脊柱裂

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
婴儿先天性隐性脊柱裂，是神经管闭合不全的一种，主要是由于胚胎时期中，胚叶发育过程中神经管未能完全闭合，造成棘突和椎板的部分缺如形成的脊柱裂。隐性脊柱裂患儿通常在体表并没有明显的、突出的囊性包块，而是在进行神经影像学检查时发现。绝大多数先天性隐性脊柱裂并不会引起症状，临床上也无需治疗，但是需要严密观察。主要是因为，一部分隐性脊柱裂患儿会以尿失禁和遗尿为主要表现，因此对于5-6岁以上的患儿，仍然有间断性遗尿、尿床和间断性尿失禁为主要表现时，应及时到医院进行检查，明确患者在隐性脊柱裂的基础上，是否合并脊髓栓系其他类型的神经系统病变，必要时需要及时进行手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性隐性脊柱裂是指胚胎发育过程中，神经管闭合时中胚叶发育障碍，导致椎管闭合不全，出现椎体完整而棘突、椎板缺如，椎管向背侧开放的一种先天性畸形。隐性脊柱裂专门指体表没有椎管内容物突出，只有椎板缺如的类型，是先天性脊柱裂中最为常见的一种，多位于腰骶部。绝大多数先天性隐性脊柱裂患者，并不会出现任何症状，只是在进行骶尾部磁共振检查时意外发现，有一小部分先天性隐性脊柱裂的患儿，以长期的遗尿为主要表现。因此，对于5-6岁的儿童，仍有遗尿、经常尿床等表现的，需要进行骶尾部的磁共振检查，以除外先天性隐性脊柱裂。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊柱裂是指在神经管发育过程中，由于胚胎时期的神经管闭合障碍，造成的椎管闭合不全，主要表现为棘突和椎板部分缺如，椎管向背侧开放，可以累及一个或多个椎骨，以骶尾管最为常见。可以分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两大类，隐性脊柱裂是指体表无椎管内容物膨出，只有椎板缺如的脊柱裂，是脊柱裂中最为常见的一种类型。显性脊柱裂是指中线有囊性包块突出，囊内含有脑脊液，可以含有神经组织或者不神经组织的脊柱裂类型，通常引起更为严重的神经功能障碍。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
显性脊柱裂是常见的先天性脑和脊髓发育畸形的一种疾病。显性脊柱裂表现为椎管存在骨性缺损，同时存在椎管内容物膨出。显性脊柱裂可以分为脊膜膨出、脊膜脊髓膨出、脊髓外翻和脊柱前裂等。查体可以看到患者出生后在背部中线有皮肤缺损或者囊状肿物，有搏动感，根部可以触及脊椎缺损，囊壁周围常有血管瘤样皮肤和毛发。对于确诊为显性脊柱裂的患者，建议在出生后1-3个月内进行手术治疗，手术目的主要在于解除神经根和脊髓之间的粘连，防止神经组织受到牵拉。如果囊壁破溃或者存在感染、有脑脊液漏者，应该积极抗感染，待创面愈合时再考虑进行手术。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
如果发生骶椎隐性脊柱裂，不需要太担心，因为隐性脊柱裂仅仅存在椎管缺损，但是没有椎管内容物膨出，就是不会导致相应神经功能受损的症状，对于这类患者不需要特殊处理，因为不会出现临床症状，只需要动态观察即可。对于出现症状的患者，在临床上只占极少部分，如果出现症状，需要考虑进行手术治疗。因此，对于骶椎隐性脊柱裂患者，需要在后续生活过程中定期随访，哪怕没有临床症状，也需要做到定期去医院复查腰椎的X线、CT、磁共振等影像学检查，可以早期发现病变，早期进行医学干预。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂可以分为完全性脊柱裂和部分性脊柱裂。部分性脊柱裂又可以分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。显性脊柱裂又可以分为脊膜膨出、脊膜脊髓膨出、脊髓外翻和脊柱前裂等。隐性脊柱裂是属于部分脊柱裂的一种，也属于脊柱裂的一种类型。对于脊柱裂的治疗原则为：没有症状的隐性脊柱裂是不需要进行手术治疗的。如果存在下列情况，需要考虑进行手术：有症状，伴有脊髓栓系的隐性脊柱裂；脊膜膨出或脊髓脊膜膨出。手术推荐在神经症状不太严重时尽早进行，如果因为其他原因需要推迟手术，需要对囊壁加以保护，防止破溃和污染。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
显性脊柱裂是区别于隐形脊柱裂的一种分类方式。显性脊柱裂往往是在平常就可以看出来，并且产生了明显的临床症状，需要及时的通过外科手术的方式进行治疗。脊柱裂分为三型：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。而对于这种显性脊柱裂，最常见的就是后背部可以看到明显的包块，可大、可小，小的有如核桃一样，大的有如鸡蛋、鸭蛋一样，而且会随脑脊液压力的变化而波动，有的时候甚至做透光试验是阳性，而且随着生长，会不断的产生一系列的变化。而且所引起的症状，往往会出现头痛、头晕、颈部强直，下肢麻木、无力，会阴部感觉障碍等等一系列的异常，从而引起各种临床症状，需要及时的相应治疗。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂的发生，目前主要认为与病人母亲孕期发生感染、受过外伤和服用药物等有关系。但是，另有研究表明脊柱裂存在一定遗传性，因为有研究表明：如果既往有一个脊髓脊膜膨出生育史者，发病率会增加2%-3%，有两个时会增加到6%-8%。如果家族近亲存在脊髓脊膜膨出生育史，发病风险也会相对增加，尤其是母系亲属。所以，脊柱裂是存在一定遗传因素的，而且遗传遵循非孟德尔遗传法则，也可能是多因素致病，产前补充叶酸能够降低脊柱裂的发生。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小儿的隐性脊柱裂，是一种先天性发育性的疾病，偶尔也可能会出现遗传的因素，但是比较少，经过大量的统计学研究，还是先天性发育的异常，主要是因为母亲在怀孕的前期，以及在怀孕的1-2个月，或者是1-3个月之内没有补充足量的叶酸，从而造成。叶酸可以辅助婴儿或是胎儿的神经管发育，神经管其实类似于脊髓。当脊髓没有得到明显的原料进行发育的时候，就会生长出一种畸形的状态，也就是虽然生长，但是形态上是错误的，而且在后期可能会形成，外边骨质都没有完全进行包裹和保护的状态，有的相对程度比较轻的时候，就叫做隐性脊柱裂，而程度较重的时候，会是显性脊柱里有明显临床症状。而对于隐性脊柱裂而炎，没有特殊临床症状，临床上也并不表现明显异常，可以暂时不去治疗。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
如果是小儿隐性脊柱裂，就不需要太担心，因为这类患者只有椎管骨性缺损，没有椎管内容物膨出，所以，很少会引起神经功能症状，患者多数不会出现任何临床表现，不需要特殊治疗。这类患者的生活、学习和工作不会受到什么影响，所以，只需要定期随诊即可，不需要太有心理负担。但是，只有极少数的患者可能会出现临床症状，主要是椎板间隙、神经根由于后期病变，导致脊髓内胶质增生或者中央管扩张，出现腰痛、轻度小便失禁和遗尿等神经功能受损症状。这类患者伴发脊髓栓系，而且产生神经损伤症状，可以考虑进行外科手术。