肾功能不全

原发性肾小球肾炎指病变原发于肾脏，病因尚未明确，是主要累及肾小球的一组肾脏疾病，主要临床表现为尿检异常，包括蛋白尿或者血尿，伴或者不伴水肿、高血压及肾功能不全，遗传因素在肾小球疾病的易感性、疾病的严重性以及对治疗的反应性上面均发挥重要的作用。 原发性肾小球肾炎不会遗传给后代，但是后代具有遗传易感性。遗传性肾小球疾病是遗传或者基因变异所致，比如Alport综合征、薄基底膜肾病、先天性肾病综合征、Fabry病等，需要肾脏的活检及相关的基因检查才能最终确诊。遗传性肾小球疾病有可能通过不同的遗传方式遗传给后代，比如Alport综合征主要以X连锁显性遗传为主，此种遗传性Alport综合征男女均可患病。但男性较女性病情重，而且男性患者的女儿都将发病，儿子都正常，女性患者的子女都会有1/2发病。

现在比较关注的问题就是慢性肾炎的预后怎么样，据统计肾衰病人当中，病因的第一位在我国还是慢性肾炎，所以慢性肾炎患者，有很大一部分有可能进展为尿毒症。但是也有一部分病人经过长期治疗，肾功能长期稳定在一个状态，和病理分型以及治疗有一定的关系。一般病理分型比较轻的病人，通过积极治疗可以长期的稳定，甚至不出现肾功能不全。但是有些病人，比如病理分型比较重，他可能很快进展到尿毒症的阶段。所以一旦发现慢性肾小球肾炎，要及时的去医院诊治，配合医生积极治疗，可能对后期的预后有很大帮助。

C3肾小球肾炎较为少见，目前针对C3肾小球肾炎无特殊有效治疗手段，临床更多采用保守治疗手段，有时采取血浆置换、应用激素或免疫抑制剂以及生物制剂治疗等。保守治疗主要告诫患者低盐饮食，注意休息避免熬夜，应用血管紧张素转化酶抑制剂，例如马来酸依那普利、福辛普利类，或应用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，如缬沙坦，帮助肾脏改善血流，减少蛋白尿控制血压从而达到延缓肾功能不全的进展。 如果患者合并高脂血症需积极使用降脂药物帮助纠正血脂紊乱，预防动脉粥样硬化的发生。血浆置换用于C3治疗可以起到一定效果，但仅为针对重症患者，还可使用激素、免疫抑制剂治疗，对部分C3肾小球肾炎也可起到一定效果。理论上依库珠单抗可以用于治疗C3肾小球肾炎，但由于价格昂贵，因此在临床并未常规使用。

系膜毛细血管性肾小球肾炎是病理诊断，患者需要做肾活检才能确诊，这种肾炎在光镜下表现为重度系膜细胞增生，电镜下表现为系膜细胞增生插入内皮下形成双轨征，同时伴有毛细血管内皮细胞增生。 一般系膜毛细血管性肾小球肾炎的病理类型在所有病理类型中最严重，治疗效果较差。系膜毛细血管性肾小球肾炎一般伴有血尿、蛋白尿、高血压和肾功能不全，疾病进展快，患者还伴有持续低补体血症，激素治疗和免疫抑制剂治疗效果欠佳。患者病情进展较快、预后较差， 5-10年可能进入终末期肾病。

多囊肾是常染色体显性基因遗传病，是会遗传的疾病，好多病人就诊时会发现肾脏有好多囊泡，年轻时候不发病，一般40-60岁是发病高期，会导致肾功能不全。多囊肾机制是肾小管上皮细胞球囊变性异常增生导致，导致肾脏囊泡变大，通过影像学检查，包括肾脏超声或者肾脏CT，都可以发现肾脏有好多囊泡，会合并肝脏，即多囊肾和多囊肝一起出现。肝脏也有好多囊泡，为遗传性疾病。 在40-60岁左右，根据基因型不同，可出现不同程度的肾功能衰竭，最终发展为尿毒症，需要肾脏替代治疗。多囊肾最容易引起囊内破裂出血、囊内感染，都是比较危急的疾病。因此一旦有多囊肾，病人要及早去医院，每半年找专科肾科医生复查，出现并发症早期处理，这样会延缓肾功能的进展，维持不透析状态，希望能多维持一段时间。 多囊肾症状早期都有遗传性，父亲或者母亲有一方有多囊肾或者隔代，爷爷、奶奶、姥姥、姥爷有一方患有多囊肾，病史非常重要。如果有遗传病史，下一代要提前检测，早期可能出现腰部胀痛，原因是囊泡长大，挤压肾脏或者挤压其它器官导致腹腰部胀痛，其它症状都和慢性肾脏病病人症状相类似，但是唯一一个不同的是尿不少，身上也很少有浮肿，最严重并发症是剧烈运动或者是其它原因导致出现肉眼血尿，说明存在囊内出血或者感染，是比较严重的并发症。多囊肾病人要注意自我保护，因为肾脏有好多囊泡，要避免剧烈运动，剧烈运动会导致囊泡破裂，并且需要防止冲撞。

