脊索瘤

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发恶性骨肿瘤最常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等，骨肉瘤、尤文肉瘤好发于膝关节和肩关节周围，软骨肉瘤好发于骨盆，脊索瘤好发于骶尾部。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等，骨转移癌好发于脊柱，如颈椎、腰椎、胸椎、骨盆、股骨及肱骨。如果长时间出现相应部位的疼痛，建议去专科医院就诊，查明原因。

骶骨肿瘤是骨科少见的肿瘤，但危害比较严重。常见的原发于骶骨肿瘤的有脊索瘤、骨巨细胞瘤和神经源性肿瘤以及部分转移性肿瘤，即其它的癌症转移到骶骨的位置。由于肿瘤生长的位置比较特殊，周围有骶神经，患者常常出现严重的疼痛，甚至大小便障碍和性功能障碍，又因为骶骨血供比较丰富，骶骨肿瘤在手术过程中往往比较困难，术中可以出现大出血，手术可能会造成肿物残留。 对于高位的骶骨肿瘤切除，比如骶1、骶2的肿瘤切除，术后可能会影响患者骨盆环的稳定，因此术后要常规作为重建至关重要。骶骨肿瘤的诊断和治疗比较困难，建议去正规的三甲医院或者专科医院治疗。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。目前早期的原发恶性骨肿瘤有望治愈，比如骨肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤，通过手术切除和规范的术后治疗，患者可以长期生存。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。对于骨转移癌，需要全面评估患者的全身情况以及原发病的治疗情况，早期骨转移癌患者如果能配合医生做规范的治疗，生存期也会大大延长。

脑干脊索瘤为一种从斜坡部起源的先天性良性肿瘤，当肿瘤生长巨大时，会压迫到脑干。脑干脊索瘤生物学特性表现为低度恶性，儿童为好发人群。通常发现时，肿瘤已生长较巨大，手术难度较高。理论上，脑干脊索瘤全切除后，患者可长期生存，预后较好。同时，脑干脊索瘤对放疗不敏感，治疗主要依赖手术，若部分切除，肿瘤易复发，预后较差。

脊索瘤是来源于胚胎脊索残余组织的一类肿瘤，从病理学角度上属于低度恶性肿瘤，主要特征如下：1、侵袭性生长：为最突出性特点，虽然从病理学角度讲恶性程度不是很高，但呈侵袭性生长，故手术难以彻底切除，且在手术切除之后常会复发。对于术后残余的肿瘤，虽然可以进行放射治疗，以达到姑息性控制的目的。但该肿瘤对放、化疗不是特别敏感，故即使进行了手术切除以及局部放疗，仍然有可能复发；2、好发部位：常发生在颅内、颅底，尤其是中颅底靠近中线的部位，是脊索瘤的好发部位，此外还有骶尾部。由于上述部位周围有很多重要的血管和神经，也就造成了手术切除的困难，以及手术风险的增加。所以对于大部分脊索瘤，很难通过手术方式彻底全切，并且由于肿瘤呈侵袭性生长，术后容易复发。

良性脊索瘤是胚胎残余组织形成的一种侵袭性生长的肿瘤，虽然这类肿瘤在组织病理学上，表现为良性肿瘤的特征，但生物学的生长方式是一种侵袭性的生长方式。因此良性脊索瘤有时也称为低度、恶性、侵袭性的肿瘤。由于良性脊索瘤向周围组织侵袭性生长，所以预后仍然不乐观。目前的统计资料显示，大部分良性脊索瘤患者的平均寿命在5年左右，也有一些统计显示5年的生存率只有30％-40%。因此良性脊索瘤虽然病理学上属于良性，但预后仍然不乐观。另外有资料显示，随着手术技术的进步，以及术后放疗方式的更新换代，还有适用性的靶向药物用于良性脊索瘤的治疗，患者的预期寿命在逐渐延长。较新的资料显示，良性脊索瘤患者的5年生存率可以达到60％-70%。由此可见，良性脊索瘤的患者，预期寿命未必只有5年。治疗反应性良好特别是通过手术全切肿瘤，术后辅以放疗等综合治疗，预期寿命有可能达到5年以上，甚至有部分患者可以达到10年以上。但是另外有部分患者，由于病变呈侵袭性生长，会累及周围很多重要的结构，难以生存到5年，甚至预期寿命只有1-2年的时间。病变累及广泛，造成严重神经功能障碍和其它并发症的患者，预期寿命会明显缩短。

