肺动脉高压

孩子稍微活动一下就气喘需注意以下情况： 1、肺部异常：主要见于先天性气管狭窄，部分孩子还会伴先心病，如肺动脉吊带、主动脉双弓畸形，会压迫气管形成狭窄，因此患儿活动以后常有气喘表现。部分孩子存在先天性肺发育不良、肺功能受损、运动性的哮喘等情况，一活动即可出现气道高反应、炎性渗出、充血水肿； 2、先天性心脏病：存在左向右分流，因此患者常表现为肺动脉高压和心脏肥大，对正常肺组织产生压迫，导致患者运动时肺活量减少，一运动就会气喘。另外，冠状动脉瘘、左冠起源异常等先心病或左心梗阻性疾病也会导致左心功能不全。此外，紫绀的先心病患儿氧分压较低，活动后也会有气喘的表现； 3、缺乏运动、身体肥胖。

羊水栓塞主要是羊水进入到母体血液循环以后导致发生的肺动脉高压、低氧血症、循环衰竭、慢性弥散性血管内凝血等一系列病理、生理变化过程。发生具体原因尚不清楚，推测主要原因如下： 1、宫腔压力：羊膜腔压力过高，特别是在分娩的第二产程，孕妇用力时羊膜腔压力过高，羊水易进入到母体血液循环； 2、血窦开放：分娩过程当中宫颈血管损伤或宫体损伤，皆可导致羊水通过破损血管进入到母体血液循环； 3、胎膜破裂；羊水可以通过开放血窦进入到母体血液循环。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
婴儿如果有肺动脉高压，主要会有如下表现：\n1、氧饱和度下降：会有青紫的表现，因为肺高压有的时候会导致右向左分流，如果有卵圆孔，会出现右向左分流，从而引起氧饱和度下降，出现青紫的情况。\n2、右心功能不全：表现为心脏扩大、呼吸急促，有时肝脏也大，且心功能比较差，感觉生长发育落后，容易出现急性心衰。\n3、其他表现：有时会有突发性心脏骤停，还有一些恶性心律失常的表现。\n因此，一个婴儿有肺动脉高压，是一类比较危重的疾病，需要跟家属讲清楚问题很重。

讲解医师：李洪宇  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
房间隔缺损引起肺动脉高压，说明房间隔缺损面积相对较大，在缺损处分流血液量相对较多，并且已经存在心脏血流动力学改变，已经增加了肺循环阻力，随时可能出现心功能衰竭以及呼吸功能衰竭，存在一定的死亡风险。对于这种类型的房间隔缺损，如果患者缺损位置为常见位置，可以进行导管介入治疗，如果患者房间隔缺损位置在导管不易封堵的特殊位置，需要进行开胸手术治疗。在手术治疗之前，需要先进行内科保守治疗，以稳定患者的一般生命体征，同时严格进行感染的预防工作，以避免出现严重肺部感染诱发的呼吸功能衰竭以及心功能衰竭。

讲解医师：叶奎  （副主任医师）
就职单位：天津市第四中心医院血管外科
肺动脉高压是肺动脉压力增高所引起的右心功能障碍，它的病因主要是因为心功能不全或者是肺部的疾病，比如肺纤维化、原发性肺动脉高压，还有就是肺动脉血栓栓塞导致的肺动脉高压，所以针对不同的病因，要采取不同的治疗方式。如果是心脏所造成的肺动脉高压，需要调整心脏的功能，能够减轻肺动脉高压的情况。如果是肺脏，也要对于肺部的原发病进行治疗。针对肺动脉高压的治疗，主要可以采用一些高压氧的方式，还有扩张肺动脉，减轻肺动脉高压这些药物，来延缓肺动脉高压引起的症状。一般来说，肺动脉高压治好是非常困难的，因为它的基础病是难以治愈的。

讲解医师：朱航  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院心血管内科
肺动脉高压的治疗分为药物治疗和手术治疗，药物治疗在临床中多见于以下几个药物，首先是内皮素受体拮抗剂，是目前治疗肺动脉高压的主流药物，包括波生坦、安立生坦等等。其次，还包括前列环素类药物，如依前列醇、伊洛前列素等等。除此之外，还包括磷酸二酯酶-5抑制剂，可以延长一氧化氮的血管扩张作用。\n手术治疗包括纠原因进行根治肺动脉高压的治疗，其中最常见的包括先天性心脏病导致的肺动脉高压，可以进行手术根治先天性心脏病，从而缓解肺动脉高压的程度。还可以见到慢性血栓栓塞性肺动脉高压，这时在内皮素受体拮抗剂以及抗凝治疗的基础上，进行肺血管再血管化治疗。如果是风湿免疫疾病导致的肺动脉高压，可以在肺动脉高压的治疗基础上应用免疫抑制剂、激素等药物治疗风湿免疫系统疾病，从而降低肺动脉的压力。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短、晕厥或眩晕、胸痛、咯血等。以气短最为常见，标志右心功能不全的出现，而晕厥和眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。肺动脉高压的病因不同，相关的症状也不同。因此，除了以上的症状，还表现为原发病的相关症状，比如肺动脉高压是来源于左心系统的疾病，比如心肌病、严重冠心病、高血压会有相应的胸闷、胸疼、血压升高等表现。来源于肺脏疾病，比如最常见的慢性阻塞性肺病会有反复的咳嗽、咳痰、喘息，包括间质性肺病会有气短、咳嗽等症状。如果是来源于肺动脉栓塞导致的肺动脉高压，病人表现为活动耐量下降，相应的脏器缺氧的症状。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态。可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压不小于25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略，将肺动脉高压分为五大类：一、动脉性肺动脉高压。二、左心疾病所致肺动脉高压。三、缺氧或肺部疾病引起的肺动脉高压。四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压。五、多种机制或不明机制引起的肺动脉高压。

讲解医师：马为  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院心血管内科
肺动脉高压的病因很多，从大的分类来说有五大类。第一、肺血管本身的原因所导致的，最常见的就是各种各样的先天性心脏病，或者自身免疫病，或者肝不好，比如肝硬化所导致的。有的是没有任何原因，叫做特发性的肺动脉高压。第二、左心的疾病，就是心脏的左心的疾病所导致的。第三、肺的原因或者是慢性缺氧，比如有的人到高原，长期的高原生活，这种慢性缺氧所导致的。第四、肺脏的血管发生了狭窄、阻塞，肺血管本身的病变导致的，最常见的就是慢性肺血栓栓塞性的肺高压。第五、病因是比较多的，比如血液系统的疾病，或者肺疾病本身所导致。常见的病因是这五大类，具体的是哪一类的病，应该到医院来就诊明确。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
引起肺动脉高压的原因非常多，常见的引起急性肺动脉高压的有急性肺栓塞、急性的炎症性病变，都有可能会导致肺动脉高压。这种情况通过对原发病的积极治疗，肺动脉高压有可能会恢复到正常。如果是慢性疾病导致的，比如慢性阻塞性肺疾病导致肺动脉高压，这种情况很难治好。本身的慢性阻塞性肺疾病，目前没有特殊的治疗方法，主要是预防感染的发生。反复的肺栓塞导致的肺动脉高压，这种情况肺栓塞的病史比较长，难以从根本上来解除，所以也是很难根治。再一种情况，是特发性的肺动脉高压，一般都是通过口服药物来降肺动脉压，但是很难根治。先天性心脏病导致肺动脉高压，可以通过做介入手术，有的能够治好，但是有一些还会留有肺动脉高压。