肺动脉高压

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
如果出现右室心肌病和肺动脉高压，这两个病会互相加重。首先，如果存在比较明显的肺动脉高压会加重右心室负担，久而久之会出现右心室和右心房的肥大，继而会出现右心衰竭。在治疗上首先应该服用利尿剂，服用利尿剂是治疗心衰最基本的药物。其次，肺动脉高压的患者往往都伴随着比较明显的乏氧，还可以采取长期低流量吸氧的办法缓解症状。再次，可以用降低肺动脉高压的药物，比如米力农、多巴胺还有贝前列素钠，在治疗肺动脉高压的药物当中有内皮素受体拮抗剂，学名叫波生坦，它是治疗肺动脉高压比较好的药物，但是价格比较昂贵。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
肺动脉高压的患者是由于肺动脉压力增高，导致的肺部血氧交换障碍，从而引起体内乏氧的疾病。肺动脉高压出现嘴唇发紫、发蓝属于乏氧的表现之一，因为由于动脉内乏氧，动脉血液中的去氧血红蛋白量增加，而去氧血红蛋白量越多，在黏膜内就会表现为青紫的表现，由于口唇周围的毛细血管非常丰富，所以比较明显。肺动脉高压患者除口唇发紫以外，还会出现颈静脉怒张、肺部啰音，最典型的表现就是活动的时候呼吸困难。一旦出现肺动脉高压，患者必然要出现心力衰竭，往往需要终身服用药物治疗。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
原发性肺动脉高压又被称为是特发性肺动脉高压，指的就是患者虽然有肺动脉压力的升高，这种压力可高可低，可能是50mmHg，也可能是70mmHg。但是，通过目前的医学条件，并不能找到一种确切的病因，就是患者没有明显的先天性心脏病，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，也没有一些全身性疾病，比如SLE（系统性红斑狼疮）和大动脉炎等等。所以，我们就只能把它诊断为特发性肺动脉高压，又名不明原因的肺动脉高压。所谓的原发性肺动脉高压或者原发性高血压，命名都是类似的，这些称为原发性的疾病，都指的是病因不明的疾病。原发性肺高压简单来说，就是病因不明的肺动脉高压。

部分新生儿可能表现为三尖瓣反流，根据反流程度分为轻度反流、中度反流、重度反流。 如心脏体积无异常，反流程度相对轻微，反流速度较低，可进行随访治疗，如半年后复查，观察患者的症状，一般无明显病理提示。 如反流速度较高，表明患者的右心室压力较高，需及时判断右心室流出道、肺动脉瓣或周围肺动脉是否出现异常，如肺动脉高压等。

婴儿三尖瓣反流患者首先需判断心脏右心房、右心室的体积及心脏其它结构是否存在异常。如三尖瓣反流程度轻微，流速相对较低，心脏各个结构均正常，未合并其它畸形，一般属于正常现象，可进行随访治疗，如半年或一年后进行超声心动图检查，判断反流的发展趋势。如婴儿期三尖瓣反流的流速超过4m/s或3.5m/s，一般提示右心室压力增高，需进一步判断是否具有原发性肺动脉高压、右心室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄或周围肺动脉发育不良。

右心导管检查是在患者全麻或局部麻醉下的情况下进行的，穿刺部位主要在患者的上腔静脉或股静脉，之后在X线引导下，将一条超滑导丝与一条特质导管先后进入右心，进入肺动脉。虽然右心导管检查使用逐渐减少，但因其可了解右心系统的压力、阻力，氧合情况及氧合的混合情况，所以在复杂先心病治疗过程中仍是一个不可缺少的检查手段。且针对肺动脉高压的患者，若术后残存肺动脉高压，可在右心导管的指导下对其进行靶向药物治疗，评价患者的肺血管及肺血管阻力情况。

引起肺动脉高压的原因有多种，其中先心病引起的肺动脉高压仅占其成因中很小一部分。先心病引起的肺动脉高压主要由于先心病分流引起肺血过多而导致肺动脉高压，此种情况应尽早到医院就诊，及时手术。若因手术不及时，则会产生不可逆肺动脉高压，患者无法再接受外科手术治疗，只能通过降肺动脉压进行维持治疗。建议发现后尽早到医院检查治疗。

肺动脉高压治疗方法主要为病因治疗。 如先心病引起的肺动脉高压，在治疗上则应先着重治疗先心病； 如其他原因引起的肺动脉高压，可使用西地那非、贝前列素钠、瑞莫杜林等药物进行靶向治疗； 如药物治疗效果不佳的肺动脉高压及终末期的肺高压，可行肺移植手术；如病情特殊，合并先心病及肺动脉高压，且心功能不全的患者，可行心肺联合移植。

根据肺动脉高压患者是否同时患有先心病，其存活时间不同。患有先心病者，其存活时间较长，此类患者心脏结构存在缺损，右心室的血流梗阻可通过左心室缓解，只要通过减少活动，并在靶向药物的治疗下，可达30-40岁左右；未患有先心病者，其心脏内部无畸形，存活时间较短，大致为2-3年左右。因此，对于合并有先心病的肺动脉高压患者一定要及时到医院就诊，及时治疗。

肺动脉高压患者应注意以下几点： 1、明确诊断是否患有肺动脉高压； 2、确诊后应及时到专科医院进行治疗，如先心病患者，若仍处于动力性肺高压期间，应及时手术，若未合并先心病者，应及早使用靶向药物治疗； 3、注意预防感冒，预防生病，禁忌过量运动，避免因过量运动引发猝死； 4、避免前往高海拔地区，若无法避免，应携带氧气瓶，且避免乘坐飞机； 5、女性患者避免妊娠。