肺移植

特发性肺纤维化病因不清，主要为对症治疗。早期首选激素治疗，但出现晚期肺纤维化，激素治疗效果不好。目前国际推荐乙酰半胱氨酸，所用药数量不多，最新有两个药，包括吡非尼酮和尼达尼布，前几年国际研究发现效果不好，不推荐应用。近来大样本研究发现对部分患者有效，因此对于前期激素治疗，包括乙酰半胱氨酸治疗效果不好，以及控制不住者，给予吡非尼酮或尼达尼布，部分患者可以获益。 最终如果疾病进展，肺功能损伤很严重，唯一的办法是肺移植。肺移植目前在国内做的相对还少，而且研究发现特发性肺纤维化可以出现急性进展，特别是病毒感染或环境因素，甚至个人情绪改变都可能作为诱发因素，出现急性进展。在急性进展情况下，可以短时间内应用糖皮质激素，但不能长期用。

先天性支气管肺囊肿容易继发肺部感染，而且用药治疗不能根除。所以该病的治疗原则是基于用药不能根除的情况下，首选手术切除治疗。 支气管肺囊肿患者症状较轻微时可以选择观察，但若经常、反复出现肺部感染甚至咯血，应选择手术治疗，尤其合并呼吸窘迫时要行急诊手术治疗。手术治疗方式根据疾病类型进行选择，纵隔型可以进行单纯肿块切除、肺囊肿切除；肺内型可以选择肺段切除、肺楔形切除、肺叶切除，甚至全肺切除术，部分终末性疾病还可以采取肺移植手术。此外，手术切除范围要适当超过肺囊肿的范围，才能避免手术后症状残留或者复发情况。

如果采取西医治疗间质性肺炎，糖皮质激素作为本病首选。如果使用糖皮激素效果不佳，可以采用免疫抑制剂或者联合糖皮质激素一起治疗。也可采取其它措施，包括氧疗，合并有感染时需要使用抗生素治疗。对于间质性肺炎终末期，可以通过肺移植来治疗，所以需要根据疾病的类型确定治疗方案。 部分间质性肺炎可以达到临床治愈目的，部分可以控制到病情，部分可以减轻症状，提高生活质量为目的。常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物，有环磷酰胺、硫唑嘌呤、吡非尼酮、尼达尼布，手术治疗主要是肺移植。针对以上药物需要医生指导下使用，切不可随意使用，因为这些药物的副作用较大。对于间质性肺炎的病人，需要在医生指导下用药，并且调整药物剂量。

间质性肺炎的治疗相对复杂，具体方法如下： 1、去除病因：对于已知病因尽量做到去除。如戒烟、避免接触粉尘环境、避免使用诱发此类疾病的药物； 2、激素治疗：激素可以缓解症状、减轻痛苦、尽量延长病情； 3、对症治疗：继发感染者建议使用抗生素治疗；痰多者给予祛痰治疗；呼吸衰竭者给予辅助通气，使用呼吸机治疗，但效果不一定理想； 4、肺移植治疗：双肺弥漫性病变，且药物治疗、其它治疗无效的情况下，考虑肺移植治疗。

间质性肺炎治疗方法如下： 1、糖皮质激素作为首选药物，其次为免疫抑制剂，并发感染时根据细菌类型选择相应抗生素治疗； 2、肺康复训练，低氧血症时给予低中流量氧吸入，戒烟，营养支持，预防感染等综合性治疗； 3、对于不明原因的间质性肺炎，肺移植是最有效治疗方案。

特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现主要是进行性低氧血症、双肺弥漫性病变，以毛玻璃样改变、细网格状及粗网格状改变、蜂窝肺为主要特征，预后较差。特发性肺纤维化最终结果是呼吸衰竭，死亡率较高，生存期平均约为4.7年。目前临床中治疗特发性肺纤维化的药物较少，治疗较为棘手，最终治疗方法为肺移植。

在治疗方面，肺淋巴管肌瘤病目前没有满意治疗方法，可供选择治疗方案有孕激素治疗、双侧卵巢切除、三苯氧胺治疗、减少雌激素释放激素。但实际应用证据不多，而且效果不确切。对于肺功能极差，采用吸氧等保守治疗不能改善症状患者，考虑肺移植。目前肺移植对于肺淋巴管肌瘤病是有效治疗手段。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位生存期大约8-10年左右，最后患者多死于呼吸衰竭。 肺淋巴管肌瘤病罕见，且病因未明不断进展弥漫性肺部疾病。肺淋巴管肌瘤发病率非常低，常误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎等。肺淋巴管肌瘤好发于育龄期女性，临床常见症状为反复发作气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血，甚至胸痛等。

之所以让病人处于麻醉状态，是由于手术需要。而当手术完成后，不需处于麻醉状态时，病人则应清醒。此时麻醉师应及时停止对病人继续应用麻醉药物，甚至还会根据需要，运用催醒药物，目的是让病人能恢复自主呼吸状态。通常情况下做肺移植手术，病人在手术结束后即可及时清醒。肺移植手术通常采用的是全身麻醉，并不需要病人自主呼吸，由麻醉呼吸机代替病人呼吸，肺移植手术结束后，病人便可以清醒。部分报道称因特殊原因，病人肺移植手术后出现一定时间内的昏迷，或仍处于麻醉状况，属于个例。

肺移植术后注意事项具体如下： 1、观察外科情况，主要是观察患者胸导管引流量； 2、观察感染情况，如患者咳痰性状、体温、血指标、抗生素使用情况等； 3、出院后重要一点是监测患者精神情况，及时监测患者有无上消化道反酸、体重及FK506血药浓度，让FK506水平处于要求范围内，FK506浓度测定早期因有激素支持，浓度可以要求相对高，随激素逐渐下撤，FK506浓度要求相对可降低，动态观察患者CT、血氧饱和度、动脉血气分析、氧分压情况，甚至患者体重，因为体重低相应药量要减轻，体重大需上调。如果患者出现严重消化道反应，需调整药物品种； 4、肺移植术后按照医生要求，通常三个月复查一次，进行详细评估，小问题及时发现，及时处理； 5、肺移植术后还有生活注意事项，比如不要去人多处，不要到空气污染较重地方，易增加肺部感染几率。如果必须去，尽量戴口罩，减少外界暴露时间。饮食一定要高蛋白饮食，尽量避免高热量饮食，体重过胖会增加呼吸器官负担，血氧要求会更高。要适当进行有氧运动，比如快走、慢跑、登山，呼吸功能锻炼同样非常重要。

尘肺是职业病，三级相对较重，建议做肺移植。但尘肺病人一般来自于煤矿，经济情况相对差，肺移植技术要求较高，国家没有纳入医保，所以三级尘肺人群一定要仔细进行评估。如果预期生存时间较长，年龄较轻，可以保守治疗，不做肺移植。对于症状非常重，预期生存不超过两年，或半年内明显加重病人，建议做肺移植。如果有些病人考虑肺移植，一定找专科医生进一步评估，包括六分钟行走试验、动脉血气分析、胸部CT等各方面检查，才能决定是否适合肺移植、肺移植时机和肺移植成功率等问题。