肾错构瘤

肾脏错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于肾脏常见良性肿瘤之一。肾错构瘤本身不合并太多临床症状，对于此种良性肿瘤的治疗方式一般以保守治疗为主。对于小于4cm的肿瘤，采用的是定期观察，6个月或是1年复查一次CT或B超。如果肿瘤体积增大不明显，一般不需要处理，继续定期观察即可。如果肿瘤增大比较明显，或怀疑有恶变等情况，需要积极手术处理。对于大于4cm的错构瘤，如果怀疑恶变或有出血风险，可以选择手术治疗。 总体而言，肾脏错构瘤处理偏保守。在处理肾脏错构瘤时，要充分考虑患者保留肾脏功能。肾脏错构瘤治疗主要是手术治疗，可以进行肿瘤部分切除，也有一部分患者可进行部分切除。如果肿瘤累及患者整个肾脏，可采取根治性肾脏切除。此外，也可采用介入治疗，通过介入将肿瘤血供阻断。因为肾脏错构瘤风险在于出血风险，将肿瘤血供阻断后可减少出血，也能达到治疗目的。还需要注意的是，肾脏错构瘤可能是一些遗传性疾病表现。在结节性硬化症中有80%患者可能会出现肾脏错构瘤，故肾脏错构瘤患者要注意鉴别。如果有结节性硬化症，需要相应处理。

讲解医师：葛时序  （主治中医师）
就职单位：唐山市中医医院肿瘤科
肾错构瘤是肾脏的一种良性的肿瘤病变，手术指征决定于它的大小，一般来讲4×4cm的肿瘤，一般建议是中西医结合保守治疗；4×8cm一般是根据瘤体的大小，包括肿瘤所长的位置来决定是否手术；而大于8cm，一般建议手术切除。关于术后的患者，一般不建议做过于剧烈的活动，包括手持重物，这样会增加腹腔的压力，造成瘤体的破溃、出血，这是比较麻烦的。所以一般手术的患者要尽量保持休息，保持良好的心态，可以适当的做一些散步，这样的低强度的活动，定期观察，做肾脏的B超，观察瘤体的大小，包括是否复发。

右肾错构瘤与左肾错构瘤的治疗并无差别。肾错构瘤是良性肿瘤，其治疗与恶性肿瘤不同，由于手术具有一定创伤和风险，一般2-3cm以下的肾错构瘤定期随访观察即可，无需治疗。但为避免错构瘤继续发展以及出现发生自发性破裂出血甚至导致休克死亡的风险，对于2-3cm以上的错构瘤，若患者年龄不大且手术风险可控，建议进行手术治疗，一般局部手术治疗以后不会复发，定期进行影像学检查即可。

讲解医师：张聪  （副主任医师）
就职单位：中日友好医院肾内科
肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管平滑肌及脂肪组织，按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。肾错构瘤不仅可以发生在肾脏，也可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来随着医学影像学的发展以及人们对健康体检的重视，检出率逐渐升高，病因尚不清楚，多发于中年女性。大多数错构瘤患者没有明显的症状，一些比较大的错构瘤因为压迫十二指肠、胃等器官，出现消化道不适的症状。当大体积的错构瘤突然出现破裂的时候，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。治疗上小于四公分的可以不治疗，但要密切随访；小于五公分的错构瘤可以进行肾脏的剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤；巨大的肾错构瘤可以行肾切除，若为双侧病变，要更多地考虑到肾功能的保存。单侧肾错构瘤为良性病变，预后良好。对于双侧多发病变以及肾功能不全的患者，虽经保守治疗，但仍可能会影响生活质量。

肾脏错构瘤手术首选肾脏的肿瘤剜除术，并发症与肾脏破裂较类似，主要包括有： 1、创面出血、缝合不牢、血管二次活动后血痂脱落后出血等； 2、尿瘘。因错构瘤的边缘靠近集合系统，进行肾脏部分切除时，集合肾系统外漏，可引起尿液流入后腹腔或腹腔，导致尿瘘并发症。如尿瘘直径较小，通过充分引流后，瘘点可逐渐关闭，并发症逐渐改善； 3、少见并发症：如术后腰疼、腰酸等，通常3-6个月可自行缓解。

