肺动脉高压

紫绀是因大量无氧合静脉血，进入动脉系统引起全身发紫，称为紫绀。紫绀型先天性心脏病分为以下几种情况： 1、在右心和左心之间存在一个异常交通支，如法洛氏四联症，静脉血通过异常通道直接进入循环系统。通过外科手术治疗，把异常通道修补或处理以后，紫绀可达到完全根治； 2、简单的先天性心脏病，因病程延误，治疗推迟进展为肺动脉高压，右心压力超过左心压力，引起紫绀，这种情况往往已经失去最好的手术时机，只有通过内科、药物治疗，改善心衰及症状，让肺动脉压能够进行性下降，才能重新获得手术机会； 3、复杂的先天性心脏病，如大动脉转位、右位心，只能通过姑息治疗，或者外科分阶段手术，在一定程度上改善患者的临床症状。

膈疝的治疗，根据分类而有区别。成年人的食管裂孔疝往往症状不重，无消化道梗阻症状，可以保守治疗。保守治疗包括减肥、不饱食。睡觉宜头高位或右侧卧位，减少腹腔内压力，酌情使用抑酸药，及保护胃黏膜的药物。先天性膈疝常因疝孔较大、疝内容物较多，原则上均应手术治疗。但特别要一提的是婴幼儿膈疝，尤其是胸腹裂孔疝，往往合并肺发育不良。患儿年龄越小，病情越重。目前认为病死率的主要相关因素是肺发育发育不全，以及持续性肺动脉高压。因此手术时机的选择，应从尽早急诊手术转为改善肺功能，降低肺动脉压力后，再择期手术。创伤性膈疝原则上是早期发现、早期诊断、尽早采取手术治疗。膈疝的外科治疗原则为回纳疝囊，修补膈肌薄弱处。近几年随着胸腔镜技术的应用发展和成熟，不少学者都已经尝试将胸腔镜技术应用于膈疝的外科治疗中。

胸痛是临床常见的症状，主要由胸部疾病所致，少数由其它疾病引起，可见于以下情况： 1、常见胸壁疾病、急性皮炎、皮下蜂窝织炎、带状疱疹、肋间神经炎、肋软骨炎、流行性肌炎、肋骨骨折、多发性骨髓瘤、急性白血病等引起的胸痛； 2、心血管疾病，冠心病包括心绞痛、心肌梗死、肥厚性心肌病、主动脉狭窄、急性心包炎、胸主动脉夹层等、肺梗死、肺动脉高压； 3、呼吸系统疾病，胸膜炎、胸膜肿瘤、自发性气胸、血胸、支气管炎、支气管肺癌等； 4、纵隔疾病，纵隔炎、纵隔气肿、纵隔肿瘤等； 5、其它疾病，包括过度通气综合征、痛风、食管炎、食管癌、食管裂孔疝、膈下脓肿、肝脓肿、脾梗死及神经症等。 如果发生胸痛，需及时到院就诊，因病情较复杂，避免延误病情。

先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗方式，适用于各种简单先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等及复杂先天性心脏病，如合并肺动脉高压的先天性心脏病、法洛氏四联症以及其它有紫绀现象的心脏病。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损，及部分室间隔缺损不合并其它需要手术矫正的畸形患儿，可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间相对较长，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用于范围较窄、价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

先天性心脏病手术的最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状况等。一般简单的先天性心脏病，建议在1-5岁内完成，因为年龄过小、体重偏低，全身发育及营养状况较差，会增加手术的风险；年龄过大、心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力的增高，同时会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重，畸形影响患儿生长发育、威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术的患儿，手术越早越好，不受年龄限制。

先天性心脏病具体能活多久，要根据先天性心脏病的具体病症，像房间隔缺损，一般预后比较好，平均自然寿命能到50岁，有的患者可以活到70岁。如果缺损大者，易发生肺动脉高压和心衰，预后较差。尤其是第一孔没有关闭的缺损，预后更差。像室间隔缺损，缺损不大者预后也是良好的，自然寿命也可达70-80岁。小的缺损可能在10岁以前就自行关闭，缺损大的1-2岁可能发生心衰，但以后可能也有好转，但是有肺动脉高压的患儿预后也不行。所以一定要掌握先天性心脏病的日常护理，建议合理的生活、合理的用药，预防感染，并且定期复查，使患儿能够安全达到手术的年龄。

