肺动脉高压

室间隔缺损手术安全性较高，且预后良好，治愈率可达100%，建议早发现、早治疗。若缺损无法自行愈合，均建议手术治疗。室间隔缺损手术的影响有以下几点： 1、若早期治疗，不影响患儿寿命及劳动能力； 2、当缺损时间较长，易并发肺动脉高压，及艾森曼格综合征，影响患儿远期生活质量； 3、若缺损严重，则无法进行手术治疗，危及患儿生命。

房缺和室缺的严重程度不能一概而论。多数室间隔缺损的孩子会有早期病史或体征，如医生发现孩子有心脏杂音时，会高度怀疑存在室间隔缺损，通过心超或X片等相应检查即可明确诊断。但多数房间隔缺损的孩子症状较轻，发病较晚，常因上学后反复出现不明原因的感冒、肺炎，通过心脏超声检查发现房间隔缺损。 虽然房间隔缺损发现较晚，但并不能说它的病变轻。房间隔的缺损通常较大，部分患者甚至没有房间隔，左房、右房完全相通，这类患儿分流量通常较大，常在早期出现心脏增大、肺动脉高压、喂养困难，同时心房增大可能导致心室增大，部分患儿会出现声音嘶哑、生长发育落后、消瘦，此类患儿需尽早进行手术。 综上，房间隔缺损和室间隔缺损的严重程度不是由发病时间决定，而是与患者本身的病情有关，建议家长发现孩子存在房缺或室缺后，及时前往医院请专科医生进行评估、治疗。

先天性室间隔缺损是由于先天性的发育不良造成室间隔出现一个洞，左心室和右心室之间可以连通，需要对其进行修补。如果是比较大的洞，甚至已经引起肺动脉高压，应该在婴幼儿时期进行修补，通常采取手术或导管修补的方法。 如果是特别小的洞，比如在5mm以下，可以暂时随访。有极少部分病患的小洞是在心脏的流入道，在隔瓣后，有可能自愈，但大多数会一直到成年仍旧保留非常小的洞。可以通过封堵的方法进行治疗，也可以通过微创手术的方法进行修补。修补可以直接缝合，也可以用补片修补或通过封堵器进行修补。总的来讲，这种疾病需及时发现，及时治疗。

室间隔缺损的患儿如果出现持续性青紫，称为Eisenmenger综合征，也就是持续的肺动脉高压表现。因为室间隔缺损早期为左向右的分流，右心负荷比较大，同时肺血会有明显增多，肺动脉压力和负荷会比较大，但是长此以往肺动脉可能就会发生重构，后期会出现肺动脉高压，部分患儿会出现持续性青紫，为肺动脉高压表现，可能会出现中到重度的肺动脉高压，同时室间隔缺损可能会出现右向左分流，是先天性心脏病后期或中晚期表现。这部分患儿随时会有生命危险，因为肺动脉压力太高，随时可能会出现右心功能衰竭和严重的肺动脉高压，可能部分患儿已经错失了良好的手术时机，在手术操作时围术期的风险比较高，同时术后恢复时间也比较久，而且术后相关的并发症也比较多。所以，室间隔缺损的患儿一定要严密追踪，或定期随访，避免出现持续性青紫，也要避免出现Eisenmenger综合征的现象。

儿童3mm房缺一般无需处理，实际3mm左右的房缺自愈可能性非常大。首先房缺分两大类，包括原发孔房缺和继发孔房缺。对于原发孔房缺而言，基本无自愈可能性，多数可能合并二尖瓣病变，早期可能出现心衰、肺动脉高压。所以儿童原发孔房缺建议手术治疗，但原发性仅占少数。 临床大部分房缺属于继发孔房缺，3mm分流量非常小，对人体影响也非常小。即便1岁内未愈合，儿童长大后临床症状也非常轻微，可随访观察。但有一种可能性，即儿童偏头痛概率较一般人高，甚至部分儿童可能出现严重脑梗塞。

