，因为肿瘤属于软组织类，CT并不占优势，应选择核磁共振检查。 所以，对于此类比较复杂或恶性程度比较高的疾病，临床医生通常建议患者进行多种影像学手段检查，充分分析该类疾病的生长情况，以及对周围骨质和组织结构破坏情况做全面分析，为后期手术制定方案提供有力的支持。

尾骨的疼痛一般有三大部分原因，具体如下：1、自发性尾骨疼痛：尾骨在人类身上属于逐渐退化的部位，但是尾骨还存在于腰骶部，有些病人这个地方的神经比较丰富，自发性的尾骨痛常见于消瘦的病人，比较瘦、肌肉比较弱的病人；2、尾骨本身有外伤：引起外伤性的一些炎症，遗留下来一些尾骨的疼痛，这些病人往往都有外伤史。所以要注意有外伤史的病人，早期第一次损伤以后的治疗，要彻底一点，以免引起一些其他的原因；3、骶尾部肿瘤：比较严重但是也非常罕见的原因就是骶尾部的肿瘤。在临床上骶尾部肿瘤最常见的就是脊索瘤，还有巨细胞瘤，这些肿瘤是低度恶性。但是因为骶尾部空间比较大，所以有些病人肿瘤长得比较大，但是并没有明显、很多的症状，也不知道到医院去检查，等到医院检查以后才发现肿瘤已经很大，手术会比较困难。所以对于有腰尾骨疼痛的病人，尽早到医院去看骨科，然后做X光片，做骶尾部的正位、侧位，大部分有肿瘤的病人可以发现一些症状，以达到早期恢复的目的。如果有可疑的病人，可以进一步做CT、磁共振，就可以明确部位、原因，针对原因进行治疗。

脊索瘤是起源于胚胎脊索残留组织的低度恶性骨肿瘤，肿瘤好发于脊柱两端，是颅底蝶枕结合部以及骶尾骨，骶尾骨最多见，大约占55%，颅底次之，约占35%。脊柱比较少见，大约在10%，7-69岁之间均可以发病，40-60岁比较常见，男女发病率大约是2:1。骶尾部脊索瘤发病年龄比颅底脊索瘤年龄偏大，而且大多是有骶尾部疼痛，可以向下肢放射，可以出现大小便次数及性状改变。大多数在直肠指诊时可以触到直肠后方肿块。骶尾部脊索瘤好发于骶3到骶5椎体，病变大时可以累及整个骶椎。 在CT检查中，病变呈溶骨性或者膨胀性骨质破坏，周围可以看到较大软组织肿块，与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清楚，里边可以看到囊变，斑点状钙化及碎骨片。增强后是呈轻中度不均匀强化，可以看到强化分隔，骶尾部脊索瘤主要鉴别是骶尾部骨巨细胞瘤，骨巨细胞瘤多见于年轻人，20-30岁为主。此病是以发生在骶1椎体到骶3椎体为主，病变呈偏心性及多房样囊性骨质破坏，肿瘤内没有钙化，周围软组织肿块不明显。

骶骨肿瘤的确诊通常需通过术前活检。对于骶骨肿瘤与其他骨肿瘤，其术前的正确诊断，对于骶骨肿瘤的预后比较重要。骶骨肿瘤发病部位比较特殊，位于脊柱的最底端，前方是盆腔，所以骶骨肿瘤发现时，通常较晚。大部分骶骨肿瘤患者因骶骨前方是肛管结构，所以在发病早期，部分患者会表现为便意，但去厕所后又没有较多大便，临床称为里急后重。对于骶骨肿瘤的诊断，可进行充分的影像学评估，例如常规的X线、CT、磁共振等，必要时应完善ECT等检查。骶骨好发的肿瘤，包括脊索瘤、骨巨细胞瘤、骶骨转移性骨肿瘤等。因发病部位特殊，毗邻重要解剖结构，例如泌尿系、胃肠道等重要血管，所以骶骨肿瘤的治疗比较困难。建议患者尽量到正规的，具有骨肿瘤诊疗中心的医院就诊。