肾错构瘤

肾错构瘤又叫血管平滑肌脂肪瘤，发病病因目前不清楚，国外报道与遗传有关，主要与结节性硬化有关，通常是结节性硬化病的一种表现。在我国这种情况比较少见，我国一般是单独发病。血管平滑肌脂肪瘤是肾脏常见的良性肿瘤，除了发病于肾脏，还可以见于肺部、肝脏、眼部、脑部等，发生在其它部位容易被误诊为转移瘤。在肾错构瘤的发病中80%为女性，通常错构瘤体积比较小的时候，患者没有什么临床表现。随着体积增大，患者出现局部挤压症状，主要是挤压到消化道以后，出现消化道症状。当出现局部的腰部疼痛的时候，考虑存在肿瘤内部的出血。血管平滑肌脂肪瘤常见的是肿瘤破裂，会引起失血性休克，需要急诊进行介入栓塞或者肾脏切除手术。

对于肾脏错构瘤的处理，涉及到患者临床表现、错构瘤大小、部位等，治疗方法具体如下： 1、如果错构瘤直径在1-2cm，体检时偶然发现，此时建议患者继续观察； 2、如果错构瘤进行性增大，可能存在破裂出血，建议患者尽快手术，以免肿瘤破裂大出血危及生命。对于直径在4-5cm的错构瘤，应尽量选择保肾手术，可以选择普通的腹腔镜手术，也可以选择达芬奇手术； 3、如果肾脏错构瘤发现时直径为15-30cm，并且有产生压迫症状，比如腰酸、腰胀，此时建议病人选择手术治疗。 因此，错构瘤要根据患者临床表现、肿瘤大小、部位选择合适的治疗方案。

肾错构瘤发现后通常不能自行消失，肾肿瘤分很多种，包括肾囊肿、肾癌、肾盂癌及肾血管平滑肌脂肪瘤，也就是通常的肾错构瘤，肾错构瘤通过B超、CT可以发现。 只要肿瘤没有进一步增大，病人也没有出现相应临床症状，比如腰痛、腰酸、出血等，可以继续观察，一般不需要外科介入。如果在观察过程中肿瘤逐渐增大，病人出现相应症状，此时建议积极进行手术治疗。

肾脏错构瘤理论上双侧肾脏都可以产生，可以产生于肾脏任何部位。对于肾脏错构瘤的处理，可以选择随访观察，也可以选择手术。手术有很多不同方式，比如肾部分切除、全肾切除，是否需要手术需根据情况而定，具体如下： 1、如果错构瘤非常小，建议病人密切随访，观察错构瘤改变情况。如果在定期随访过程中发现错构瘤一直在增大，建议病人进行手术治疗； 2、如果错构瘤直径在8-9cm以上，可能在外力作用下会发生错构瘤破裂、大出血，此时建议病人尽早选择手术治疗。 目前临床上提倡病人尽早手术，因为早期可以进行肾部分切除，保留正常肾组织。如果肾脏错构瘤进一步变大，进行保留肾单位手术有困难，只能将患侧肾脏全部切除。长期来看，病人只有一个孤立肾，如果对侧肾脏发生结石或者肿瘤也要进行手术时，会影响病人肾功能，最终影响病人生活质量。因此，如果发现肾脏错构瘤，要根据肿瘤大小、临床表现，决定最合理的治疗方案。

肾脏错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于肾脏常见良性肿瘤之一。肾错构瘤本身不合并太多临床症状，对于此种良性肿瘤的治疗方式一般以保守治疗为主。对于小于4cm的肿瘤，采用的是定期观察，6个月或是1年复查一次CT或B超。如果肿瘤体积增大不明显，一般不需要处理，继续定期观察即可。如果肿瘤增大比较明显，或怀疑有恶变等情况，需要积极手术处理。对于大于4cm的错构瘤，如果怀疑恶变或有出血风险，可以选择手术治疗。 总体而言，肾脏错构瘤处理偏保守。在处理肾脏错构瘤时，要充分考虑患者保留肾脏功能。肾脏错构瘤治疗主要是手术治疗，可以进行肿瘤部分切除，也有一部分患者可进行部分切除。如果肿瘤累及患者整个肾脏，可采取根治性肾脏切除。此外，也可采用介入治疗，通过介入将肿瘤血供阻断。因为肾脏错构瘤风险在于出血风险，将肿瘤血供阻断后可减少出血，也能达到治疗目的。还需要注意的是，肾脏错构瘤可能是一些遗传性疾病表现。在结节性硬化症中有80%患者可能会出现肾脏错构瘤，故肾脏错构瘤患者要注意鉴别。如果有结节性硬化症，需要相应处理。

