肺纤维化

尘肺病是一种在职业活动中长期吸入不同致病性的生产性粉尘，并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化为主的一组职业性肺部疾病的统称。尘肺病需要与肺结核、肺癌、特发性肺纤维化、结节病等疾病鉴别。鉴别诊断的要点主要包括以下几点： 1、职业史，尘肺病必须有明确的矿物性粉尘接触史，没有粉尘接触史则不会患尘肺病； 2、尘肺病典型的X线胸片改变是，胸片中出现圆形或不规则小阴影。随着病变的进展，小阴影可逐渐由少到多，密集度逐渐增高，继而可以出现小阴影聚集或形成大阴影，小阴影聚集或大阴影，一般都发生在肺野的上部，典型者双侧可呈对称性改变； 3、尘肺病早期多无明显的临床表现，而其需要鉴别的疾病，多有特征性的临床表现和病程； 4、诊断性治疗的结果不同。比如肺结核经过一段时间治疗后，X射线胸片病变会好转、吸收等，而尘肺病则可能不会。

尘肺合并肺结核患者的寿命因人而异，没有统一的定论，需要根据自身情况、疾病分期、治疗是否规范而定。尘肺患者的寿命与病情的轻重、急缓与并发症密切相关，国内外目前均没有针对尘肺病、肺纤维化有效治疗药物和措施，并且尘肺病并发症与合并症，是尘肺病情恶化和死亡的主要原因。尘肺患者个人身体素质良好，免疫力较强，应及时调离粉尘作业环境，控制病情继续恶化发展，肺功能能够得到相对较好的恢复。 如果不加以控制，随着病情发展，症状增多，状况会急速变差。尘肺患者合并的肺结核可以治疗，通过规范的治疗，肺结核可治愈，患者的呼吸功能也会有所好转。如果尘肺合并肺结核，患者的病情没有进行规范化的治疗，状况比较差，反复感染，在短时间内就可能走到生命的终点。如果患者的病情不是特别严重，个人身体素质相对良好，积极配合医生的针对性治疗，生活规律，寿命几乎可以跟正常人相同。

尘肺患者应该加强自我健康管理能力，主要是戒烟，避免生活性粉尘接触，加强营养和养成健康良好的生活习惯。烟草对健康的损害是公认的，尘肺患者吸烟会进一步破坏支气管黏膜，减弱肺泡巨噬细胞功能，容易导致肺和支气管发生感染，从而加速肺纤维化。所以尘肺患者必须戒烟，包括避免二手烟的吸入。 煤仍然是日常生活的主要能源，在其使用和燃烧过程中，所产生的煤尘和粉灰都会促进肺纤维化的进展。条件较好的应该进行生活能源改造，使用清洁能源。病情严重的尘肺病患者或因合并肺结核或反复发生肺部感染的患者，常伴有营养不良。 有证据表明，营养不良患者通过营养补充可以明显延长六分钟步行试验距离，增强呼吸肌能力，改善健康状况。加强运动锻炼，包括耐力训练、呼吸肌训练等，能促进肌肉代谢，有利于提高免疫力，增强机体抵抗力。另外尘肺患者的生活习惯需要改变，包括不要长期在室内待或者是室内经常保持通风，适当的在户外进行合理的锻炼都能够改善尘肺疾病的病情。

尘肺合并肺结核的抗结核治疗的原则和药物与单纯肺结核基本一样，但尘肺合并肺结核的抗结核治疗效果，远较单纯肺结核疗效差，其原因与尘肺纤维化致使肺小血管狭窄甚至闭塞，药物不易渗透入结核病灶有关。免疫功能低下，巨噬细胞受损，免疫与化学治疗的协同作用削弱，也是一个重要的原因。因此应该更加重视早期、规范、全程、适量、联用的化学治疗原则。 尘肺合并肺结核的抗结核治疗疗程，比单纯肺结核的更长，推荐的初治治疗方案是异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺，加或不加链霉素联用，强化治疗3个月。异烟肼、利福平、乙胺丁醇巩固治疗9-15个月，总疗程有12-18个月。复治方案则是尽量选用敏感的药物，强化期不少于5种药物，巩固期3-4种药物，强化期以3-6个月为宜，总疗程为18-24个月，Ⅲ期尘肺的患者建议24个月。

尘肺的患者还是有一定的概率会合并肺结核，相较于普通人发生肺结核的可能性更大。肺结核是尘肺病最常见的合并症，其中矽肺合并肺结核最常见，其次是煤工尘肺。矽肺患者已被WHO列为结核病的高危人群。据统计，Ⅲ期矽肺合并肺结核比例高达40%。 导致尘肺患者合并肺结核的概率高的原因主要有以下几个方面： 1、尘肺患者，气道的清除能力较正常人有下降，肺纤维化组织引起肺脏、支气管的收缩、扭曲、变形，同时粉尘直接损伤气道黏膜，导致整个呼吸系统清除能力下降，结核杆菌容易停留在肺组织； 2、尘肺病是一个长期慢性的病程，多数尘肺患者免疫功能低下，并且营养状况差，导致整个机体抵抗力低下，容易使得结核杆菌在尘肺患者中感染； 3、肺广泛的纤维化，造成血液以及淋巴循环障碍，影响免疫细胞产生免疫反应，同时粉尘可以削弱肺泡里面的巨噬细胞的吞噬功能和灭菌能力，使得结核杆菌能够在肺组织中的生长、播散； 4、临床对于尘肺患者，有长期反复滥用抗生素激素的病史，同时在治疗的过程中，常有侵袭性的诊疗，这些行为也可能造成结核菌的感染。因此总体上尘肺患者合并肺结核的概率较普通人高。