心脏一旦出现异常通道，就可能造成血液分流，血液分流以后可能造成相应的表现，如右向左分流会造成紫绀，如果左向右分流就可能造成肺动脉高压，引起不良后果。还有一类情况叫做无分流型心脏病，在心脏中没有异常血流，但很可能有其它问题，比如经常见到的房间隔膨胀瘤，如果在顶端或者任何部位没有破口，就没有血流动力学意义，这类情况没有治疗价值，不需要进行治疗。另外，比如膜部瘤，绝大多数都是因为室间隔缺损，原来在出生时有分流，但经过生长以后逐渐通过自体组织的生长把洞封上，形成自愈，也不需要治疗。如果是其它情况，比如心脏中长瘤，需要进行手术治疗，不同情况需要采用不同的治疗办法。

先天性心脏手术后病人的生长发育、活动能力、生活质量，往往与手术类型、手术时间有关，具体如下： 1、多数非紫绀型的先天性心脏病，及常见的紫绀型先天性心脏病，在适宜年龄阶段手术以后，生长发育和正常儿童相同，而且生活质量也能达到同龄儿童的水平； 2、部分非紫绀型先天性心脏病发展到严重程度，如出现严重肺动脉高压，甚至活动以后紫绀，手术以后患者生活质量会有所下降，复杂心脏畸形病儿手术以后不如正常儿童。 先心病患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，在幼儿期接受手术，寿命和正常人相同，青少年期接受手术接近正常人群，可以像正常人一样生活、工作。 所以要及时尽早发现这样的先心病，尽早手术，避免过度劳累、感冒、咳嗽，以避免加重心脏负担。进食不宜过饱，心血管病人要强调进食七分饱，否则容易出现或者诱发心血管疾病。患者要注意不宜过咸食物，先天性心脏病手术以后早期，即在三个月内应适量限制活动，最好根据心肺运动评估，制定运动处方，随着机体的恢复逐渐增加活动量。一般简单的先心病，如动脉导管未闭、房间隔、室间隔缺损等疾病，如果患者手术满意，一般术后三个月能恢复正常生活，可以上学和参加一定的活动或者轻度体力活动。半年以后如果患者体格检查方面恢复良好，就可以像正常人一样工作、学习、参加体育锻炼和劳动。复杂的心脏手术，如紫绀型先心病，术后恢复时间较长，病人需要根据心功能的情况，在医生指导下定期评估心肺功能，逐渐恢复体力活动。

先天性心脏病手术后患者应该可以长期存活，对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损，或者动脉导管未闭，如果早期进行手术做畸形矫正、房间隔修补、室间隔修补、动脉导管修补，就可以完全恢复心脏的正常结构，通常远期生存和正常人无差别。如果患者患有先天性心脏病，特别是室间隔缺损或动脉导管未闭，但没有及时进行手术治疗，就易造成肺动脉高压、艾森曼格综合征，可影响到远期生活。复杂的先天性畸形，如果术能够健康正常的生活10年，通常就可长期存活。如果由于畸形矫正不满意、不彻底，或在手术前已经对患者的心肺造成不良影响，就会影响长期存活，而具体能活多久，需要根据患者心脏的损害程度，以及肺部损害程度来判断。

大部分患儿先天性心脏病术后无需长期治疗，简单先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄，无论采取何种手术方式，术后可口服药物，包括利尿药、强心药等，在1-3个月后复查，若复查心脏正常，则无需后期治疗，仅需在当地医院或专科医院定期复查即可。 但部分患儿需加强利尿且需服用较长时间的药物，比如氢氯噻嗪、呋塞米等。由于部分患儿仍存在心衰及肺动脉高压，需长期服用药，以维持肺动脉压力水平。 复杂先天性心脏病患儿需长期服药，若进行分期手术，患儿需要服用抗凝药预防心脏血管堵塞，此类患儿在服药至1-2年后基本可停药。