肺动脉高压

心脏瓣膜性疾病涉及心室内所有瓣膜，包括主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣。在致病因素的作用下，例如风湿热、心脏内膜的感染、心脏缺血、黏液样变性，退行性变性，都可以损害到二尖瓣。二尖瓣狭窄可以造成左房功能衰竭，进而引发肺淤血，常见于风湿系统病，二尖瓣关闭不全可以引起左心衰，也可以引起左房衰，继而导致右心衰、肺动脉高压，这些疾病可以导致心脏出现结构和功能改变，从而出现心律失常。主动脉瓣病变包括狭窄和关闭不全，它可以引起心脏的功能不全，还会导致冠脉供血减少。三尖瓣关闭不全和狭窄以及肺动脉关闭不全和狭窄也可以造成相应疾患，但是它们的作用偏轻，没有主动脉瓣和二尖瓣影响大。

单心室属于较复杂的先天性畸形，发病率在活婴当中约为1/6500，占先天性心脏病的1.5%，治疗方案主要如下： 1、出生后伴有严重紫绀、心动过速的患儿建议在早期进行BT分流，即在体循环与肺循环之间通过血管桥增加肺动脉血液，改善患儿缺氧的情况； 2、肺动脉发育正常、肺血较多的患者早期发绀较轻，但这类患者常合并严重的肺动脉高压，而姑息性单心室手术需要患者肺动脉压力低于15mmHg，因此患者需要在单心室修复前3个月内进行肺动脉环缩术，即Banding手术。手术后患者肺动脉开口变小，右心压力增加，肺动脉压力下降。 单心室手术采取双向格林手术时，死亡率一般＜5%，全腔肺动脉吻合手术死亡率也已经降到10%以下，同时国际上某些先进中心使用心外管道，死亡率已降至1%，术后10年生存率超过90%。另外，选择全腔肺动脉手术时，患者年龄越小，则术后康复越有利。

单心房、单心室是先心病中最复杂、最严重的一类先天性心脏病。当患者房间隔发育出现异常，室间隔发育也出现异常，患者可表现为左右心房相通、左右心室相通，就变成单心房、单心室。 单心室病人不仅是左右心室相通，室间隔严重的发育障碍，甚至可影响心室发育，导致一系列症状，如胸闷、气短、运动能力障碍、紫绀、杵状指等。患儿诊断出单心房、单心室后，要及时去医院就诊。通过判断肺血管发育情况，决定治疗方案。如果就诊时机太晚，出现肺动脉高压，治疗较困难，疗效也不好。

多发性肌炎属于自身免疫性疾病，此疾病合并发生肿瘤疾病的几率相对较高，且目前通常无法完全治愈，患者需要进行终身监测及治疗，有时会被称为不死性的癌症。多发性肌炎指骨骼肌受累的非细菌性炎症，主要累及颈椎、肩胛部的肩带肌，以及骨盆等部位的下肢带肌，患者可能会出现肌肉无力、疼痛等临床症状。临床上部分多发性肌炎患者还会出现内脏受累情况，常见的是肺部受累，可能会引起肺间质病变、胸腔积液、肺动脉高压等。由于目前多发性肌炎的病因以及发病机制不明确，通常无法完全治愈，加之此类疾病患者合并肿瘤的几率比正常人群高，因此多发性肌炎患者在积极治疗原发病的同时，需要定期监测是否存在肿瘤疾病，建议及早发现和及早治疗。

治疗上主要是针对存在的病理问题，逐一进行处理。如二尖瓣反流要处理二尖瓣，三尖瓣反流要处理三尖瓣。对于房间隔缺损和室间隔缺损，要做相应的修补。 心内膜垫缺损，是以前的叫法，现在规范的叫法是房室间隔缺损。主要由于心脏十字交叉处在发育时因发育缺陷而造成一系列病变。在解剖上可以出现室间隔缺损、房间隔缺损。而且房间隔缺损叫原发孔房缺，和平常说的Ⅱ型房缺和继发孔房缺有所不同。还会造成三尖瓣的反流、二尖瓣的反流，一旦出现房室间隔缺损，要积极进行治疗和处理，否则会迅速造成肺动脉高压、心脏功能衰竭。

