肺动脉高压

肺动脉高压即肺高血压，肺高血压的临床表现不具有特异性，特异性是比如发烧的患者，可能提示某个部位有感染；胸疼的患者可能首先考虑是不是为心绞痛。但对于肺高血压的患者没有这样的症状或者临床表现，能立刻考虑到可能是肺高血压患者，所以非常没有特异性，并且在肺高血压早期可以没有任何临床表现。只有在剧烈运动的时候可以出现不适，随着肺动脉压力升高，可能会出现一些临床表现，比如不同程度的呼吸困难、胸疼、头晕，甚至晕厥、咯血，有的时候还会出现疲乏、劳累、气短等临床表现。 总而言之，患者的临床表现不具有特异性，所以可能会漏诊、误诊。在出现类似的临床表现时，要高度警惕患者有没有肺高血压的可能。可以完善相关检查，首先应该做心脏彩超，可以初步筛查患者的肺动脉压力是否升高，通过心脏彩超的结果，可以再进一步给患者完善相关的其它检查。

肺动脉高压的病史如果达到30年，根据临床经验，属于比较严重的情况，但具体严重到什么程度，要根据压力判断。该类型患者如果到医院之后，会尽快安排右心导管测试，右心导管测量之下看压力是否达到了中度、重度。如果是中重度患者，往往会出现右心功能不全的表现，如恶心、厌食、胸水、腹水、黄疸、水肿等。 这类型的患者到医院之后，要找肺动脉高压的原因，针对原因进行治疗。另外针对症状，如出现了右心功能不全的情况，可能会针对性采取利尿，减轻心脏负荷等治疗来缓解进展，改善生活质量。肺动脉高压的患者在日常生活中一定要避免劳累，预防感冒，以免病情加重。所以肺动脉高压的患者一定要有信心，如果出现比较严重的症状，一定要到医院及时就诊，在医生指导下采取积极治疗措施，会有利于改善生活质量，减轻症状，延缓疾病进展。

肺高血压的原因如下： 1、肺动脉高压，其往往跟特发性的情况或遗传性肺动脉高压，如基因突变、先天性心脏病，较大儿童吃减肥药相关，部分患儿还会合并结缔组织疾病。比较特殊的原因，是心衰导致的持续性肺高血压； 2、其它病变，如左心系统有问题，左心心肌病、瓣膜狭窄等； 3、肺部相关疾病，如慢性阻塞性肺病，常见于早产儿，由于支气管肺发育不良，进而会引起肺部缺氧、血管收缩、肺高血压、慢性血栓栓塞，目前这种类型的儿童较少见； 4、原因机制不明确的血液系统疾病、代谢系统疾病，引发的肺高血压改变。

肺动脉高压导致蓝嘴唇症状，即紫绀。当肺动脉高压存在时，氧合变差，大量去氧血红蛋白在口唇、指甲过多分布，因口唇本身毛细血管极为丰富，会在口周或者指甲表现出淡蓝色，即肺动脉高压蓝嘴唇症状。 患者可通过吸氧改善循环，或者服用特别药物，一定程度上缓解肺动脉压力，重新获得很好的临床治疗效果。部分患者可通过外科手术治疗，缓解左右心房压力，在一定程度上改善肺动脉高压。

特发性肺动脉高压无有效根治方法，临床上常用药物改善预后和生存率。常用三大类靶向药物，包括磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、他地那非；内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安贝生坦、马昔腾坦；前列素类药物，如依前列醇；还有万他维之类药物。通过药物治疗，虽然不能够达到治愈肺动脉高压效果，但是能够改善患者临床症状，改善患者生活质量。 随着医疗技术发展和人们对生活质量提高，对肺动脉高压认识逐年、逐渐明确。目前肺动脉高压分为几大类： 1、特发性肺动脉高压：无明确病因包括基因、先天性心脏病、特殊药物使用导致不明原因肺动脉压上升； 2、慢性阻塞性肺病导致肺动脉高压、左心相关肺动脉高压：病因明确，患者通过积极治疗原发病，改善肺循环、肺功能可达到改善或者治愈肺动脉高压。