尘肺患者因肺纤维化病情进展会引起呼吸困难、低氧血症，而Ⅱ型呼吸衰竭导致肺功能受损、呼吸衰竭等并发症，会危及生命。从理论上来讲，只要有低氧血症的存在，即应进行氧疗，长期氧疗可以减轻呼吸作功、减少呼吸肌疲劳、改善组织缺氧、降低肺动脉压、减轻心脏负荷、提高运动耐力、延长患者生命。对于尘肺病患者，特别是有慢性呼吸衰竭者，应低流量持续给氧，一般控制1-3L/min，每日氧疗至少15-18个小时。因此，氧疗在临床疗效、经济学意义和患者利益方面，都有显著效果。

尘肺病的治疗方法主要分为，第一，抗肺纤维化治疗，从根本上抑制病情进展，逆转纤维化治疗，药物有汉防己甲素、吡非尼酮、克矽平、盐酸替洛肟等。第二，支持对症治疗，比如咳嗽，就止咳、平喘；有痰就可以祛痰。另外，加强肺功能锻炼，肺康复。重要的方法是肺灌洗治疗，在短期时间可以排出病人肺泡内沉积的粉尘，甚至大量分泌纤维化炎性因子，短期内可以明显改善症状，而且也有利于遏制病情进展、延缓病情升级，从而达到提高患者生命质量、延长生命的目的。还有的治疗方法是防治尘肺病人的并发症，尘肺病人常并发慢阻肺、肺心病、肺气肿，由于免疫力降低，经常并发肺部感染、全身感染，还有缺氧所引起的病变等。

按我国职业病分类和目录，尘肺主要包括矽肺、煤工尘肺、石墨尘肺、炭黑尘肺、石棉肺、滑石尘肺、水泥尘肺、云母尘肺、陶工尘肺、铝尘肺、电焊工尘肺、铸工尘肺12种。尘肺病病情和临床表现取决于患者在生产环境中所接触矿物粉尘的性质、浓度、接尘工龄、防护措施、个体特征以及患者有无合并症等。 不同种类尘肺是有差异的。二氧化硅粉尘致肺纤维化能力最强，其所致矽肺也是尘肺中病情最严重的。矽肺在接尘后20-45年均可能发病，故也称为慢性矽肺。接触粉尘浓度高则发病快，可在5-15年发病，其病程进展也较快。其次是石棉纤维粉尘，不仅有很强的致肺纤维化作用，而且可引起肺癌和间皮瘤。在我国，煤工尘肺患病人数最多，因其多暴露于含有二氧化硅和煤层混合性粉尘，故病情也比较严重。

铁尘肺(肺铁末沉着病)，是长期吸入金属铁尘或氧化铁粉尘，而引起肺内粉尘沉积和纤维组织轻度增生的肺病变。尘肺病一经诊断，患者应脱离原粉尘工作岗位，并不得再重新从事其它接触粉尘的作业。到目前为止，国内外均无针对尘肺病有效的治疗药物和措施。且理论上肺组织已经形成病变，是不可逆的。因此，尘肺病目前仍是一个没有医疗终结的疾病。大量临床实践证明，部分基本临床干预措施，如预防呼吸道感染并积极治疗，改变不良生活习惯等，均能明确延缓肺纤维化的快速发展。 尘肺并发症、合并症是尘肺病恶化和死亡的主要原因，及时诊断和治疗各种尘肺并发症、合并症，能显著改变疾病转归和预后。故对尘肺病的治疗，首先要有正确认识，即通过全面健康管理、改善不良生活习惯和生活环境，来积极预防和治疗并发症、合并症。尘肺患者基本可以保持正常生活质量和相对健全社会活动能力。因此，尘肺病治疗原则，应加强全面健康管理，积极开展临床综合治疗，包括对症治疗，并发症、合并症治疗和康复治疗，达到减轻患者痛苦，延缓病情进展，提高生活质量和社会参与程度，延长患者寿命的目的。

到目前为止，国内外均没有针对尘肺病肺纤维化有效治疗药物和措施，且理论上肺组织已经形成纤维化，不可逆转和恢复。因此，尘肺病目前仍是一个没有医疗终结的疾病。大量临床实践证明，部分基本临床干预措施与预防呼吸道感染，并积极治疗、改变不良生活习惯等，均能明确延缓肺纤维化快速发展。 尘肺并发症、合并症是尘肺病恶化和死亡主要原因，及时诊断和治疗各种尘肺并发症和合并症，能显著改善疾病转归和预后。故对尘肺病的治疗，首先要有正确认识，即全面健康管理，改善不良生活习惯和生活环境，积极预防和治疗并发症、合并症，积极进行康复治疗和训练，做到以上这些，尘肺患者基本可以保持正常的生活质量和相对健全的社会活动能力。