肺动脉高压

羊水栓塞指羊水进入母体血液循环，可引起肺动脉高压、低氧血症、循环衰竭、弥漫性血管内凝血以及多器官功能衰竭等。羊水栓塞起病急骤，病情凶险，病死率非常高。羊水栓塞有一些诱发因素，具体如下： 1、高龄初产妇、经产妇或宫颈裂伤、分娩过程中子宫破裂、羊水过多者； 2、剖宫产是人为子宫破裂的一种方法，所以剖宫产比顺产相对羊水栓塞发生可能性要多； 3、多胎、子宫收缩过强、急产、前置胎盘、刮宫术都是羊水栓塞可能的诱发因素。 目前为止羊水栓塞的具体原因不明，可能与羊膜腔内压力高、血窦开放、胎膜破裂有关。

小儿室间隔缺损，为先天性心脏病畸形。可通俗理解为在两个心室间存在未闭合孔洞。主要原因是在胚胎发育的前8周，由于各种原因导致室间隔发育停顿，或者是受到某些因素的影响，造成室间隔没有发育完善，从而在两个心室之间存在室间隔缺损。 小儿室间隔缺损由于存在孔洞，导致左心室处于高压状态，促使血流向右侧心室流动，进而造成右侧心脏负担加重。从此以往可导致患者出现肺动脉高压、右心功能衰竭、左室扩大等心脏结构和功能的改变。

在临床上，新生儿急性呼吸窘迫综合征属于极危重症，因为新生儿急性呼吸窘迫综合征易造成低氧血症。如果患儿呼吸不佳，发生低氧血症，低氧血症会造成新生儿，包括小婴儿的各个脏器严重缺氧。缺氧之后患儿容易并发肺动脉高压，肺动脉高压亦可持续地加重缺氧，患儿可出现顽固性的低氧血症，最终可造成肺出血。肺出血之后，患儿不仅可出现贫血与多脏器损伤，低氧血症亦可以造成脑损伤、脑肿胀，即脑水肿，并引发心肌供血不足。心肌缺氧可以导致心肌收缩无力，心脏的泵血功能不足可加重肾脏、肝脏以及肠道的缺血，并且可以造成急性的肾功能衰竭，甚至坏死性小肠结肠炎与肝脏衰竭。如果不及时治疗，新生儿急性呼吸窘迫综合征则可以造成患儿发生全身多脏器功能衰竭，甚至危及患儿的生命。如果救治方法不当，部分患儿存活以后，低氧可能会造成患儿后期发生智力低下，甚至脑瘫，所以新生儿急性呼吸窘迫综合征是非常严重的危重症。

慢性阻塞性肺疾病不治疗最终可能会导致肺功能下降、呼吸衰竭，肺心病导致肺动脉高压，故慢性阻塞性肺疾病应积极治疗，阻止病情进一步恶化加剧。 此外，患者一定要加强锻炼，在气喘气短能承受范围内打太极拳、慢步走，以及做力所能及锻炼，让自己有抗寒、耐寒能力。除上述方法外，患者还应坚持激素吸入治疗，以及采取介入中医治疗等方法，让自身能耐寒，让疾病严重程度不要发展过快。所以，慢阻肺若不及时治疗，最终结果是导致肺心病、呼吸衰竭，缺氧以后出现气短、气喘、口唇发绀，最终导致肺功能下降等。

讲解医师：徐新娜  （副主任医师）
就职单位：北京积水潭医院心内科
肺动脉高压是指肺动脉的压力升高超过一定界限，导致右心衰竭，出现一系列的临床症状的一种疾病。当肺动脉平均压>25mmHg以上时，就界定为肺动脉高压，肺动脉高压的患者主要的临床表现包括呼吸困难、乏力、疲劳、运动耐量下降，甚至可以出现晕厥。\n因为肺动脉压力明显升高，可以导致冠状动脉灌注减少，引发心绞痛或胸痛，可以出现咯血、声音嘶哑，并且可以出现右心衰竭的一系列症状和体征，比如下肢浮肿、胸腹腔积液、腹胀、食欲减退等。

单心房先心病是房间隔缺损的一种特殊类型。心脏房间隔在发育过程中，应是原发性房间隔发育后，原发孔关闭，同时出现继发孔，后出现继发性房间隔，但由于心内膜垫发育异常，原发房间隔被完全吸收，原发孔未愈合，继发孔也未长出。临床出现此种情况，往往合并有二尖瓣的异常、上下腔静脉异常及左上腔异常。因其分流量大，产生肺动脉高压的速度比普通的房间隔缺损进展快，所以应尽早手术。

肺动脉高压按病理分为6级。Ⅰ-Ⅱ级为动力型高压，若由先心病分流引起，可在先心病治愈后随其症状消失，应尽早手术治疗；Ⅲ-Ⅵ级为阻力型高压，由于就诊过晚，影响病情，即使手术也无法恢复，其中Ⅱ-Ⅲ级属于灰色地带，患者可通过靶向药物治疗获得手术机会，Ⅳ-Ⅵ级患者几乎无手术机会。临床上，不同的疾病产生肺动脉高压的时间与进展速度是不同的，患者在发现病情后应及早到专科医院进行治疗。

肺动脉高压治疗方法主要为病因治疗。 如先心病引起的肺动脉高压，在治疗上则应先着重治疗先心病； 如其他原因引起的肺动脉高压，可使用西地那非、贝前列素钠、瑞莫杜林等药物进行靶向治疗； 如药物治疗效果不佳的肺动脉高压及终末期的肺高压，可行肺移植手术；如病情特殊，合并先心病及肺动脉高压，且心功能不全的患者，可行心肺联合移植。

根据肺动脉高压患者是否同时患有先心病，其存活时间不同。患有先心病者，其存活时间较长，此类患者心脏结构存在缺损，右心室的血流梗阻可通过左心室缓解，只要通过减少活动，并在靶向药物的治疗下，可达30-40岁左右；未患有先心病者，其心脏内部无畸形，存活时间较短，大致为2-3年左右。因此，对于合并有先心病的肺动脉高压患者一定要及时到医院就诊，及时治疗。

肺动脉高压患者应注意以下几点： 1、明确诊断是否患有肺动脉高压； 2、确诊后应及时到专科医院进行治疗，如先心病患者，若仍处于动力性肺高压期间，应及时手术，若未合并先心病者，应及早使用靶向药物治疗； 3、注意预防感冒，预防生病，禁忌过量运动，避免因过量运动引发猝死； 4、避免前往高海拔地区，若无法避免，应携带氧气瓶，且避免乘坐飞机； 5、女性患者避免妊娠。