脊柱裂

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
B超判断胎儿脊柱裂，主要是根据影像学表现，而不是根据某个具体的数值。如果是单纯的脊膜膨出，B超可以显示在腰背部出现外膨囊性包块，没有脊髓圆锥低位，没有典型颅内继发声像改变，产前超声可以做出诊断，该型手术预后较好。如果是脊膜脊髓膨出，超声可以显示腰背部混合回声包块，且伴脊髓圆锥低位及典型颅内继发声像改变，产前超声也可以做出诊断。但是，该型患儿出生后预后较差。如果患者为脊髓膨出，因为该型病变部位没有包块膨出，仅根据脊柱裂直接声像常常容易漏诊，但是，结合典型颅内继发声像改变，仔细寻找可发现病变部位皮肤连续中断，脊髓外露及椎体裂等直接声像，此型预后较差。对于隐性脊柱裂，B超诊断存在一定困难，而且会出现漏诊。

讲解医师：尚爱加  （主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院神经外科
脊柱裂本身虽然是一种先天性的疾病，但是脊柱裂并不遗传。也就是说患脊柱裂的母亲不会遗传给孩子，只要及时地注意补充叶酸，做好孕前和孕中的一些检查即可。脊柱裂手术主要是采用显微手术来解决神经牵拉的问题，手术的目的主要是松解受到牵拉和粘连的神经。对于合并脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的患儿，手术松解神经的同时还要把神经和脊髓纳回椎管内，并且重建硬膜囊。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
骶1脊柱裂的特征，一定要分清是显性脊柱裂，还是隐性脊柱裂。一般情况下都是以隐性脊柱裂多见，没有什么特别的症状，少数的会有夜间遗尿的情况发生，也有的会出现骶尾部的麻木、疼痛。对于显性脊柱裂，只占少数，会有骶尾部突出的囊肿，可以伴随着下肢的疼痛、麻木、无力，有的时候也会根据突出障碍的不同，引起大小便功能的失禁或者是出现一定的异常。还有一些极少数的出现脊膜膨出突向盆腔，主要以膀胱和直肠的刺激症状为主，比如容易尿频、尿痛、里急后重、非常想大便。

讲解医师：牛啸博  （副主任医师）
就职单位：内蒙古自治区人民医院骨关节科
隐性脊柱裂，是脊柱外科、神经外科比较常见的一个疾病，初期的时候，症状不是特别典型，因为它不会造成明显的异常，也没有皮下的包块，脊柱的缺损也不是特别的严重。不过随着年龄的增长，可能会出现自主神经功能的障碍，最突出的临床表现就是不自主的尿床。如果出现反复的尿床，严重的影响到正常的生活，那么应该积极的去正规的医院就诊，完善必要的辅助检查，结合患者的症状、体征，明确疾病的严重程度，选择更进一步的治疗方法，让隐性的脊柱裂引起的并发症得到及时、有效的控制。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种，主要表现为只有椎管骨性缺损，没有椎管内容物膨出，称之为隐性脊柱裂。因为大多数患者终身不产生症状，没有任何外部表现，只是偶然在X线拍片时被发现，所以不需要特殊治疗。但是，对于出现症状的隐性脊柱裂患者，比如出现腰痛、轻度小便失禁和遗尿症状，则需要考虑进行外科手术治疗，外科手术治疗可以使相应的神经功能症状得到缓解。对于没有出现症状的患者，随着年龄的增长需要对患者进行定期随诊、复查。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
先天性脊柱裂的症状，主要根据不同类型，表现也会有所差异。如果是隐性脊柱裂，患者终身可能不会出现临床症状，也没有任何外部表现，偶然在X线拍片时被发现，偶尔可以在腰骶部皮肤发现色素沉着，皮肤可以有脐形小凹、毛发过度生长或者合并脂肪瘤。极少数患者可能伴发脊髓栓系，出现腰痛、轻度小便失禁和遗尿等症状。显性脊柱裂症状：出生后在背部中线可以看到皮肤缺损或者囊状肿物，有搏动感，有时可以压缩，囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发。囊肿随着年龄的增长也会逐渐增大，囊腔较大时透光试验可以呈阳性。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
显性脊柱裂，不是遗传性的疾病，目前经过大量的研究进行表明，对于脊柱裂的病因，主要还是因为之前缺乏叶酸，尤其是在准备怀孕以及怀孕的初期，没有摄入足量的叶酸，造成了颅内神经管发育的异常，从而在出生之后形成脊柱裂的情况。因此，在怀孕初期一定要口服足量的叶酸，并且接触放射性的因素、感染或者是应用不良药物，都可能会造成显性脊柱裂的发生，而且对于第一胎出现了显性脊柱裂的患者，一定要在后期第二次怀孕，必须要进行相应的检查，优生优育，尽最大可能性排除第二胎仍然是显性脊柱裂的情况。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
闭合性脊柱裂是与开放性脊柱裂相对而言的，也就是指椎管和硬脊膜没有同时敞开，没有脊髓和神经组织直接外露于体表的脊柱裂。闭合性脊柱裂大致可以分为：隐性脊柱裂，也就是骶尾部没有囊性包块的脊柱裂；罕见脊柱裂，是指脊柱腹侧的脊柱裂，常形成向纵隔、腹膜后、盆腔突出的肿物。还有比较常见的脊膜膨出和脊髓脊膜膨出这两种脊柱裂，通常是由骶尾部形成向外膨出的囊性突起，而囊性包块内可以单纯含有脑脊液，也可以还有神经组织或脊髓。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
隐性脊柱裂在临床上并不容易通过症状和查体发现。这主要是因为隐性脊柱裂的患儿，在后背部并没有明确的突出的包块，在结构上也不合并脊髓脊膜膨出或者脊膜膨出，因此患者临床症状不明显。绝大多数隐性脊柱裂只表现为局部椎板、棘突的缺如，而不合并神经功能障碍，在临床上一般没有任何症状。有少数的隐性脊柱裂患儿有长期的遗尿和间断性的尿失禁，常提示有隐性脊柱裂的可能。在很大程度上，隐性脊柱裂主要是通过对脊柱进行神经影像学检查，包括脊柱的X线摄片、CT、核磁共振等检查才能明确诊断。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
隐性脊柱裂是指骶尾部没有囊性包块突出，只有棘突和椎板的部分缺如类型。轻度隐性脊柱裂，一般是指脊柱裂的范围较为局限，通常仅累及一个脊柱节段，同时患者并没有相关的症状，这种类型一般叫做轻度的隐性脊柱裂。部分明显的隐形脊柱裂患者，可能会出现轻度的小便失禁和遗尿。因此，对于有遗尿、夜间尿床为主要表现的5-6岁以上的儿童，需要完善磁共振检查，了解是否有隐性脊柱裂，必要的时候需要及时进行手术治疗。