19mm房缺属于比较严重的情况，针对不同年龄、不同体重，19mm的房缺可能意义不同。通常19mm已经算比较大的范畴，主要原因有以下几个方面： 1、19mm房缺基本上无自愈可能； 2、19mm房缺对于心脏血流动力学有比较明显的影响，因为分流量相对较大，可能造成生长发育落后、体弱多病、反复肺炎、体力下降等； 3、出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等严重并发症。 因此在技术能力范围内，一般建议尽早处理，目前有外科经胸手术和微创介入两种治疗方式，各有优缺点。对于比较大的、形态、位置不好的缺损、患者年龄轻，建议外科手术治疗。对于体重较大、血管条件较好，缺损形态、位置、大小尚可的，可考虑微创方法治疗。部分儿童已经出现了肺高压，可能需先用药物降低肺动脉压力，后期再考虑是否有手术机会。

室间隔缺损手术后做心脏超声提示有肺动脉高压，需要密切关注肺动脉高压程度以及是否有明显症状或对生活方面的影响。一般在手术前合并室间隔缺损的肺动脉高压较为常见，但做完手术以后因为缺损已经修补好了，肺动脉高压可以缓慢下降，只需定期复查心脏彩超即可。 在极少数情况下，室间隔缺损通过手术已经补好，但肺动脉高压还没有明显下降，甚至出现升高，此时可能需要给予药物进行改善和控制。

肺动脉高压指肺动脉压力增高且超过了一定的界限，从而引起机体血流动力学的改变以及病理生理状态。患者平面静息状态下通过右心导管检查，肺动脉平均压大于等于25mmHg即可确诊为肺动脉高压。室间隔缺损手术后，肺动脉高压主要考虑以下两个因素： 1、与室缺相关：孩子手术前室缺较大，同时手术时年龄偏大，心脏长时间存在大量左向右分流，造成肺血增多，导致肺血管床阻力增高，引起肺动脉高压。合并重度肺动脉高压的患者手术后，心室水平左向右分流被阻断，但长时间肺动脉高压对肺血管床的损伤需要漫长的时间进行恢复，部分患者的血管损伤甚至无法逆转； 2、其它原因：先天性肺血管结构异常、肺发育不良、间质性肺部病变以及基因突变，均可引起肺动脉高压。

心脏分为四个腔，左右心房，左右心室，在每个腔室连接的地方都有一道门，三尖瓣是右心房跟右心室之间的一道门，不可能完全严丝合缝，正常人也可出现轻度的三尖瓣反流。但是有些器质性的情况也会出现，比如肺源性心脏病、肺动脉高压。如果有这些器质性心脏病，可以针对器质性疾病的情况进行治疗，比如治疗肺源性心脏病、治疗肺动脉高压，同时要注意复查。 如果存在器质性心脏病或者器质性疾病的情况下，三尖瓣反流可以由轻度慢慢发展到中度。如果没有器质性心脏病，单纯的三尖瓣轻度反流不需要进行治疗，也不需要过于担心，愿意每隔几年去复查心脏彩超也可以。

三尖瓣中度反流能不能治愈首先要看基础疾病的状况，常见基础疾病是肺动脉高压、肺源性心脏病，如果有器质性心脏病或者器质性疾病，要看基础疾病能不能得到有效治疗。如果能得到有效治疗，三尖瓣中度反流有可能减轻甚至治愈。如果基础疾病不能得到有效控制和治疗，或者不积极进行干预治疗，其有可能加重三尖瓣中度反流，导致病情加重。 三尖瓣是右心房和右心室之间的一道门，如果关不拢，就会出现血流回流的受阻，收纳的是静脉系统，血都会瘀滞，会有部分血液导致静脉瘀血，包括胃肠道瘀血，可以出现腹胀，下肢瘀血可以出现下肢浮肿。