肺动脉高压

系统性硬化症的临床表现具有高度抑制性，从手指皮肤增厚、指端损害、毛细血管扩张、甲襞毛细血管异常、肺动脉高压、间质性肺病、雷诺现象、系统性硬化症相关自身抗体等几个条目的权重进行了计分，总分≥9分的患者，即可归为系统性硬化症。 在此分类标准中，双手手指皮肤增厚并且延伸至邻近掌指关节近端，已足够诊断系统性硬化症。系统性硬化症皮肤、肺间质病变早期炎症阶段，经过早期治疗，可以阻止疾病进展，因此早期诊断意义重大。

系统性硬化症典型临床表现为皮肤变厚、变硬，硬化期面部皮肤受损，造成正常面纹消失、面容刻板，称为面具脸，是系统性硬化症标志性的症状之一。皮肤病变还有色素沉着和钙质沉积，部分患者伴有发热、肌肉关节疼痛、体重减轻、疲劳感等全身症状，其中疲劳感最为明显。 81%患者首发症状是雷诺现象，即双手遇冷、紧张时，手指变白，然后变青紫，进而变红。患者内脏胶原沉积和纤维化的结果是导致间质性肺炎、肺动脉高压、心肌纤维化、食道吞咽功能障碍、肾功能受损和血压升高。

硬皮病的治疗其实是个体化治疗，取决于硬皮病患者的轻和重。当患者比较轻，只有皮肤受累时，表现为皮肤肿胀、硬化时治疗相对比较轻微，尤其在皮肤肿胀早期时可以选择免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯等免疫抑制剂，在早期使用可以有效控制皮肤肿胀和硬化。 硬皮病患者病情比较明显时，有内脏器官受累时，如有肺间质纤维化时治疗要相对比较积极，这时甚至就要使用到激素，联合免疫抑制剂治疗。当患者有心脏受累，出现肺动脉高压时，在免疫抑制剂的基础上，甚至还需要联合肺动脉高压的靶向药物治疗，甚至在有肾危象的患者里，还要早期使用ACEI等血管转换酶抑制剂来控制肾素系统，所以系统性硬化的治疗以早期治疗、个体化治疗为主，每个患者不一样，取决于轻和重，但药物治疗是系统性硬化的主要治疗手段。

硬皮病也称为系统性硬化病，是自身免疫性疾病的一种，皮肤会变硬其实并非是外来因素的影响，还是自身免疫紊乱所引起，系统性硬化在遗传背景的基础上，受到外界因素的诱发，本身免疫系统发生了紊乱。 人的保护机制防止外来的东西不要侵犯自己，但对于自身，保护自身别受过多伤害。在系统性硬化的患者中，受到了自身免疫系统的攻击，所以导致皮肤发生硬化、纤维化，出现内脏器官受累，出现内脏纤维化，如肺纤维化，出现血管硬化、纤维化，出现肺动脉高压或肾危象等表现。所以系统性硬化包括硬皮病在内，尽管发病机制不是很清楚，但是主要原因是自身免疫紊乱。

硬皮病的患者应该挂风湿免疫科，有部分局限性硬皮病的患者，即硬斑病的患者可能就诊于皮肤科。硬皮病现在多称为系统性硬化症，不止出现皮肤的改变，还会出现系统性损害。随着疾病的缓慢进展，临床可以表现为雷诺现象，即手指在寒冷、情绪激动和刺激的诱发下出现变白、变紫、变红，伴有疼痛的症状，逐渐出现手指、手掌皮肤硬肿、萎缩，甚至蔓延到颜面、躯干、全身。脏器受累方面还会出现肺间质病变，表现为呼吸衰竭、肺动脉高压、心包积液、心功能衰竭，以及广泛的胃肠受累，表现为体重下降、纳差、腹胀、肠梗阻。肾脏受累时会出现高血压、水肿、肾功能衰竭。 针对上述能做的检查，包括反映各脏器功能的指标，比如血、尿常规，肝肾功能、血沉、C-反应蛋白以及多种自身抗体检查。还有反映各种脏器功能的检查，比如肺受累的时候要行肺、胸部CT，肺功能以及心脏彩超、腹部彩超。针对各个脏器的检查，针对手的雷诺现象，可以做甲襞微循环来判断手指端的血管分布情况。

