肺纤维化

先天性白化病患者的寿命根据其并发症严重程度判断。若为单纯性白化病，仅影响到皮肤、毛发和眼部色素的合成，表现为皮肤、毛发色素减淡，眼球震颤、怕光、视力低下等，一般不影响寿命，但过度紫外线照射时，严重者会出现皮肤癌。若为综合征型白化病，除有单纯性白化病症状外，根据综合征类型的不同，涉及的基因不同，可出现不同的并发症，如Hermansky-Pudlak综合征，易引起肺纤维化、出血倾向、心肌炎、炎性肠病等并发症，严重者可危及生命。

白化病分为两大类，一类为非综合征型白化病，患者皮肤、毛发和眼睛，出现色素缺乏或减退，出现眼睛畏光、视力低下、眼球震颤、皮肤易晒伤等症状，甚至出现皮肤癌；另一类为综合征型白化病，除皮肤、毛发、眼睛受到影响外，还可出现其他器官或系统的损伤，如Hermansky-Pudlak综合征，常出现肺纤维化、出血倾向以及心肌炎等并发症，严重时甚至致死。

白化病根据突变基因的不同，症状不同，分为两大类。一类是单纯性白化病，又称为非综合征型白化病，表现为皮肤、毛发颜色浅淡、虹膜半透明、眼球震颤、怕光，或特殊的眼白化病，主要是眼部症状，皮肤、毛发、头发颜色正常；另一类是综合征型白化病，除眼睛、皮肤白化外，还可累及到其他的器官或系统，如Hermansky-Pudlak综合征，可引起心肌炎、出血倾向、肺纤维化、肠炎等并发症。

二氧化硫是窒息性气体，可以瞬息致死。二氧化硫经口服、经呼吸道，都会迅速出现症状。眼部的症状比如流泪、角膜炎、异物感，还有消化道的烧灼伤、口咽部的烧灼伤，呼吸道的烧灼伤、肺水肿；经消化道有时还有休克表现。经呼吸道，有部分病人可致死。能够过了死亡期的极少部分人，第一个出现喉头水肿，第二个出现肺水肿；2-3周以后，会出现弥漫性的肺纤维化，然后呼吸道梗阻，最后就是呼吸衰竭。2003的非典即肺纤维化，治疗方法目前第一个是用大剂量激素，第二个就是肺移植。但是大剂量激素不一定能够保证治疗效果，肺移植对普通人来讲也是一个不太现实的问题。

百草枯是除草剂，对人体危害较大，尤其是是口服中毒，死亡率极高。中毒早期产生肺水肿、肺泡出血、肺纤维化，晚期主要是肺纤维化。中毒表现为呼吸困难、呼吸急促、闷气、紫绀，发生呼吸窘迫综合征叫ARDS。早期死于呼吸窘迫综合征和休克。病人服用量较小或抢救及时，可缓解早期症状，但肺纤维化仍在继续，肺部完全纤维化后死于呼吸衰竭。百草枯中毒重在预防。

肺气肿是一种常见疾病，指肺组织被气体过度膨胀状态。CT诊断肺气肿明显优于胸片，对检出位于肺间、膈上或较小范围的肺气肿更有优越性。 肺气肿病理分为四型，包括小叶中心型、全小叶型、间隔旁型、瘢痕旁型，高分辨率CT可以分辨出不同病理类型肺气肿。小叶中心型肺气肿表现为小圆形低密度区，位于小叶中央，多见于吸烟者。全小叶型肺气肿是广泛密度减低区，肺血管影变细、稀疏。 间隔旁型肺气肿为胸膜下局限性低密度区，一般为1cm以下，多见于年轻人，容易导致自发性气胸。瘢痕旁型肺气肿是肺纤维化及瘢痕病变周围异常扩张含气腔隙，常见于肺结核、肺纤维化病灶周围。 肺大疱是较大含气空腔，为小叶中心型及全小叶型肺气肿融合所致。小叶中心型、全小叶型及间隔旁型肺气肿常见于慢性支气管炎、支气管哮喘及各种原因肺间质纤维化等。

临床上慢阻肺的检查有主要有三个项目，具体如下： 1、肺功能检查：该检查是最主要的检查，主要是针对气流受限的一些客观指标进行检测。因为慢阻肺的程度、慢阻肺的诊断、慢阻肺的预后都和肺功能相关，所以肺功能在慢阻肺中是一个必做的检查； 2、胸部X线检查：该检查在慢阻肺中也比较主要，但是它并不用于诊断，而是用于排除其它疾病。因为慢阻肺主要是咳、喘、气急、胸闷四大主症，而临床上有很多疾病也会出现这些症状，故为了排除其它疾病，如肺结核、肺纤维化等，就必须要做胸片检查； 3、肺CT检查：在慢阻肺检查中，该检查不是作为一个常规项目，但是很多患者有肺大疱，可通过HRCT，即分层扫描，明确肺中有多少肺大疱、具体情况如何。故如果有条件，也建议做。 慢阻肺的检查主要包括以上三项，另外还有其他的一些检查，如生化、血常规、血气分析等，就要视病情而定，有条件的情况下也可以做，对病情的综合评估有好处，但并不是必做的检查。

通过对支气管扩张病因的了解，该病是感染性疾病，并非传染性疾病，不会通过呼吸道相互传染，所以对支气管扩张患者不能有任何歧视，应该一视同仁，并且给予关心和温暖。 支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症与肺纤维化，使支气管管壁肌肉与弹性组织遭到破坏，导致支气管变形以及持久性扩张，典型症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰与反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素，患者多有麻疹、百日咳与支气管肺炎的病史。支气管扩张的主要发病因素为支气管、肺组织的感染与支气管阻塞引起的管腔黏膜充血、水肿，使管腔狭小以及分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染。支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染，两者相互影响，促使支气管扩张的发生与发展。

支气管扩张的早期病理改变，即支气管壁破坏以及炎性改变，受累的管壁结构包括软骨、肌肉，以及弹性组织被破坏，并且被纤维组织替代。在显微镜下可以看到支气管炎症以及纤维化，甚至出现支气管壁溃疡、鳞状上皮化生、黏液腺增生等。此外周边受累组织肺也会出现肺纤维化，出现肺气肿、支气管肺炎、肺萎陷等改变，炎症还会导致支气管壁中血管增多，出现支气管动脉扩张和肺动脉形成吻合分支。支气管扩张可以分为3种类型，分别为柱状扩张、囊状扩张、不规则扩张。临床表现类似，属于慢性化脓性支气管炎，通常会出现咳嗽、咳痰，特别当痰量较大时会有黄脓痰发生。

补益肺肾、提高免疫力。金为肺，水是肾。金水宝实际就是补益肺肾，肺主气司呼吸；肾主生长发育、生殖、骨，另外肾藏精，主纳气。因金水宝主要补益肺肾，可以用于肺肾相关的疾病，比如慢性支气管炎、肺纤维化、肺气肿，包括肺癌术后的恢复。同时还有补肾，慢性的肾功能不全、尿毒症、肾癌术后都可以用金水宝进行治疗。 临床观察金水宝可提高免疫力，有些患者经常感冒，用金水宝一段时间确实能够对临床的症状改善有很好的作用，可以增强体质。当然，凡是是药都不要常年的服，常年服有可能会上火。