胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤的具体发病机制尚不明确，传统医学多认为与化学因素、电子射线等相关，近期研究发现胃肠道间质瘤主要与c-kit基因和PDGFRα基因的突变有关，基因突变后活化络氨酸激酶，导致胃肠道病变以及间叶组织病变的发生，从而诱发产生间质瘤。胃肠道间质瘤最具体、最直接、最明确的病因尚未获得有效的论证，有待于进一步的研究。

讲解医师：韩俊毅  （主任医师）
就职单位：上海市东方医院肛肠外科
胃肠道间质瘤如果是小的，可以没有任何症状，大部分病人是在做胃肠镜的时候偶然发现的。当它长到一定程度的时候，胃肠道间质瘤可能会引起一定的症状，如胃肠道腔内生长的时候，表面破溃了，可能会有便血。肿瘤大了以后，它可能会有压迫的症状，如压迫到其他的脏器，或者病人胃里面来源的胃肠道间质瘤比较大，病人可能会有腹痛、腹胀，甚至是大便发黑，就是出血的情况，这都可能存在。所以胃肠道间质瘤的症状实际上并没有特异性，所以建议如果确实有这种症状，做胃肠镜的检查是很必要的。

贲门间质瘤是发生于贲门区的胃肠道间质瘤类型之一。间质瘤的病灶位于肌层内，即特殊类型的肌肉组织与神经组织，Cajal细胞在胃肠道、泌尿道、呼吸道均存在，其DNA部分区段的碱基对出现缺失或错位，将导致间质性肿瘤的发生。贲门间质瘤的发病率较高，但因研究彻底，治疗效果理想。肿瘤体积较小时，可通过手术根治，随着肿瘤体积的增大，恶变几率也将增加。

治疗胃肠道间质瘤目前首选手术切除，手术切除的方式有很多种，目前比较常用的有开腹手术和腹腔镜手术。近几年随着内镜手术的发展，目前内镜下的手术可以把间质瘤完全切除，但是也要根据肿瘤的大小。 一般如果肿瘤比较大或者向腔外生长，建议大家做外科手术或者腹腔镜手术。但是如果间质瘤比较小，建议选择胃镜下手术。 一般三公分以下向腔内生长的肿瘤，选择内镜下切除则非常好，可以完整的切除瘤体，同时保留胃壁。而外科手术，往往会进行楔形切除，切除瘤体的同时也会切掉一部分胃壁。 从损伤的程度来看，胃镜下切除的损伤更小，而且病人恢复的更快。当然并不是所有的胃肠道间质瘤都适合内镜切除，需要根据病灶的大小以及程度，比如分级、危险度。中危以上的肿瘤，进行外科手术比较好。 极低危或者低危的肿瘤，进行内镜下切除，也可以达到非常好的效果。

对于腔内生长较小的间质瘤，可以选择内镜下的切除，包括ESD、EMR切除，相对创伤小，恢复快；对于肌壁间型或者腔外型的间质瘤，则可以选择外科手术治疗，包括腹腔镜的微创手术治疗还有常规开腹手术；对于非特殊部位的间质瘤，如果肿瘤体积不是特别大，绝大多数可以通过腹腔镜微创手术进行处理，其创伤小、恢复快。 胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，可以发生于全消化道，以胃和小肠最为常见。其来源不同于以上皮来源为主的胃癌、结肠癌等，因此决定了其生物学行为、治疗、手术方式不同于癌症。胃肠道间质瘤在生物学上可以从良性到恶性，但是很少发生淋巴转移，大多数＜2cm的GIST(胃肠道间质瘤)或＜1cm微小间质瘤均被认为是良性。