肿瘤性病变只会随着年龄增长而逐渐增大，一般不会自行消失。因此，一旦确诊错构瘤后，在病情稳定、错构瘤体积较小，且无破裂出血风险的情况下，需采取严密的观察措施，注意错构瘤的变化。当病变达到一定程度后，需要给予处理。比如存在出血倾向时，需要进行栓塞治疗，或位置较好时，可以进行手术切除，但前提是需要保留肾脏。如果是结节硬化症相关的血管平滑肌脂肪瘤，则必须通过药物控制，否则最终可能会出现肾衰，因为它除了表现肾脏错构瘤外，还会在身体其它的多个器官同时合并良性肿瘤。

随着人民生活水平提高，对健康也越来越重视，所以越来越多的人进行体检。现在临床发现没有症状的肾脏肿瘤也越来越多，很多都是体检中发现。肾脏肿瘤不一定是恶性，肾脏肿瘤多数是恶性，但也有良性肿瘤。肾脏肿瘤最常见的是肾细胞癌，病理类型包括透明细胞癌、嫌色细胞癌、肾脏肉瘤等。肾癌典型表现是腰部肿块、腰痛，或者肉眼血尿。有些肾脏良性肿瘤，临床表现和肾脏恶性肿瘤相似。常见良性肿瘤称为肾血管平滑肌脂肪瘤，也称为肾错构瘤，表现为肾脏肿块，如果肿块比较大，也可以导致患侧腰痛，有时也会出现肉眼血尿。 但通过影像学检查可以清楚地鉴别肾脏恶性肿瘤。肾脏良性肿瘤称为肾脏嗜酸细胞瘤，这种肿瘤从CT或者核磁共振上和肾脏恶性肿瘤鉴别存在一定难度，影像学表现与肾脏恶性肿瘤类似，经常是手术后通过病理检查才能确诊。其它常见肾脏病变，包括肾囊肿并非肿瘤，属于肾脏常见囊性病变。对于肾囊肿则一般没有问题，只有少数复杂性囊肿存在恶变可能性，或者囊性肾癌。 因此如果是单纯性肾囊肿，患者无需担心。如果CT或者核磁共振表现复杂性肾囊肿，则需要进一步检查。

右肾错构瘤的治疗与其它位置的错构瘤治疗无区别，根据大小、位置、血运选择相应治疗方法： 1、大小：大于4cm的单发错构瘤，建议微创保肾手术； 2、血运：血运较丰富或近期性状变化较明显的错构瘤，建议手术治疗； 3、位置：特殊位置的错构瘤，建议早期手术干预，如靠近肾门部、肾脏集合系统，后期如果错构瘤较大，手术有可能损伤肾脏血管、集合系统，故建议早期手术。 多发错构瘤与基因发育有关，选择手术治疗需慎重，因术后很可能其他生发中心再次快速生长错构瘤。

肾血管瘤指肾脏的血管生长肿瘤，较常见于血管平滑肌脂肪瘤，又称为肾错构瘤。若属于良性病变，则无需进行特殊处理，但若瘤体＞5cm，则存在自发破裂、出血的可能性，此时患者需进行外科微创手术治疗。除血管平滑肌脂肪瘤外，肾血管瘤还可能为肾脏动脉瘤或毛细血管瘤。而肾动脉瘤的治疗相对较困难，可能与肾性高血压同时产生。若患者存在肾脏毛细血管瘤，在肿瘤较小的情况下无需进行治疗，但若肿瘤较大，可能会导致患者出现血尿，必要时需注射硬化剂或进行血管瘤栓塞的治疗。

肾脏错构瘤理论上双侧肾脏都可以产生，可以产生于肾脏任何部位。对于肾脏错构瘤的处理，可以选择随访观察，也可以选择手术。手术有很多不同方式，比如肾部分切除、全肾切除，是否需要手术需根据情况而定，具体如下： 1、如果错构瘤非常小，建议病人密切随访，观察错构瘤改变情况。如果在定期随访过程中发现错构瘤一直在增大，建议病人进行手术治疗； 2、如果错构瘤直径在8-9cm以上，可能在外力作用下会发生错构瘤破裂、大出血，此时建议病人尽早选择手术治疗。 目前临床上提倡病人尽早手术，因为早期可以进行肾部分切除，保留正常肾组织。如果肾脏错构瘤进一步变大，进行保留肾单位手术有困难，只能将患侧肾脏全部切除。长期来看，病人只有一个孤立肾，如果对侧肾脏发生结石或者肿瘤也要进行手术时，会影响病人肾功能，最终影响病人生活质量。因此，如果发现肾脏错构瘤，要根据肿瘤大小、临床表现，决定最合理的治疗方案。