肾上腺皮质功能

系统性红斑狼疮的皮疹主张不要抹含有糖皮质激素的药膏，比如氟轻松，可能短期觉得皮疹会退，但是长期使用可出现肾上腺皮质功能戒断表现。直接只靠药物让皮疹消退较为困难，甚至他克莫司软膏可能开始使用也有一些效果，停了以后就会反跳。所以皮疹主张全身的治疗，控制本身疾病。皮疹出现了以后除了治疗本身的疾病，要注意有没有合并感染的问题，有的时候也有合并真菌感染的问题。还有皮肤的护理，最重要就是一定要注意强日晒，强日晒叫光敏感，会让疾病复发、恶化和加重。

肾上腺是人体很重要的内分泌器官，位于肾的上极，可分泌很多激素，比如糖皮质激素、醛固酮、性腺激等，这些都是维持人体生命正常的生理功能所必需的激素。如果出现病变，会引起相应症状。肾上腺疾病主要表现为肾上腺功能亢进，比如肾上腺皮质功能亢进，也叫库欣综合征，这是由于糖皮质激素分泌过多所造成。还有肿瘤也可以引起，比如原发性醛固酮增多症，是肾上腺分泌醛固酮的细胞增生或者肿瘤造成。比如嗜铬细胞瘤，是肾上腺分泌儿茶酚胺激素的细胞出现功能的异常而造成，这是肾上腺皮质功能亢进的表现；另外还有肾上腺皮质功能减退，最常见的是原发性肾上腺皮质功能减退，是由于各种原因造成肾上腺分泌糖皮质激素减少，而引起的一系列临床症状。

患者出现肾上腺皮质功能不全时，需补充相应的缺乏的肾上腺皮质激素。如糖皮质激素不足时，需补充生理剂量的糖皮质激素；如患者出现应激，可能发生肾上腺危象，补充的糖皮激素需加量，甚至加至极量； 如盐皮质激素不足时，在补充储钠的糖皮质激素后，患者依然出现严重的低血压和低血钠时，需进行高盐饮食，同时补充盐皮质激素； 如无法获取盐皮质激素，可通过其它方法进行补充，如服用甘草流浸膏帮助患者储纳、升高血压。

急性肾上腺皮质功能不全实际是肾上腺危象，肾上腺危象极其严重，患者主要表现为休克、低钠、低血糖等，需要进行急症治疗。急症治疗的原则如下： 1、补充肾上腺皮质激素：通常补充氢化可的松，在第1-2小时补充100-200mg，一般第一个24小时补充400mg，随着症状的缓解逐渐减量； 2、抗休克治疗：比如补液、补充糖，2000-4000ml糖； 3、去除诱因：比如感染引起的要抗感染治疗； 4、对症治疗：针对出现的并发症进行治疗是急性肾上腺皮质功能不全的治疗原则。

促肾上腺皮质激素是垂体分泌的激素，凡是垂体疾病，比如垂体瘤、垂体炎症都容易导致促肾上腺皮质激素分泌减低。肾上腺的靶器官是肾上腺，促肾上腺皮质激素作用于肾上腺，如果肾上腺出现肾上腺皮质增多症，会反馈抑制促肾上腺皮质激素减低。 因此肾上腺皮质肿瘤造成的库欣病，比如库欣综合征也会反馈抑制引起促肾上腺皮质激素减低。实际上促肾上腺皮质激素低下是腺垂体功能减低症，比如席汉综合征，患者表现为促肾上腺皮质功能低下，即ACTH缺乏导致的一系列症状。