一般脊索瘤治疗之后20年没有复发，后续复发的可能性非常低。脊索瘤是比较少见的一类侵袭性生长的肿瘤，虽然在病理学方面属于一种良性肿瘤，但是生物学特性是一种侵袭性生长的方式。并且由于脊索瘤常发生在颅底，特别是中颅窝底的部位，或者发生在骶尾部的部位，在侵袭性生长过程中，常将周围的很多重要血管和神经包绕在肿瘤内，因此手术难以彻底将肿瘤切除。没有全切的肿瘤，在后续的随访过程中可能会出现复发。并且由于脊索瘤对放化疗不太敏感。因此对于手术残留的肿瘤，即使进行放化疗治疗，一般也难以有效控制肿瘤复发。正是因为如此，在临床上建议在可能的前提下，尽量将脊索瘤进行全切，甚至进行包括周围正常结构的扩大切除，这样才能有效控制脊索瘤的复发。大部分脊索瘤术后复发都发生在几年内。如果在长达20年都没有复发，患者复发的可能性非常小。换句话说，如果20年之后仍没有复发，说明残留肿瘤的活力很低，即使复发，增殖的形式和增殖的速度也非常缓慢，很难在较短的时间内引起相应的症状和严重的后果。由此可见，脊索瘤20年没有复发，总体来说是比较安全的。

脊索瘤多数属于低度恶性肿瘤，最常见部位为骶尾部和颅底斜坡，具体如下： 1、早期局部损害，如骶尾部肿块引起脊神经压迫，斜坡脊索瘤引起局部蝶窦压迫，表现为鼻塞、流鼻血甚至周围颅神经压迫，包括海绵窦压迫，出现海绵窦综合征，但过程进展较为缓慢； 2、外科第一次干预时，全切率较低，后遗症严重且易复发，远期可能发生转移现象，如骶尾部脊索瘤不仅损伤骶尾部脊柱，同样可使腰1、腰5高水平脊柱受损，难以全部切除。此外，斜坡位置较深，斜坡脊索瘤可能侵犯海绵窦甚至脑干等重要组织结构。

脊索瘤患者的寿命，与其发现脊索瘤的时机、肿瘤大小，以及治疗的手术情况有关。过去的脊索瘤患者，5年生存率只有30%左右，现在随着技术的进步，国内外近期的研究表明，脊索瘤患者的5年生存率已经接近60%。如果脊索瘤患者的肿瘤发现时间较早，且肿瘤较小，其范围、位置又可以通过内镜做到完整切除，脊索瘤患者的治愈并非完全不可能。现在随着神经外科医生手术水平的进步，随着技术支撑的进步，过去只能进行开放性手术，现在可以通过内镜手术即神经内镜进行治疗，可以提供非常好的视野。早期发现的脊索瘤患者，进行完整切除，可能达到较好的临床治愈效果，即预期寿命较长。脊索瘤虽然在组织学上算一种良性肿瘤，但是呈浸润性生长，过去几乎100%的患者均会复发，复发的原因是没有完整切除，而现在因为脊索瘤有可能做到完整切除，所以患者的预期寿命可以很大程度延长。

讲解医师：宋明  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
脊索瘤患者的生存时间和它本身生长的速度有关系，也和采取的治疗方法有关系，脊索瘤不是一种肿瘤，脊索瘤在病理上有四种类型，有的可能长得快，有的可能长得慢，和它本身的病、生理的特性有关系，还有和是否采取了治疗，采取哪种治疗方法有关系，如有了肿瘤，做了手术把大部分肿瘤切掉了，剩下少量的肿瘤再长起来可能要慢。另外，还有少量的肿瘤，又做了其他的辅助放疗，如放疗，这样可以进一步控制肿瘤的生长，一般多数的脊索瘤生存率、生存时间是在10年以上。