心内膜垫缺损发病机理为四个心腔中间出现缺损，左边心腔的高压血大量涌入到右边心腔，同时由于瓣膜存在畸形，导致大量反流，加重心脏负担。此时孩子可出现心衰、呼吸功能衰竭、肺动脉高压等症状，继而引起原发或者继发改变。 因此，家长要尽早带孩子去医院就诊，避免错过最佳手术时机。或在术前进行有效针对性的内科治疗，减轻心脏负担，为手术创造良好条件和时机。

临床上心内膜垫缺损术后需关注肺动脉压力、心功能恢复的情况以及常规外科手术注意事项，如伤口愈合情况、是否需要营养支持等。此外，据经验和国外文献显示，80%以上进行心内膜垫缺损的手术患者，可在20年内免于再次手术，但不代表可以忽视，术后需密切观察恢复情况，定期随访，终身坚持专业复查。 儿童在行心内膜垫缺损手术后的恢复，具有个体化差异，如临床上常见21-三体综合征患儿，若合并严重的肺动脉高压，则恢复时间较长，恢复程度有限。但是大部分接受心内膜垫手术的患儿，恢复后同正常儿童无异。

完全性肺静脉异位引流指全部肺静脉不进入左心房，直接进入右心房，或者体循环静脉系统，右心房结合体肺循环全部回心血量。患儿血流量极度增多，出现严重的肺动脉高压，多数患儿出生数个月后死于右心衰。少量腔静脉与肺静脉的血流混合以后，少量通过房间隔缺损进入左心房，再通过左心室进入到体循环。因此，患儿早期出现严重缺氧、紫绀症状。 完全性肺静脉异位引流为新生儿心脏的急症之一，一经发现必须立即进行手术。通过根治术帮助患儿拥有正常心功能，因此其预后较好，没有经过及时治疗的患儿会危及生命。因此，能接受手术根治治疗的患儿预后较好，而且术后定期复查心脏彩超和心电图，能观察到患儿心功能基本恢复正常。

右心导管检查整个右心，即右心房、右心室、肺动脉，主要评估右心房、右心室、肺动脉之间的压力，以及在形态学方面做相应检测。常规在股静脉、颈内静脉做相应穿刺以后，将导管放到右心房、右心室、肺动脉，血液动力学方面做相应监测，评估患者正常心房压力、心室压力、肺动脉压力。 儿童结构性心脏病较多，通过心导管做相应心房造影或者心室造影，判断右心系统是否有相应疾病，明确疾病的前提条件下做相应处理。因此右心导管检查主要针对先天性心脏病、不明原因的肺动脉高压做相应检测，明确相应病因，选择合适的处理方式。

右心室肥大在心超上表现为心脏右心室肥厚扩大，主要由肺动脉高压引起，常见于肺心病、先天性心脏病、原发性肺动脉高压、心肌病等。特别是致心律失常心肌病、爱普斯坦畸形、三尖瓣畸形、三尖瓣大量反流，这些病在心电图、胸片、心超检查中都有表现。右心室肥大在治疗时，主要找病因，处理原发病，避免心肌进一步扩大，导致右心衰的一系列症状，具体如下： 1、肝硬化腹水、肝淤血、全身浮肿、下肢浮肿，应积极治疗病因、诱因； 2、呼吸道感染、感冒、心律失常引起的心衰加重，适当进行抗心律失常治疗、利尿治疗，缓解右心衰表现。如果患者有埃布斯坦畸形或者三尖瓣大量反流，可以做外科治疗修复三尖瓣，或者外科做三尖瓣的瓣环成型、三尖瓣置换，多数病因都能得到积极治疗，缓解右心室肥厚、右心衰的发展。