脊索瘤

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发恶性骨肿瘤最常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等，骨肉瘤、尤文肉瘤好发于膝关节和肩关节周围，软骨肉瘤好发于骨盆，脊索瘤好发于骶尾部。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等，骨转移癌好发于脊柱，如颈椎、腰椎、胸椎、骨盆、股骨及肱骨。如果长时间出现相应部位的疼痛，建议去专科医院就诊，查明原因。

术后复发的脊索瘤主要考虑再次手术切除，以及放射治疗两种方法进行治疗。脊索瘤为侵袭性生长的肿瘤，病理类型上属于低度恶性肿瘤。但是脊索瘤侵袭生长的本质通常会累及周围较多重要的结构，比如神经结构、血管结构等，造成手术难以彻底切除，术后易复发。脊索瘤如果出现术后复发，需要考虑再次进行手术治疗。在再次进行手术前，还需要评估肿瘤周围的血液供应情况，如果血供较为丰富，必要时还需要通过介入的治疗，进行肿瘤供血动脉的术前栓塞，阻断肿瘤的血液供应，减少术中出血量，保证手术安全。同时应该尽可能沿着肿瘤的边界将肿瘤全切，避免肿瘤的再次复发。如果患者不适于肿瘤全切，可以进行姑息性的肿瘤的大块切除，对于残留的肿瘤，可以考虑进行放疗等治疗。目前关于脊索瘤还未有较有效的化学药物治疗。

对于脊索瘤，介入治疗不是作为首选方法。脊索瘤是肿瘤，首选外科切除。介入方法主要是减瘤，在手术以前把肿瘤血管进行栓塞，通过大腿根进导管，在肿瘤的供血动脉中注入栓塞剂，堵塞血管减少术中出血。介入治疗对脊索瘤作用仅仅是减瘤或术前止血便于手术，不是主要治疗作用。 减瘤就是医生注入化疗药后可以把肿瘤供血血管堵塞，肿瘤可能会缩小，有利于手术切除或者减少手术出血，让手术做的更彻底。此外，术中出血量减少，病人的生命危险会减少。

脊索瘤属于颅内少见的一种破坏性肿瘤，起于胚胎脊索结构残余组织，所以称为脊索瘤。颅内脊索瘤多位于中线部位，即颅底，它可以向前或向后方生长，出现相应症状。一般头痛为常见表现，70%患者存在头痛，可以向枕部或颈部扩展，呈持续性钝痛，全天无显著变化。具体表现因肿瘤部位和发展方向不同，主要有以下几点： 1、鞍部脊索瘤主要表现为垂体功能低下、阳痿、闭经、月经不调、视力减退和双眼颞侧偏盲； 2、鞍旁主要表现为第3、第4和第6颅神经麻痹，第3、第4、第6颅神经主要管理眼球活动，所以表现为眼球不能正常活动，尤其是外展神经受累，即两个眼睛不能向外看；斜坡部位脊索瘤主要存在脑干受压，一般表现为步行障碍。第7颅神经障碍导致面瘫，眼睛双侧外展损害属于特征性表现，即两个眼睛不能向外看，只能向内转。还可以引起交通性脑积水和听力障碍、耳鸣、眩晕，如果向下方生长进入鼻腔，可以引起鼻塞或血性或脓性分泌物，有时还可以影响到吞咽，导致吞咽困难。

一般脊索瘤治疗之后20年没有复发，后续复发的可能性非常低。脊索瘤是比较少见的一类侵袭性生长的肿瘤，虽然在病理学方面属于一种良性肿瘤，但是生物学特性是一种侵袭性生长的方式。并且由于脊索瘤常发生在颅底，特别是中颅窝底的部位，或者发生在骶尾部的部位，在侵袭性生长过程中，常将周围的很多重要血管和神经包绕在肿瘤内，因此手术难以彻底将肿瘤切除。没有全切的肿瘤，在后续的随访过程中可能会出现复发。并且由于脊索瘤对放化疗不太敏感。因此对于手术残留的肿瘤，即使进行放化疗治疗，一般也难以有效控制肿瘤复发。正是因为如此，在临床上建议在可能的前提下，尽量将脊索瘤进行全切，甚至进行包括周围正常结构的扩大切除，这样才能有效控制脊索瘤的复发。大部分脊索瘤术后复发都发生在几年内。如果在长达20年都没有复发，患者复发的可能性非常小。换句话说，如果20年之后仍没有复发，说明残留肿瘤的活力很低，即使复发，增殖的形式和增殖的速度也非常缓慢，很难在较短的时间内引起相应的症状和严重的后果。由此可见，脊索瘤20年没有复发，总体来说是比较安全的。

