脊索瘤

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发恶性骨肿瘤最常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等，骨肉瘤、尤文肉瘤好发于膝关节和肩关节周围，软骨肉瘤好发于骨盆，脊索瘤好发于骶尾部。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等，骨转移癌好发于脊柱，如颈椎、腰椎、胸椎、骨盆、股骨及肱骨。如果长时间出现相应部位的疼痛，建议去专科医院就诊，查明原因。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。目前早期的原发恶性骨肿瘤有望治愈，比如骨肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤，通过手术切除和规范的术后治疗，患者可以长期生存。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。对于骨转移癌，需要全面评估患者的全身情况以及原发病的治疗情况，早期骨转移癌患者如果能配合医生做规范的治疗，生存期也会大大延长。

侧颅底是解剖概念，在神经解剖的概念中，分为前颅底、中颅底和后颅底，侧颅底在前、中颅底之间，而且肿瘤多半位于颅底的中线部位，这是神经外科医生最常处理的肿瘤部位。这种肿瘤的类型的破坏性较强，恶性肿瘤居多。其向两侧侵犯是原发于中线部位的肿瘤，包括垂体腺瘤、脊索瘤、脑膜瘤等，由中线向两侧侵犯，或者原发于两侧的肿瘤，这种肿瘤可能和口腔科和耳鼻喉科的恶性肿瘤相关性更大。 侧颅底肿瘤由于在中线两侧，对神经和血管有明确的包绕，可能影响神经，影响面听神经，出现面瘫、听力减退以及出现后组颅神经，包括舌咽神经、迷走神经、副神经，可以导致声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽障碍等表现。此外，可以影响颈内动脉，导致动脉狭窄、脑供血不足。颈内动脉周围有交感神经丛，导致患者出现Horner综合征，典型表现是瞳孔眼裂变小，一侧面部的出汗、功能障碍等。

骶骨肿瘤是骨科少见的肿瘤，但危害比较严重。常见的原发于骶骨肿瘤的有脊索瘤、骨巨细胞瘤和神经源性肿瘤以及部分转移性肿瘤，即其它的癌症转移到骶骨的位置。由于肿瘤生长的位置比较特殊，周围有骶神经，患者常常出现严重的疼痛，甚至大小便障碍和性功能障碍，又因为骶骨血供比较丰富，骶骨肿瘤在手术过程中往往比较困难，术中可以出现大出血，手术可能会造成肿物残留。 对于高位的骶骨肿瘤切除，比如骶1、骶2的肿瘤切除，术后可能会影响患者骨盆环的稳定，因此术后要常规作为重建至关重要。骶骨肿瘤的诊断和治疗比较困难，建议去正规的三甲医院或者专科医院治疗。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的先天性肿瘤。对于脊索瘤的颜色，肉眼观察的时候，肿瘤往往呈胶冻状；触摸的时候，质地比较柔软，可以有或者没有纤维包膜。早期的脊索瘤，往往周边的脑组织界限比较清楚；晚期的患者，界限一般不清。如果出现邻近骨质的破坏，可以引起患者出现疼痛。肉眼观察时出现半透明状，含有黏液样的物质，这种为肿瘤变性坏死的产物，而且含量的多少，往往提示肿瘤的良恶性。在肿瘤中间，有的时候也看到包膜的存在，能够将肿瘤组织分为白色坚韧的间隔区。脊索瘤患者治疗方式的选择，与肿瘤的良恶性密切相关。

颅内肿瘤是否能治愈，与肿瘤位置相关： 1、前颅窝底：常见为嗅沟脑膜瘤，一般为良性肿瘤，只要手术切除干净，可以治愈； 2、中颅窝底：常见为垂体瘤，一般除巨型及侵袭性垂体瘤外，均可治愈；颅咽管瘤，其病理性质为良性肿瘤，因切除不干净、切除困难、预后较差、容易复发，属于不能完全治愈的肿瘤；脊索瘤，其主要侵犯骨质，引起面部及颈部疼痛、神经压迫等症状，无法完整切除； 3、后颅窝：常见为听神经瘤，如果手术切除完善，可以达到一定治愈；脑干胶质瘤，无法治愈。

