脊索瘤

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发恶性骨肿瘤最常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等，骨肉瘤、尤文肉瘤好发于膝关节和肩关节周围，软骨肉瘤好发于骨盆，脊索瘤好发于骶尾部。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等，骨转移癌好发于脊柱，如颈椎、腰椎、胸椎、骨盆、股骨及肱骨。如果长时间出现相应部位的疼痛，建议去专科医院就诊，查明原因。

一般脊索瘤治疗之后20年没有复发，后续复发的可能性非常低。脊索瘤是比较少见的一类侵袭性生长的肿瘤，虽然在病理学方面属于一种良性肿瘤，但是生物学特性是一种侵袭性生长的方式。并且由于脊索瘤常发生在颅底，特别是中颅窝底的部位，或者发生在骶尾部的部位，在侵袭性生长过程中，常将周围的很多重要血管和神经包绕在肿瘤内，因此手术难以彻底将肿瘤切除。没有全切的肿瘤，在后续的随访过程中可能会出现复发。并且由于脊索瘤对放化疗不太敏感。因此对于手术残留的肿瘤，即使进行放化疗治疗，一般也难以有效控制肿瘤复发。正是因为如此，在临床上建议在可能的前提下，尽量将脊索瘤进行全切，甚至进行包括周围正常结构的扩大切除，这样才能有效控制脊索瘤的复发。大部分脊索瘤术后复发都发生在几年内。如果在长达20年都没有复发，患者复发的可能性非常小。换句话说，如果20年之后仍没有复发，说明残留肿瘤的活力很低，即使复发，增殖的形式和增殖的速度也非常缓慢，很难在较短的时间内引起相应的症状和严重的后果。由此可见，脊索瘤20年没有复发，总体来说是比较安全的。

脊索瘤多数属于低度恶性肿瘤，最常见部位为骶尾部和颅底斜坡，具体如下： 1、早期局部损害，如骶尾部肿块引起脊神经压迫，斜坡脊索瘤引起局部蝶窦压迫，表现为鼻塞、流鼻血甚至周围颅神经压迫，包括海绵窦压迫，出现海绵窦综合征，但过程进展较为缓慢； 2、外科第一次干预时，全切率较低，后遗症严重且易复发，远期可能发生转移现象，如骶尾部脊索瘤不仅损伤骶尾部脊柱，同样可使腰1、腰5高水平脊柱受损，难以全部切除。此外，斜坡位置较深，斜坡脊索瘤可能侵犯海绵窦甚至脑干等重要组织结构。

脊索瘤属于颅内少见的一种破坏性肿瘤，起于胚胎脊索结构残余组织，所以称为脊索瘤。颅内脊索瘤多位于中线部位，即颅底，它可以向前或向后方生长，出现相应症状。一般头痛为常见表现，70%患者存在头痛，可以向枕部或颈部扩展，呈持续性钝痛，全天无显著变化。具体表现因肿瘤部位和发展方向不同，主要有以下几点： 1、鞍部脊索瘤主要表现为垂体功能低下、阳痿、闭经、月经不调、视力减退和双眼颞侧偏盲； 2、鞍旁主要表现为第3、第4和第6颅神经麻痹，第3、第4、第6颅神经主要管理眼球活动，所以表现为眼球不能正常活动，尤其是外展神经受累，即两个眼睛不能向外看；斜坡部位脊索瘤主要存在脑干受压，一般表现为步行障碍。第7颅神经障碍导致面瘫，眼睛双侧外展损害属于特征性表现，即两个眼睛不能向外看，只能向内转。还可以引起交通性脑积水和听力障碍、耳鸣、眩晕，如果向下方生长进入鼻腔，可以引起鼻塞或血性或脓性分泌物，有时还可以影响到吞咽，导致吞咽困难。

对于脊索瘤，介入治疗不是作为首选方法。脊索瘤是肿瘤，首选外科切除。介入方法主要是减瘤，在手术以前把肿瘤血管进行栓塞，通过大腿根进导管，在肿瘤的供血动脉中注入栓塞剂，堵塞血管减少术中出血。介入治疗对脊索瘤作用仅仅是减瘤或术前止血便于手术，不是主要治疗作用。 减瘤就是医生注入化疗药后可以把肿瘤供血血管堵塞，肿瘤可能会缩小，有利于手术切除或者减少手术出血，让手术做的更彻底。此外，术中出血量减少，病人的生命危险会减少。