脊索瘤起源于胚胎残余脊索组织，可以发生在斜坡和鞍区。肿瘤形态多样、境界清楚、大小不一，T1加权成像肿瘤一般呈低信号，T2加权成像呈高信号。由于肿瘤内常出现钙化、出血和囊变坏死，因此信号多不均匀。钙化在T1加权和T2加权成像表现为低信号，出血在T1加权成像表现为高信号，坏死囊变部分在T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号。肿瘤可侵犯邻近骨质，磁共振的脂肪抑制成像，能够清楚显示病变范围。 增强扫描肿瘤实质可有不同程度强化，强化可不均匀，典型者呈蜂窝样不均质强化。脊索瘤血供不丰富，动态增强扫描表现为缓慢、逐渐强化。根据鞍区和斜坡骨质破坏，肿瘤内钙化、蜂房样不均匀强化等MRI特点，脊索瘤一般不难诊断，但需要与向下发展为主的破坏颅底骨质的垂体瘤进行鉴别。可以通过是否存在钙化，信号是否均匀，增强扫描瘤体的强化特点等直接间接征象做出诊断及鉴别诊断。颅内脊索瘤一旦诊断明确，需要早期进行手术联合放射治疗。

斜坡脊索瘤处于良性肿瘤与恶性肿瘤交界范围，生长于颅底斜坡，位置较深，早期可无特异性表现。肿瘤生长后，并联较多神经和骨性组织，可出现如下症状： 1、斜坡脊索瘤向蝶窦、鼻腔延伸，可出现鼻塞甚至流鼻血； 2、肿瘤进入中斜坡位置，因舌下神经包括颅神经、海绵窦侵犯，从而导致伸舌偏斜甚至出现眼皮不能抬起、眼部活动障碍等； 3、部分颅神经损伤后，可发生吞咽困难、声音嘶哑； 4、肿瘤向脑干区压迫，可出现行走困难、眩晕及后颅窝相关症状。 斜坡脊索瘤后期症状主要取决于病灶发生的方向及范围。

良性脊索瘤同样有复发可能，普通上皮型脊索瘤或者软骨型脊索瘤偏良性，会缓慢破坏颅底结构。如果患者手术充分切除，经过放疗、化疗处理以后，获得缓解的时间较长。患者术后需要定期随访，如早期半年进行核磁共振强化扫描或者CT检查，观察肿瘤是否复发。 临床上部分软骨瘤型脊索瘤侵犯骨质到一定程度，但是手术进行充分切除，又经过放疗处理以后，缓解期相对延长，在较长一段时间内可以得到有效控制，而缓解其复发。患者需要定期随访，定期进行颅底增强磁共振检查。 如果患者出现因为肿瘤引起的神经压迫症状，如突眼、眼球活动障碍、疼痛，这些神经功能障碍得到缓解以后，如果观察期间没有神经功能障碍再复发，说明肿瘤没有再生长出来。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。目前早期的原发恶性骨肿瘤有望治愈，比如骨肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤，通过手术切除和规范的术后治疗，患者可以长期生存。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。对于骨转移癌，需要全面评估患者的全身情况以及原发病的治疗情况，早期骨转移癌患者如果能配合医生做规范的治疗，生存期也会大大延长。

脊索瘤多数属于低度恶性肿瘤，最常见部位为骶尾部和颅底斜坡，具体如下： 1、早期局部损害，如骶尾部肿块引起脊神经压迫，斜坡脊索瘤引起局部蝶窦压迫，表现为鼻塞、流鼻血甚至周围颅神经压迫，包括海绵窦压迫，出现海绵窦综合征，但过程进展较为缓慢； 2、外科第一次干预时，全切率较低，后遗症严重且易复发，远期可能发生转移现象，如骶尾部脊索瘤不仅损伤骶尾部脊柱，同样可使腰1、腰5高水平脊柱受损，难以全部切除。此外，斜坡位置较深，斜坡脊索瘤可能侵犯海绵窦甚至脑干等重要组织结构。