风湿病危害可轻可重，每个人病情不同，不能一概而论。一般风湿病危害主要有以下几方面： 1、部分患者会出现较重皮疹或环形红斑； 2、风湿病会侵犯关节，大部分患者表现关节肿胀或疼痛，甚至骨质破坏，最后造成关节畸形，严重影响生活，因为出现了关节方面功能障碍； 3、风湿病经常会累及内脏，例如影响心脏时可能会出现心包积液或心律不齐等； 4、风湿病影响到肺脏，会出现肺间质纤维化或肺动脉高压，造成患者呼吸困难，甚至部分患者最后出现呼吸衰竭。

风湿性的疾病与自身免疫有关，往往会导致全身多系统、多脏器的受累，具体如下： 1、全身皮肤黏膜受累：会出现各种皮疹，如疱疹、斑疹、丘疹等，也会出现黏膜溃疡或者糜烂； 2、心脏受累：会导致心律失常或心力衰竭，甚至危及生命； 3、肾脏受累：出现血尿、蛋白尿或肾功能衰竭； 4、呼吸系统受累：最常见的是肺间质性改变，会出现肺间质纤维化，甚至合并肺动脉高压等，进而危及生命； 5、中枢神经系统受累：导致性格改变、精神障碍、癫痫发作，甚至昏迷等，也会出现各种脑血管意外。

风湿病发病部位严重程度主要取决于受累器官情况，任何重要脏器出现损伤达到一定严重程度时均可危及生命，可分为以下情况：1、神经系统：如严重的狼疮脑病(精神神经性狼疮)，可引起癫痫发作；2、呼吸系统：如肺泡出血导致患者出现大量咯血、失血性休克的情况；3、泌尿系统：如部分狼疮肾炎患者出现大量蛋白尿、血尿，在短时间内肾功能可急剧恶化；4、循环系统：如肺动脉高压导致晕厥、休克、咯血症状； 5、血液系统：如血小板减少导致明显出血倾向，可进展为颅内出血或消化道出血，均可危及生命。 因此风湿病较严重部位不可一概而论，任何部位重要脏器均可影响预后。对于风湿病诊断而言，首先需明确疾病诊断，其次需要对疾病活动度和严重程度进行评估。

室间隔缺损是临床上最常见的左向右分流型先天性心脏病。对于新生儿来说，室间隔缺损是否出现症状取决于缺损大小、肺血流量及肺动脉高压高低，具体如下： 1、室间隔缺损较小：肺血分流量较小，一般没有明显临床症状； 2、室间隔缺损较大：甚至大于主动脉直径，左向右分流的血液没有限制，患儿容易出现呼吸急促、多汗、吃奶气促中断、体重增加缓慢、面色苍白。伴有左心功能不全时，可出现夜间烦躁不安、喘鸣声、反复呼吸道感染、肺炎，迁延不愈。部分扩张的肺动脉压迫喉返神经可以引起声音嘶哑； 3、更大的室间隔缺损：可以出现明显的肺动脉高压，甚至出现右向左分流，患儿可出现哭闹时发绀。

心脏是类似血泵的器官，血液在心脏里面单向流动，心脏瓣膜在心脏里起阀门的作用。心脏瓣膜出现问题，会导致血液在心脏内产生回流，增加心脏无效做功，并容易在心脏里面形成血栓等并发症，导致肺动脉高压、心脏扩大。心脏瓣膜出现问题，一定要及时就诊，需要手术治疗的患者，要尽早进行手术。