脑干脊索瘤为一种从斜坡部起源的先天性良性肿瘤，当肿瘤生长巨大时，会压迫到脑干。脑干脊索瘤生物学特性表现为低度恶性，儿童为好发人群。通常发现时，肿瘤已生长较巨大，手术难度较高。理论上，脑干脊索瘤全切除后，患者可长期生存，预后较好。同时，脑干脊索瘤对放疗不敏感，治疗主要依赖手术，若部分切除，肿瘤易复发，预后较差。

脊索瘤是来源于胚胎脊索残余组织的一类肿瘤，从病理学角度上属于低度恶性肿瘤，主要特征如下：1、侵袭性生长：为最突出性特点，虽然从病理学角度讲恶性程度不是很高，但呈侵袭性生长，故手术难以彻底切除，且在手术切除之后常会复发。对于术后残余的肿瘤，虽然可以进行放射治疗，以达到姑息性控制的目的。但该肿瘤对放、化疗不是特别敏感，故即使进行了手术切除以及局部放疗，仍然有可能复发；2、好发部位：常发生在颅内、颅底，尤其是中颅底靠近中线的部位，是脊索瘤的好发部位，此外还有骶尾部。由于上述部位周围有很多重要的血管和神经，也就造成了手术切除的困难，以及手术风险的增加。所以对于大部分脊索瘤，很难通过手术方式彻底全切，并且由于肿瘤呈侵袭性生长，术后容易复发。

良性脊索瘤是胚胎残余组织形成的一种侵袭性生长的肿瘤，虽然这类肿瘤在组织病理学上，表现为良性肿瘤的特征，但生物学的生长方式是一种侵袭性的生长方式。因此良性脊索瘤有时也称为低度、恶性、侵袭性的肿瘤。由于良性脊索瘤向周围组织侵袭性生长，所以预后仍然不乐观。目前的统计资料显示，大部分良性脊索瘤患者的平均寿命在5年左右，也有一些统计显示5年的生存率只有30％-40%。因此良性脊索瘤虽然病理学上属于良性，但预后仍然不乐观。另外有资料显示，随着手术技术的进步，以及术后放疗方式的更新换代，还有适用性的靶向药物用于良性脊索瘤的治疗，患者的预期寿命在逐渐延长。较新的资料显示，良性脊索瘤患者的5年生存率可以达到60％-70%。由此可见，良性脊索瘤的患者，预期寿命未必只有5年。治疗反应性良好特别是通过手术全切肿瘤，术后辅以放疗等综合治疗，预期寿命有可能达到5年以上，甚至有部分患者可以达到10年以上。但是另外有部分患者，由于病变呈侵袭性生长，会累及周围很多重要的结构，难以生存到5年，甚至预期寿命只有1-2年的时间。病变累及广泛，造成严重神经功能障碍和其它并发症的患者，预期寿命会明显缩短。

一般脊索瘤治疗之后20年没有复发，后续复发的可能性非常低。脊索瘤是比较少见的一类侵袭性生长的肿瘤，虽然在病理学方面属于一种良性肿瘤，但是生物学特性是一种侵袭性生长的方式。并且由于脊索瘤常发生在颅底，特别是中颅窝底的部位，或者发生在骶尾部的部位，在侵袭性生长过程中，常将周围的很多重要血管和神经包绕在肿瘤内，因此手术难以彻底将肿瘤切除。没有全切的肿瘤，在后续的随访过程中可能会出现复发。并且由于脊索瘤对放化疗不太敏感。因此对于手术残留的肿瘤，即使进行放化疗治疗，一般也难以有效控制肿瘤复发。正是因为如此，在临床上建议在可能的前提下，尽量将脊索瘤进行全切，甚至进行包括周围正常结构的扩大切除，这样才能有效控制脊索瘤的复发。大部分脊索瘤术后复发都发生在几年内。如果在长达20年都没有复发，患者复发的可能性非常小。换句话说，如果20年之后仍没有复发，说明残留肿瘤的活力很低，即使复发，增殖的形式和增殖的速度也非常缓慢，很难在较短的时间内引起相应的症状和严重的后果。由此可见，脊索瘤20年没有复发，总体来说是比较安全的。