肺动脉高压

轻度肺动脉高压，目前不建议患者使用降肺动脉压的药物进行治疗。患者应明确病因，包括动脉型肺动脉高压、与左心疾病有关的肺动脉高压、与呼吸系统相关的肺动脉高压、血栓栓塞性肺动脉高压，以及不明原因的肺动脉高压。针对轻症的轻度肺动脉高压，其治疗重点是引起肺动脉高压的原发病。轻度肺动脉高压可能源于缺氧，如慢性阻塞性肺炎、睡眠呼吸暂停等，均会引起轻度肺动脉压升高。此时改善缺氧程度，应针对睡眠呼吸暂停进行治疗，部分患者的肺动脉压会降至正常。因此此时应针对原发病进行积极治疗，同时应定期随诊，并监测肺动脉压变化。

房间隔缺损患儿，目前由于围产医学发展和全民医疗水平提高，房间隔缺损大部分都能够得到及时发现和适时治疗。如果房间隔缺损患儿得到及时发现，能够通过合适治疗方式及时得到治疗，患儿远期寿命和正常人没有太大区别。如果患者错过最佳手术时机，而缺损又比较大，影响比较深远，可能会引起肺血管损伤，引起肺动脉高压。远期患者可能会出现右心功能不全，心律失常的情况，而这些情况也都会影响患者远期寿命和远期生活质量。甚至有部分患者还会因为心房扩大发生房颤、血栓、脑血管栓塞的情况，从而引起患者远期寿命受到影响，生活质量受到损害。因此，房间隔缺损患者一旦发现病情，就需要及时治疗。

室间隔缺损的患儿应定期到医院来复查，建议每年做1-2次超声来观察缺损的变化。如果是小的室间隔缺损即2mm以下的室间隔缺损，无需要手术治疗。如果3mm以上的室间隔缺损，就要定期观察患儿的超声，看其室间隔缺损是否有自愈的可能，因为膜部缺损和肌部缺损在3-5岁以内都有自愈的可能，所以会给孩子一个生长、治愈的机会。定期的1年做1-2次心脏超声，可观察到缺损的大小变化，以及肺动脉高压是否有逐渐加重的现象，这就是决定给孩子做手术最合适时间。 如果肺动脉高压达到一定的程度，就要及时做手术。如果是肺动脉瓣下型的种缺损，就要尽早的手术，比如在1周岁左右就做手术，预防患儿出现主动脉瓣的反流，从而导致将来还要换瓣膜，这就比较麻烦了。

室缺是位于左右两个心室中间的缺损，导致从左室向压力比较低的右心室分流。所以是否存在肺动脉高压，取决于分流量的大小。因为肺动脉跟右心室是连接，所有通过异常的室间隔缺损向右室分流的血液，都要经过肺动脉输送到肺。所以当血流量非常大，就会引起肺动脉压力增高，临床称为肺动脉高压。但是否存在肺动脉高压取决于室缺大小。如果室缺比较大，通过室间隔，从左室往右室分流的血流比较多，进入肺动脉的血量自然会增大，会导致临床上所谓的肺动脉高压。是否存在肺动脉高压对于孩子后续需要进行的手术，包括手术以后的康复，是有非常大的不同。因为肺动脉压力增高以后，会导致肺血管顺应性发生变化，甚至有极端的孩子在手术以后，即便将室缺修补，仍然会出现反复的肺动脉压力增高，甚至出现临床上称为肺动脉高压危象的非常危急的情况。

临床上通常小于5mm的室间隔缺损，可在1岁内自行变小或闭合，因此并不严重。若患儿出现4mm室间隔缺损，未合并肺动脉高压时，可观察到3周岁，因部分小缺损可在3周岁内闭合。若至3岁未自行闭合，可考虑进行手术。 若新生儿4mm的室间隔缺损合并肺动脉高压，一般无法自行闭合，还可出现明显手术风险，因此病情较为严重。建议新生儿出现4mm的室间隔缺损合并肺动脉高压，及时手术治疗，医生可根据新生儿具体情况选择合适治疗方法。