恶性骨肿瘤主要包括两大类，一类是骨的原发恶性肿瘤，另一类是骨的转移性肿瘤。原发的恶性骨肿瘤在临床上常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。骨肉瘤和尤文肉瘤最常见的发生部位是膝关节周围和肩关节周围，脊索瘤主要发生在骶骨，软骨肉瘤最常见的发生部位是肋骨和骨盆。 骨转移瘤是指身体中其它部位的肿瘤细胞，通过各种途径转移到骨骼，在骨骼生长形成子肿瘤，即为骨转移瘤。骨转移瘤目前最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌和前列腺癌，最常见的转移部位是脊柱、骨盆和四肢。

脊索瘤患者的寿命，与其发现脊索瘤的时机、肿瘤大小，以及治疗的手术情况有关。过去的脊索瘤患者，5年生存率只有30%左右，现在随着技术的进步，国内外近期的研究表明，脊索瘤患者的5年生存率已经接近60%。如果脊索瘤患者的肿瘤发现时间较早，且肿瘤较小，其范围、位置又可以通过内镜做到完整切除，脊索瘤患者的治愈并非完全不可能。现在随着神经外科医生手术水平的进步，随着技术支撑的进步，过去只能进行开放性手术，现在可以通过内镜手术即神经内镜进行治疗，可以提供非常好的视野。早期发现的脊索瘤患者，进行完整切除，可能达到较好的临床治愈效果，即预期寿命较长。脊索瘤虽然在组织学上算一种良性肿瘤，但是呈浸润性生长，过去几乎100%的患者均会复发，复发的原因是没有完整切除，而现在因为脊索瘤有可能做到完整切除，所以患者的预期寿命可以很大程度延长。

脊索瘤检查项目如下： 1、影像学检查：影像学检查包括磁共振、CT，尤其是颅底薄层磁共振扫描和CT薄层颅底扫描，可评估肿瘤和重要神经结构之间的关系、侵犯颅骨骨质程度、与骨质之间的关系、是否突入到颅底或者破坏颅底、是否破坏鞍底结构、突入到鼻腔、是否破坏斜坡骨质结构或者侵犯到脑干前方等不同区域，对颅神经或者颈内动脉是否造成包绕、压迫和侵害、是否突入眼眶等。这些都需要通过影像学评估，做相应具体分析； 2、其他：神经外科医生对患者做全面的神经系统体检，如患者视力状况、视神经状况，如动眼神经、滑车神经是否正常、眼球活动是否正常、是否能正常闭眼、有无眼睑下垂的临床症状，以及患者是否有头痛、耳鸣或者听力下降、头晕，或者侵犯到鼻腔以后有鼻出血等症状。需要通过医生专业体检和询问来获得更多信息，对患者做整体评估和术前综合判断和评估，精确诊断后才能给予详细、安全的手术方法。

晚期脊索瘤治疗方法如下： 1、如果患者能手术，应以手术治疗为主； 2、如果患者已经丧失手术治疗机会，或者为术后复发的晚期脊索瘤 ，可以采用放疗或者化疗方法，但少数脊索瘤对放疗不敏感。 总体而言，晚期脊索瘤治疗较为困难。脊索瘤生长到一定程度表现出症状以后，可给予积极、相对早期的手术切除，效果较好。脊索瘤是在鞍区和硬脊膜之间，胚胎发育过程中脊索样结构异常增生所致。 脊索瘤在颅内最常见的生长部位为鞍区斜坡或者枕大孔区域，可以侵袭到眼眶或者其它颅神经结构，甚至包绕颈内动脉，侵犯斜坡骨质、鞍区骨质，突入到蝶窦、鼻腔。晚期脊索瘤指任由肿瘤生长，或者没有得到及时治疗，或者治疗以后又复发的肿瘤，治疗相对较难。通过精巧的神经颅底手术，可以做到最大可能的手术切除，再辅助以放疗或者化疗。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。目前早期的原发恶性骨肿瘤有望治愈，比如骨肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤，通过手术切除和规范的术后治疗，患者可以长期生存。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。对于骨转移癌，需要全面评估患者的全身情况以及原发病的治疗情况，早期骨转移癌患者如果能配合医生做规范的治疗，生存期也会大大延长。