肾上腺分为皮质和髓质两部分，分别分泌不同激素，其中肾上腺皮质激素是维持人体生命活动所必需的激素。肾上腺危象是指患者肾上腺皮质功能急性受损，导致出现相关临床症状，肾上腺危象多因为肾上腺皮质被严重破坏，皮质功能急性减退，导致肾上腺皮质激素分泌不足，比如急性肾上腺皮质出血、坏死、手术等，可以表现为心率增快，每分钟达160次以上，有心律失常、全身皮肤湿冷、食欲不振、恶心呕吐、极度虚弱、萎靡不振，可以少尿、无尿，治疗主要是补充糖皮质激素，纠正水电解质紊乱，抗休克、去除病因以及对症治疗。 经常用的糖皮质激素是氢化可的松、醋酸可的松等，长期服用糖皮质激素治疗的病人要避免出现突然停药或者突然减量。慢性肾上腺皮质功能减退病人使用糖皮质激素要遵医嘱服药，定期门诊复查。肾上腺危象只要发现及时，早期用激素可以让病人脱离危险，但是后续往往需要长期激素治疗，所以需要经常到门诊调药。

人体肾上腺激素分泌异常表现如下： 1、球状带分泌醛固酮激素增多可造成潴钠、保水、排钾功能异常，临床表现高血压、低血钾、高醛固酮，低肾素等； 2、醛固酮分泌降低后，保钠、排钾作用减弱且血容量下降导致血压降低。皮质激素分泌增高，临床可表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖，可引起高血压、低血钾等。此外，皮质激素低下，即肾上腺皮质功能减退，需相应补充皮质激素治疗，如泼尼松、氢化可的松； 3、髓质可分泌儿茶酚胺，去甲状腺素和肾上腺素。肾上腺功能亢进时，可引起嗜铬细胞瘤、阵发性高血压，因此需关注血压值。若激素水平较低，可引起血管病变。

如果对侧肾上腺功能正常，单纯切除一侧肾上腺对人体影响不大，一般也不需要口服激素进行治疗。但部分病人确实在做完肾上腺手术以后，甚至是单纯腺瘤切除术后就会出现比较明显的肾上腺皮质功能分泌不足的表现，需要激素替代治疗。但此类情况是因人而异的，大部分患者替代治疗一段时间后肾上腺功能逐渐恢复，就不需要再继续口服激素了。所以单纯切除一侧肾上腺或者腺瘤，对人体影响不大。如果出现了皮质功能分泌不足的临床表现，需要口服激素替代治疗一段时间，其余情况都不需要其他特殊治疗。

新生儿血糖低于2.2mmol/L称为新生儿低血糖，新生儿血糖低原因如下： 1、早产儿、低体重儿由于体内脂肪含量偏低，糖异生酶系统不完善，导致血糖较低，通常出生72小时后血糖可维持在较好水平； 2、妊娠糖尿病孕妇产出的新生儿易出现血糖低，此类新生儿出生72小时以后空腹血糖低于2.8mmol/L，应注意排除是否存在肾上腺皮质功能减退症或甲减等情况。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
肾上腺皮质功能减退，多是由于一些自身免疫因素结合，或者是肿瘤导致的双侧肾上腺破坏，从而出现肾上腺皮质激素分泌不足的一些疾病。部分患者可以出现明显的心血管损害，又叫做肾上腺皮质功能减退性心脏病。它的主要临床表现是轻度劳动以后就会出现明显的呼吸困难，胸闷心慌这些症状。而且同时会伴随有显着的低血压情况。这时候去做一些检查，可以检查到抽血化验里面的皮质醇是降低的，而且血里面的促肾上腺激素分泌激素是明显增高的，这些都可以去诊断。同时结合心脏方面的症状，可以诊断为肾上腺皮质功能减退性心脏病。它的治疗主要是一些外源补充肾上腺皮质激素，比较常用的是口服激素来进行替代治疗。激素量需要根据我们的身高、体重、年龄来做剂量的调整。同时每天保证盐分的摄入，每天至少要吃10克以上的盐来补充丢失的钠盐。同时如果你有剧烈运动大量出汗的情况下，应该补钠会更多一些。一般来说经过正规治疗以后，患者的寿命和生活质量会有明显的提高，甚至部分病人可以停用激素，或者是在小剂量基础下维持。