胃平滑肌瘤是一种良性疾病，以前因为对胃平滑肌瘤的认识不够，很多胃肠道间质瘤也划分到了平滑肌瘤里。所以，如果现在确诊胃平滑肌瘤都属于良性。但是十多年前的胃平滑肌瘤可能包含有胃肠道间质瘤，可能部分为恶性。所以，如果确诊胃平滑肌瘤，通过外科手术切除掉之后，就可以达到治愈，也不存在早期和晚期的区别。胃平滑肌瘤一般没有症状，除非这个肿瘤长得很大，比如5cm、10cm，甚至长在胃的入口和出口的地方。吃饭时可能会引起梗阻，进食时感觉吞咽梗阻，或者进食后呕吐。这种情况说明胃平滑肌瘤引起了胃肠道梗阻，这就是特殊情况下的症状。 一般情况下，胃平滑肌瘤没有症状。一般是通过体检来发现胃平滑肌瘤。如果没有症状的时候，做胃镜检查、腹部CT检查、超声检查可能会发现胃部的包块，但是在手术之前一般都很难确定它到底是平滑肌瘤还是间质瘤，或者是其他的肿瘤。所以，一旦发现胃部1-2cm以上的包块，都建议积极的切除，切除之后还需要做病理甚至免疫组化来确诊。一旦确诊是胃平滑肌瘤，手术后就相当于治愈了。

胃肠道间质肿瘤通过及时治疗能治疗好，但是其也跟肿瘤的良恶性相关，治疗及时，预后会更好，具体如下： 1、良性胃肠道间质瘤通过手术切除可以彻底治愈，术后没有问题； 2、恶性间质瘤如果需要治疗，需结合其恶性程度、肿瘤分期，个人体质有没有淋巴结转移、脏器转移、手术能否彻底切除，以及术后其对格列卫等相关的化疗药物敏感性来判定其预后。综上所述，一般胃肠道间质肿瘤的治疗及时，会取得良好结果。部分晚期或者治疗不及时会造成肿瘤复发转移的患者，治疗较麻烦，而且后果不好。所以早期诊断、早期治疗，就会有更好的临床结果。

胃肠道间质瘤手术后，胃肠道需要有恢复的过程，早期会鼓励下床活动，通关排气之后，逐步给流质、半流质、低渣食物，过渡到正常的饮食，腹部的切口一般7-9天拆线。当然微创恢复相对比较快，所以术后如果基本上达到正常饮食，下床活动没有障碍，腹部切口没有感染，进食后没有特殊的不适症状，基本上可以出院。这个过程一般是术后7-10天左右，或者1个星期左右能完全康复出院。出院之后在家基本上可以恢复到正常的饮食，但是这时候还是要避免剧烈的活动，因为有一部分患者，甚至伤口还没有拆线，需要避免特别剧烈的活动，避免伤口的崩开、感染。

胃肠间质瘤分为低危、中危、高危，比如直径相对比较小的胃肠间质瘤，如2cm，对于这类型的肿瘤，往往能够手术切除，手术切除之后，通过病理切片的化验，判断处于哪种危险程度。 但是不管是低危、中危、高危，都有复发的几率，只是低危复发几率相对会比较小，中高危复发的几率相对会比较高。 而通过术后的病理切片检查明确之后，可以给予后续的靶向治疗，比如国产的伊马替尼，进口的格列卫或者是二线索尼替尼这类型的药物控制，减少复发。 对于胃肠道间质瘤术后，常规需要复诊，比如每隔3-6个月胃肠镜、腹部CT的检查，当发现胃肠道肿瘤有复发时，会进一步的判断肿瘤是否能够切除，如果是能切除的肿瘤，还是可以考虑再次手术的切除。

胃肠道间质瘤有几个类别，大多数目前都考虑是潜在恶性肿瘤： 1、部分是良性，比如来源于平滑肌良性可能性大； 2、部分神经来源是潜在恶性； 3、平滑肌和神经来源是潜在恶性； 4、未分化型绝大多数是恶性。 所以治疗根据病理分型来定，其次要结合肿瘤大小，对于5.5cm以上的胃部间质瘤，绝大多数考虑恶性；对于小肠4cm以上的间质瘤也考虑恶性。考虑恶性的病人，可以考虑手术切除之后辅助格列卫进行药物治疗，能获得比较好的治疗效果。