肺动脉高压

慢性肺心病肺动脉高压的形成因素如下： 1、特发性和遗传性肺动脉高压，临床一般不常见。某些先天性心脏病病人如果得不到及时治疗会发展成肺动脉高压，所以肺动脉高压对先天性心脏病患者的预后有重要影响； 2、相对常见的风湿免疫性疾病，也叫做结缔组织病，如免疫性风湿、类风湿疾病，比如关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎、硬皮症等都会引起肺动脉高压，发病人数相对较多。还有心脏病终末期心衰会影响肺静脉高压，最后导致肺动脉压力升高，病人需要注意有没有高血压瓣膜病、心肌病，这一部分病人最后都可能发展成肺动脉高压，伴有肺动脉高压心脏病和无肺动脉高压心脏病，预后截然不同； 3、呼吸系统疾病引起的肺动脉高压，这些病人最后在终末期期都会导致慢性肺源性肺动脉高压，引起右心衰竭； 4、栓塞引起肺动脉高压，静脉血栓导致肺动脉栓塞，也会导致肺动脉高压。

肺心病患者有肺部基础病，比如原来可能长期吸烟，有慢性支气管炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺病等基础疾病。患者长期没有得到及时治疗，最终会发展成肺心病，可能有肺动脉高压的情况，表现的症状可能是呼吸困难、胸闷、胸痛，严重患者可能会有咯血的情况。 患者早期可能是轻度呼吸困难，晚期可能除呼吸困难，还有一动就喘。肺心病会带来右心衰表现，比如下肢水肿、晚上不能平卧、咯血等严重症状，后期可能会出现紫绀、喘憋等缺血、缺氧的症状。

肺心病本身不会遗传，但引起肺心病的因素极少部分会有遗传因素。肺心病绝大部分均为慢阻肺引起，慢阻肺其中极少部分是先天α1-抗胰蛋白酶缺乏引起，但该报道只在国外有，国内还没有。 哮喘本身有遗传因素，而在第二大类胸廓疾病里，有部分神经肌肉病变也有遗传因素。第三大类原因肺血管疾病，部分肺动脉高压也有遗传因素。第四大类病因其它因素，部分原发肺泡通气不足或者先天性口咽畸形，可能均有遗传性因素。

特发性肺纤维化治疗方法包括： 1、药物治疗：如吡非尼酮、尼达尼布，以及抗氧化、抗胃反流的药物等，可以改善患者的肺功能和运动能力； 2、合并症和并发症的治疗：患者容易出现肺动脉高压和肺癌，应及时诊断，使用药物进行控制； 3、肺康复治疗：这是非常重要的管理方法，能够改善患者的生活能力和精神状态。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
重度肺动脉高压的患者，指的就是肺动脉里边的压力大于70mmHg。这部分患者如果在没有经过积极的药物治疗，没有口服波生坦片，也没有口服西地那非等等降低肺动脉压力治疗，而是听之任之，可能预期寿命，一般来说是不会大于五年的。也就是重度肺动脉高压患者的寿命和恶性肿瘤相比，死亡率还是高于恶性肿瘤的。但如果经过积极的药物治疗，比如长期的口服药物，降低肺动脉的压力，或者积极的吸氧，改善心肌的缺血、肺的缺血，寿命应该在10-15年左右，是没有任何问题的。所以，重度的肺动脉高压患者，最关键的还是坚持药物治疗，不能停药，这是延长寿命最关键的。