肺纤维化

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化虽然表现为咳嗽和呼吸困难，但是病情还是非常严重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦发生是不可逆的。随着病情的进展，呼吸困难和缺氧会越来越重，到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前为止，虽然有一些药物可以有一定的治疗价值，但是这些药物都不能逆转，也不能够终止病情的进展。所以这个疾病对人民的生命安全，危害还是比较大。

讲解医师：王俊峰  （主任医师）
就职单位：西南医科大学附属中医医院呼吸内科
间质性肺炎引起肺纤维化属于肺部感染的一种表现，临床上肺炎分为大叶性肺炎、小叶性肺炎和间质性肺炎。间质性肺炎的治疗比较困难，病程较长，临床主要表现为干咳、少痰，甚至伴有呼吸困难，查体可闻及双下肺细湿啰音，胸部高分辨CT可以明显提示双下肺间质性改变，包括炎症和纤维化改变。因此，如果影像学提示间质性肺炎伴纤维化，需要进一步了解属于原发性改变还是继发性改变。原发性改变多见于特发性间质性肺纤维化，多发生于50-60岁以上的成年人，预后较差，生存期在5-10年左右。而继发性间质性肺炎伴纤维化主要见于慢支炎、慢性阻塞性肺疾病、陈旧性肺结核、支气管扩张等疾病，这些疾病长期反复感染容易导致间质性肺炎纤维化，这种情况预后相对较好。

先天性白化病患者的寿命根据其并发症严重程度判断。若为单纯性白化病，仅影响到皮肤、毛发和眼部色素的合成，表现为皮肤、毛发色素减淡，眼球震颤、怕光、视力低下等，一般不影响寿命，但过度紫外线照射时，严重者会出现皮肤癌。若为综合征型白化病，除有单纯性白化病症状外，根据综合征类型的不同，涉及的基因不同，可出现不同的并发症，如Hermansky-Pudlak综合征，易引起肺纤维化、出血倾向、心肌炎、炎性肠病等并发症，严重者可危及生命。

白化病根据突变基因的不同，症状不同，分为两大类。一类是单纯性白化病，又称为非综合征型白化病，表现为皮肤、毛发颜色浅淡、虹膜半透明、眼球震颤、怕光，或特殊的眼白化病，主要是眼部症状，皮肤、毛发、头发颜色正常；另一类是综合征型白化病，除眼睛、皮肤白化外，还可累及到其他的器官或系统，如Hermansky-Pudlak综合征，可引起心肌炎、出血倾向、肺纤维化、肠炎等并发症。

二氧化硫是窒息性气体，可以瞬息致死。二氧化硫经口服、经呼吸道，都会迅速出现症状。眼部的症状比如流泪、角膜炎、异物感，还有消化道的烧灼伤、口咽部的烧灼伤，呼吸道的烧灼伤、肺水肿；经消化道有时还有休克表现。经呼吸道，有部分病人可致死。能够过了死亡期的极少部分人，第一个出现喉头水肿，第二个出现肺水肿；2-3周以后，会出现弥漫性的肺纤维化，然后呼吸道梗阻，最后就是呼吸衰竭。2003的非典即肺纤维化，治疗方法目前第一个是用大剂量激素，第二个就是肺移植。但是大剂量激素不一定能够保证治疗效果，肺移植对普通人来讲也是一个不太现实的问题。

药物中毒的治疗方法： 1、对于症状较轻者，若饮水未引起呕吐，则可少量多次进食糖盐水，促进药物排泄； 2、对于症状较重者，采取洗胃、灌肠、导泻、静脉输液等治疗； 3、对于重度患者，须血液灌流。 着重提醒，百草枯中毒患者，成活率极低。百草枯易导致肺纤维化，继而引起呼吸困难。目前尚无特效解毒药，特殊情况下，服用经纱布过滤后的泥浆土，可有一定解毒效果。

百草枯是除草剂，对人体危害较大，尤其是是口服中毒，死亡率极高。中毒早期产生肺水肿、肺泡出血、肺纤维化，晚期主要是肺纤维化。中毒表现为呼吸困难、呼吸急促、闷气、紫绀，发生呼吸窘迫综合征叫ARDS。早期死于呼吸窘迫综合征和休克。病人服用量较小或抢救及时，可缓解早期症状，但肺纤维化仍在继续，肺部完全纤维化后死于呼吸衰竭。百草枯中毒重在预防。

重症肺炎的后遗症需要结合重症肺炎患者有没有基础疾病。如果是比较年轻的患者，因为突发感染引起重症肺炎，重症肺炎治愈后复查胸部CT，肺部阴影吸收比较完全，这种患者一般不会引起后遗症。但是有一部分患者，比如老年患者，具有慢性疾病，如慢阻肺、哮喘、支气管扩张或糖尿病，在此基础上得重症肺炎，若早期治疗不是很及时，即使重症肺炎经过积极治疗得到改善，但复查CT，可能CT影像无法完全吸收。这种情况下容易继发支气管扩张，而且特别是病毒引起的重症肺炎可能还会出现肺纤维化改变。 所以年轻没有基础疾病的患者，重症肺炎后一般不会有后遗症，但如果是老年患者，有基础疾病，可能会残留后遗症。

肺气肿是一种常见疾病，指肺组织被气体过度膨胀状态。CT诊断肺气肿明显优于胸片，对检出位于肺间、膈上或较小范围的肺气肿更有优越性。 肺气肿病理分为四型，包括小叶中心型、全小叶型、间隔旁型、瘢痕旁型，高分辨率CT可以分辨出不同病理类型肺气肿。小叶中心型肺气肿表现为小圆形低密度区，位于小叶中央，多见于吸烟者。全小叶型肺气肿是广泛密度减低区，肺血管影变细、稀疏。 间隔旁型肺气肿为胸膜下局限性低密度区，一般为1cm以下，多见于年轻人，容易导致自发性气胸。瘢痕旁型肺气肿是肺纤维化及瘢痕病变周围异常扩张含气腔隙，常见于肺结核、肺纤维化病灶周围。 肺大疱是较大含气空腔，为小叶中心型及全小叶型肺气肿融合所致。小叶中心型、全小叶型及间隔旁型肺气肿常见于慢性支气管炎、支气管哮喘及各种原因肺间质纤维化等。

临床上慢阻肺的检查有主要有三个项目，具体如下： 1、肺功能检查：该检查是最主要的检查，主要是针对气流受限的一些客观指标进行检测。因为慢阻肺的程度、慢阻肺的诊断、慢阻肺的预后都和肺功能相关，所以肺功能在慢阻肺中是一个必做的检查； 2、胸部X线检查：该检查在慢阻肺中也比较主要，但是它并不用于诊断，而是用于排除其它疾病。因为慢阻肺主要是咳、喘、气急、胸闷四大主症，而临床上有很多疾病也会出现这些症状，故为了排除其它疾病，如肺结核、肺纤维化等，就必须要做胸片检查； 3、肺CT检查：在慢阻肺检查中，该检查不是作为一个常规项目，但是很多患者有肺大疱，可通过HRCT，即分层扫描，明确肺中有多少肺大疱、具体情况如何。故如果有条件，也建议做。 慢阻肺的检查主要包括以上三项，另外还有其他的一些检查，如生化、血常规、血气分析等，就要视病情而定，有条件的情况下也可以做，对病情的综合评估有好处，但并不是必做的检查。