肾错构瘤是比较常见的疾病，单侧肾实质或双侧肾实质都有可能发生。也可能只有单个肾错构瘤，也有可能是多发肾错构瘤。好多患者可能没有感觉，只在体检中发现，也有患者在尿血时才发现，经过检查确定。错构瘤是良性肿瘤，如果因为错构瘤就把肾摘掉得不偿失。因为现在可以选择栓塞治疗，由于传统的方法占主流，可能很多患者已经把肾脏切除，但是介入方法的优势可能会更大。如肾脏里有十根血管，上面有三根供应错构瘤，可以把这三根血管栓塞。吸收了三根血管，但另外七根血管就会保留下来，即大部分的肾脏就会保留下来。虽然有可能丧失一小部分肾脏功能，但整个肾以及大部分的肾功能会被保留下来，患者获益非常大。 还有一种情况即为双侧肾错构瘤。但不能把两个肾都切掉，可以尝试做介入栓塞治疗。做一次栓塞以后错构瘤出血可能就停止了，错构瘤慢慢就萎缩稳定下来，不再发展，肾脏功能即可保留下来。如果介入方法无效时，再考虑做肾移植或做透析。技术在进步，理念要更新，不能以传统的治疗方法一条道走到黑。这些方法有可能关乎每个人的健康或亲戚朋友的健康。

肾错构瘤是一个最常见的肾脏良性病变实性肿瘤，通常全称叫肾血管平滑肌脂肪瘤。由三种成分组成，即异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织按照不同比例构成，有的就是脂肪瘤有的就是血管瘤，或者是三种成分都有。过去因为没有高分辨CT和彩超，通常发现肾脏的肿瘤都会采取积极方式将肾脏切掉，现在因为有这些检查方法以后，基本上很容易就把这两个疾病鉴别。 所以若确定是错构瘤，且体积不大，观察治疗即可，若是体积特别大或者是有一些症状，比如出现瘤体破裂，血管成分比较多，突然破裂，出现腰部疼痛和血尿症状，严重的大出血，腹部出现包块，甚至有休克症状，这种情况可采取栓塞治疗。但若小于4cm就可不用管，密切随访即可，每半年到1年查1次B超即可，还有一些错构瘤若特别大，肾脏表面突出比较明显时，可进行剜除手术。若有些错构瘤已经很大，将正常肾脏压迫变形或者少数呈恶性行为表现时，应采取根治性肾切除术。

肾血管平滑肌脂肪瘤就是肾错构瘤，是良性肿瘤。体积小、生长缓慢的错构瘤，完全可以定期B超或者CT复查，观察肿瘤生长。生长比较迅速、侵袭性生长，或者生长的位置不是特别好的肿瘤，要积极的应对。有些肿瘤生长压迫到了集合系统，像肾盂、输尿管会引起肾脏积水，压迫到了肾脏血管影响人体的健康，要积极的处理，通过手术的方式把肿瘤切除。 常规情况下可以选择肿瘤剜除，尽最大的可能保留肾脏，但是一些特殊情况下也会连同肾脏一同切除。病人肿瘤生长得非常大，侵袭将近2/3个肾脏，而且有一部分肿瘤已经长到了肾脏的血管里面，甚至已经长到了下腔静脉里面，取出瘤栓的同时连同肾脏一同进行切除。不同的错构瘤有不同的处理方法，要定期到医院进行复查，了解肾脏错构瘤的生长速度、是否影响健康。

肾错构瘤也叫血管平滑肌瘤，是由血管、平滑肌、脂肪等多种成分交错在一起形成的一种良性肿瘤，早期一般无症状，极个别出现自发性破裂，或侵犯到肾窦引起血尿或腰痛症状。 通常情况下，肾错构瘤分两种： 一种是单发性，数量较少； 第二种是由系统性疾病引发的肾脏表现，如结节性硬化病，双侧肾脏均可出现多发性且瘤体较大的肾错构瘤。

肾错构瘤是先天性的异常，即发育过程中本应退化的组织，于不该存在的位置出现了异常增生，与基因有关，但是目前无明确机制。多发错构瘤通常与家族遗传、基因缺陷有明确关系，而单发错构瘤无需过度关注其原因，很多于患病后逆推原因，仅为大概率事件，其意义不大。患者也无需过度纠结，一旦得了错构瘤，密切随访即可，早期发现、早期关注、早期治疗。