多囊肾在中国人中并不是少见病，尤其在肾脏病透析的病人中，有很多病人的原发病因就是多囊肾。多囊肾是肾脏长了非常多囊肿的疾病，由于肾脏长了很多的囊肿，替代正常的肾组织，所以很多会影响肾功能。需要引起大众重视的是，它是遗传性疾病，而且是常染色体显性遗传疾病，可能和性别无关，家里有人患有此病，可能子女也会有多囊肾的可能性。多囊肾大多数病人在40-50岁中年的时候才发病，出现蛋白尿、血尿，甚至有些病人合并高血压，导致肾功能不全。如果做超声检查，可以发现肾脏上面有非常多的囊肿，两侧肾脏都会有囊肿，而且有些病人还会有肝脏的囊肿，也叫做多囊肝。很多病人到了终末期的时候需要透析，所以对于家里面有家族史的多囊肾病人，还是主张早期发现，因为多囊肾疾病是常染色体显性遗传，在幼年的时候可能多囊肾已经发生，只是在中年的时候才表现出来，所以提倡成年人每年一次体检，包括小便的检查、B超的检查和肾功能的检查，比较重要。

慢性肾盂肾炎不是绝症，而是一种感染性疾病，细菌经过尿道口进入膀胱，沿输尿管上行到肾脏引起肾盂肾炎。一般来讲，通过头孢类抗生素、喹诺酮类抗生素、磷霉素等治疗，大多数都会逐渐好转。但是慢性肾盂肾炎可能是由于治疗不彻底，感染迁延反复造成慢性化，有的时候表现为反复出现泌尿系感染，尿中反复有白细胞，有尿路刺激征，甚至出现长期腰疼、肾功能减退或者肾盂、肾盏的变形。但是肾盂肾炎有办法治疗，具体如下： 1、规范的抗生素治疗； 2、如果引起了不同程度的肾功能不全，可以按照肾功能不全来治疗，尽量延缓进展。 所以慢性肾盂肾炎虽然需要重视，但是并不是一种危及生命的疾病，有很多办法进行治疗。

肾盂肾炎是指肾盂及肾实质发生感染，分为急性和慢性肾盂肾炎，大多数由革兰氏阴性杆菌感染引起。急性肾盂肾炎是上尿路感染，膀胱以下的感染为下尿路感染。上尿路感染大部分由血流感染引起，即全身感染所致。 肾盂肾炎有发热、尿频、尿急、腰痛、背痛症状。慢性肾盂肾炎一般是由于尿路畸形，如肾脏畸形、输尿管畸形，以及反流引起感染所致。正常情况下，尿液从上开始往下流，如果出现反流，则会导致上尿路感染，反复肾盂肾炎会导致肾脏瘢痕形成，导致肾脏外形不规则、两侧肾大小不等。肾盂肾炎起病隐匿，但容易反复，导致肾功能不全，所以要高度重视。

慢性肾炎综合征是一个慢性疾病，最终会影响肾功能，导致慢性肾功能不全，当慢性肾功能不全进展到一定程度时，就会进入终末期肾病，就是我们的肾脏不能清除我们体内所产生的一些毒素、水、酸碱物质，这时我们全身就会出现一些尿毒症毒素的蓄积，这些毒素蓄积在我们身体内，对我们全身各个脏器和器官都有损害，例如对血液系统的损害，可以导致我们出现贫血，甚至出现红细胞下降到正常的一半以下，需要输血的治疗，这个我们通常称之为肾性贫血；另外，由于肾脏不能清除多余的水分，那么这些水分会蓄积在我们的体内，对我们的心血管系统有很大的影响，可以导致我们心脏无法承受，而出现心衰的情况，也可以出现影响我们的心脏，出现心肌炎；另外，肾脏还是调节我们钙磷代谢的一个脏器，在中医中我们称之为肾主骨，就是肾脏对我们的骨骼、矿物质代谢也是非常重要的，在慢性肾炎综合征出现了慢性肾功能不全时，矿物质的代谢是异常的，可以出现肾性骨病、骨质疏松，然后导致更易出现骨折，甚至是轻轻地一碰，就出现了骨折；另外尿毒症毒素的蓄积会影响我们身体的抵抗能力，身体抵抗能力更差，从而更易出现感染。

慢性肾炎临床表现通常都比较接近，多可出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能不全，从临床表现上有时很难区分，慢性肾炎主要依据病理结果分型，常见以下五种： 1、微小病变或者轻微病变，病变相对比较轻，肾脏活检标本在普通显微镜底下看和正常肾脏组织没有太大区别； 2、系膜增生性肾炎，根据免疫组化染色情况不同，分成IgA型以及非IgA肾病，东亚IgA肾病占比比较高，占原发性肾病可能百分之三十几； 3、如果病变以肾小球基底膜增厚为主，称为膜性肾病； 4、硬化性肾炎，可以是局灶节段肾小球硬化，也可以是弥漫性肾小球硬化； 5、相对比较少见的为膜增生性肾小球肾炎，相对也比较重。