肺动脉压力>25mmHg，称为肺动脉高压。肺动脉压40mmHg，可以出现的具体症状如下：1、呼吸困难：呼吸困难是最常见的症状，也是肺动脉高压首发的症状，首先是出现活动后呼吸困难，其次是呼吸困难进行性加重，以至于在静息状态下，患者也感到呼吸困难；2、胸痛：由于右心负荷过重，耗氧量增多以及冠状动脉供血减少等，可以引起心肌缺血导致胸痛的发生，常在活动或情绪激动时发生；3、头晕或晕厥：由于心排血量的减少，脑组织供血突然减少所致，常在活动时出现，严重者在休息时也可以发生头晕或晕厥；4、咯血：通常为小量的咯血，有时也可以出现大咯血而致死亡；5、其他：如疲乏、无力等，10%的病人可以出现雷诺氏现象，另外肺动脉压迫喉返神经，可以引起声音嘶哑。

宝宝患有肺高压的症状，具体如下：1、典型症状是劳力性的活动耐力下降，个别宝宝会出现严重的呼吸道症状，即肺高压时，肺血会有明显增高；2、个别宝宝会出现气促、咳嗽、咳痰，甚至出现阵发性呼吸困难；3、宝宝会出现口唇紫绀或面色发绀，并出现典型的杵状指；4、严重时会出现大咯血，甚至出现呼吸困难或血压下降，以及心源性晕厥的表现。一旦出现肺动脉高压的相关症状一定要引起重视，尽早到医院完善肺高压检查，明确是继发性肺动脉高压，或者特发性肺动脉高压，并评估肺高压的程度。还要评估心脏情况，明确是否合并严重的肺源性心脏病、心功能下降。在早期发现肺高压，应积极寻找相关病因，早期进行肺高压的治疗，以延缓肺血管痉挛，降低肺动脉压力，同时延长寿命。

室间隔缺损如果缺损比较偏大，比如在3mm以上，患者可出现很多的并发症： 1、慢性心力衰竭，孩子会呼吸增快、心率增快、生长缓慢； 2、可并发反复性呼吸道感染、肺炎； 3、最常见的并发症是肺动脉高压，如果缺损比较大，孩子年龄在2周岁以上，肺动脉高压就会越来越厉害、越来越高，等到晚期进展达到不可恢复的肺高压，术后肺高压也不能恢复，这时孩子就错过了最佳手术时机； 4、感染性心内膜炎，因为血流由左向右分流的时候会冲击心室壁、心内膜、两尖瓣、三尖瓣，很容易造成瓣膜即心内膜的损伤，血小板和细菌就会在此地方形成一条血栓的赘生物，导致孩子心力衰竭；赘生物如果脱落，会栓塞到大脑里导致脑瘫，从而使患者出现肢体麻木、昏迷等症状； 5、如果室间隔缺损位置比较偏高，在肺动脉瓣下，会引起瓣膜的反流、主动脉瓣脱垂，甚至反流；如果患者年龄比较大，术后反流也比较重时，就需要进行主动脉瓣换瓣；如果换瓣的成本太高，可影响孩子一生的生活质量。

一个7mm的室间隔缺损那首先要看病人的年龄，如果这个病人是个小婴儿，他心脏里面有一个7mm的洞，那会引起大量的左向右分流，引起肺动脉高压，这一类病人肯定是需要实施手术的。而有一些病人年龄相对比较大，而且7mm这个室间隔缺损，已经有三尖瓣的假性室隔瘤组织黏附上去，造成的分流口在逐渐缩小，那这些病人倒是可以观察一段时间，但是往往在2-3岁以后这个7mm的室缺还没有完全自愈，还是应该要考虑手术，不然长期存在室间隔缺损，有时候会产生一些心内膜炎，包括一些瓣膜的问题，尤其是当7mm的室间隔缺损是位于主动脉下或者是肺动脉下，这些高位的缺损，非常有可能会造成主动脉瓣的脱垂。那如果长期存在主动脉瓣脱垂，会造成主动脉瓣反流，所以说位于流出道的、室上嵴的、肺动脉下、主动脉下的这一些室间隔缺损，一但明确诊断还是建议要早期手术，盲目的期待他的自愈，有时候反而会造成更加大的附带损害，所以这个7mm的室间隔缺损到底是不是需要手术，需要什么时候手术，完全是要看这个室间隔缺损的位置，看病人的年龄。

室间隔缺损心脏的影响比房间隔缺损更大，从专业角度看，宝宝室间隔缺损严重不严重，即室间隔缺损对其有没有造成影响。如果患儿经常肺炎、免疫力低下，不适合打预防针。即使打预防针影响很小，但是打预防针之后，毕竟患儿和正常孩子不一样。 目前临床上建议，如果室间隔缺损比较小，宝宝发育很正常，没有肺动脉高压，对肺血管没有造成危险，可以打预防针。但是要具体情况具体分析。