正常心室是左心室、右心室间存在隔膜，无血液流通。室间隔缺损指胎儿胚胎时期室间隔发育不全，心室间隔膜存在缺损。因左心室压力大于右心室压力，导致左心室血液流通至右心室，出现心脏内血液异常流动，随时间进展可导致左心室负担较重和肺动脉高压。患者可表现为气促、活动后喘息、生长发育缓慢等症状，部分患者可能出现反复患有肺炎、上呼吸道感染等疾病。

大部分房间隔缺损早期不会有太多临床症状，很多人发现房间隔缺损主要还是因为体检或者听杂音发现缺损。所以房间隔缺损如果不做手术早期并无较大异样，只是会有杂音，可能会有肺淤血的表现，但病人自己可能没有任何感觉。 随着年纪增大，肺血管病变逐渐加重，到晚期比如40-50岁以后，可能会出现右心功能不全的表现，会出现心脏长大引发的房颤等一系列并发症。这时候再去检查发现原来有房间隔缺损，房间隔缺损可能会导致出现比如三尖瓣反流、肺动脉高压等问题。如果这时候再去考虑手术，有可能手术时机已经过了，或者手术时机已经拖到很晚。

室间隔缺损8mm属于大型缺损，基本没有自愈的可能。先天性心脏病里室间隔缺损为最常见的伴随畸形，其左向右分流量取决于缺损的大小，缺损大则分流量多，另外患者常伴有严重的肺动脉高压。从诊断而言，室间隔缺损直径大于主动脉瓣环直径的75%，则属于大型室缺，此时分流量较大，容易产生肺动脉高压，因此为了预防严重的肺动脉高压和心功能不全，建议患者尽早进行手术治疗。 手术越早的患者转归越好，即不会残留脉动脉高压的表现。而2岁以后进行手术的患者，肺动脉高压不能完全恢复，即使使用了肺动脉高压的药物，治疗也有一定难度，不仅会增加患者的经济负担，且效果不佳。可自行闭合的室缺大多缺损较小，同时缺损位置较好，如膜部缺损发生于膈瓣后，因为三尖瓣常覆盖该部位，活动时会纤维增生可逐渐覆盖缺损。另外，肌部的室缺会随着心脏发育、肌纤维增粗自行关闭。

慢阻肺会出现很多并发症，具体如下： 1、以肺部继发感染即肺炎，最常见，因为慢阻肺是气道慢性炎症，气道和远端肺泡组织相连，气道急性感染可能导致支气管远端周围感染，引起肺实质感染，称为慢阻肺合并肺炎； 2、慢阻肺严重时还会出现心功能不全，因为慢阻肺会出现肺动脉高压，加重心脏负担，引起右心功能不全，出现右心功能衰竭； 3、慢阻肺还可能合并消瘦、营养不良等反应，因为慢阻肺患者出现呼气性呼吸困难，呼吸肌肌群工作比正常人增加，这些肌肉运动可增加营养消耗，长期消耗增加可出现营养不良、消瘦等表现； 4、可能出现内分泌紊乱，慢阻肺的气道炎症可能出现全身反应，包括血糖增高，部分激素水平下降，如甲状腺功能下降、性激素水平以及垂体功能下降，都属于全身性内分泌反应； 5、慢阻肺患者长期咳嗽、咳痰及呼吸困难反复发作，会继发心理焦虑情绪，合并焦虑症、抑郁症，部分患者可能需要进行心理干预，口服抗焦虑药改善症状。

慢性阻塞性肺疾病是慢性进展性肺疾病，也就是常说的慢阻肺。主要临床表现为咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难。咳嗽就是患者表现为咳嗽，咳白黏痰；气短主要表现为劳力性气短，起初表现为活动或者是走快路的时候气短，随着病情加重休息的时候也可以为气短、呼吸困难。慢性阻塞性肺疾病发展下去可以导致肺动脉高压，右心室肥厚，导致肺源性心脏病，影响人的生存质量和寿命。以前慢性阻塞性肺疾病的生存率比正常人明显减少，但是近几年随着慢性阻塞性肺疾病知识的宣传和普及，人们对慢性阻塞性肺疾病有了更深刻的认识，常能早期认识、早期发现，然后给予及时、准确治疗，慢性阻塞性肺疾病的生存率往往是大大提高的。