肺动脉高压

二尖瓣关闭不全会导致左心室收缩，左心室的血液通过二尖瓣反流到左心房，导致左心房负荷和左心室负荷增加。同时有可能引起肺循环压力的增加，甚至导致肺动脉高压和右心系统压力增加。二尖瓣关闭不全的治疗方法，需要根据患者的具体情况综合进行治疗，通常治疗方法有以下几种：1、内科药物治疗：主要包括利尿剂，通过利尿剂改善水钠潴留，减轻心脏负荷，使用沙库巴曲缬沙坦钠片等药物来改善心脏的重构；2、外科手术治疗：对于较重的二尖瓣关闭不全，可以通过外科的二尖瓣成形术，或者二尖瓣置换术，来从根本上修复瓣膜；3、病因治疗：对于二尖瓣关闭不全，还可能存在特殊的病因，比如心房颤动导致左心房增大，引起二尖瓣相对关闭不全，通过微创的射频消融手术根治房颤后，患者的二尖瓣关闭不全也会得到缓解。

婴幼儿二尖瓣关闭不全一般不会对智力产生影响。二尖瓣为左室与左房间的间隔，左心室收缩时此间隔会关闭，血液不会进入左房。二尖瓣关闭不全为左室收缩时血液进入左心房，达到主动脉的血液减少，会出现左房增大及肺静脉增宽，引起肺动脉高压，一般不会影响大脑。 但是，少数重度二尖瓣关闭不全婴幼儿，由于存在重度关闭不全，故生长发育受限，导致营养不良。在临床上可观察到少部分婴幼儿在进行头颅CT或磁共振检查时，发现脑发育不良，脑实质减少。此类患儿可通过手术矫治二尖瓣关闭不全，后期通过补充营养，脑实质基本发育正常。故二尖瓣狭窄或关闭不全一般不会影响婴幼儿智力，仅影响患儿发育速度。

心内膜垫缺损是一种先心病，由于胎儿时期房室隔发育不全，呼吸过多而形成，分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。一般完全性心内膜垫缺损症状出现较早，早期会出现肺动脉高压和心衰的表现。完全性房室间隔缺损的症状主要取决于房室隔水平左向右分流的程度。如果房室间隔缺损较小，患者可能症状不明显。如果房室间隔缺损较大，有大量左向右分流，部分患者可能会出现肺动脉阻塞性病变，如劳累后出现心悸、胸闷、气短等表现，运动耐力差，甚至会出现反复肺炎、心衰等表现。

心脏瓣膜手术后患者的存活时间与多种因素有关，若患者术前心功能较差，合并有严重的肺动脉高压、心律失常，或术前有低蛋白血症、贫血等疾病，则术后寿命可有一定影响。若术后患者其他脏器功能不良，如合并肺部、脑血管病变，亦可对术后寿命有一定影响。此外，还与患者使用的瓣膜寿命及术后抗凝治疗是否合理有关。换瓣手术后患者需长期口服华法林药物进行抗凝治疗，若患者服药不规律或未遵从医嘱规范服药，则可导致血栓形成，造成脑栓塞、心肌梗死、大腿动脉栓塞的发生。若口服华法林过量，则可导致脑出血、胃出血、泌尿系统出血或其他皮肤黏膜出血等。此外，若患者使用瓣膜为生物瓣，则二代生物瓣寿命为20年，三代生物瓣寿命为30年。

膈疝的治疗，根据分类而有区别。成年人的食管裂孔疝往往症状不重，无消化道梗阻症状，可以保守治疗。保守治疗包括减肥、不饱食。睡觉宜头高位或右侧卧位，减少腹腔内压力，酌情使用抑酸药，及保护胃黏膜的药物。先天性膈疝常因疝孔较大、疝内容物较多，原则上均应手术治疗。但特别要一提的是婴幼儿膈疝，尤其是胸腹裂孔疝，往往合并肺发育不良。患儿年龄越小，病情越重。目前认为病死率的主要相关因素是肺发育发育不全，以及持续性肺动脉高压。因此手术时机的选择，应从尽早急诊手术转为改善肺功能，降低肺动脉压力后，再择期手术。创伤性膈疝原则上是早期发现、早期诊断、尽早采取手术治疗。膈疝的外科治疗原则为回纳疝囊，修补膈肌薄弱处。近几年随着胸腔镜技术的应用发展和成熟，不少学者都已经尝试将胸腔镜技术应用于膈疝的外科治疗中。

胸痛是临床常见的症状，主要由胸部疾病所致，少数由其它疾病引起，可见于以下情况： 1、常见胸壁疾病、急性皮炎、皮下蜂窝织炎、带状疱疹、肋间神经炎、肋软骨炎、流行性肌炎、肋骨骨折、多发性骨髓瘤、急性白血病等引起的胸痛； 2、心血管疾病，冠心病包括心绞痛、心肌梗死、肥厚性心肌病、主动脉狭窄、急性心包炎、胸主动脉夹层等、肺梗死、肺动脉高压； 3、呼吸系统疾病，胸膜炎、胸膜肿瘤、自发性气胸、血胸、支气管炎、支气管肺癌等； 4、纵隔疾病，纵隔炎、纵隔气肿、纵隔肿瘤等； 5、其它疾病，包括过度通气综合征、痛风、食管炎、食管癌、食管裂孔疝、膈下脓肿、肝脓肿、脾梗死及神经症等。 如果发生胸痛，需及时到院就诊，因病情较复杂，避免延误病情。

先天性心脏病具体能活多久，要根据先天性心脏病的具体病症，像房间隔缺损，一般预后比较好，平均自然寿命能到50岁，有的患者可以活到70岁。如果缺损大者，易发生肺动脉高压和心衰，预后较差。尤其是第一孔没有关闭的缺损，预后更差。像室间隔缺损，缺损不大者预后也是良好的，自然寿命也可达70-80岁。小的缺损可能在10岁以前就自行关闭，缺损大的1-2岁可能发生心衰，但以后可能也有好转，但是有肺动脉高压的患儿预后也不行。所以一定要掌握先天性心脏病的日常护理，建议合理的生活、合理的用药，预防感染，并且定期复查，使患儿能够安全达到手术的年龄。

心脏一旦出现异常通道，就可能造成血液分流，血液分流以后可能造成相应的表现，如右向左分流会造成紫绀，如果左向右分流就可能造成肺动脉高压，引起不良后果。还有一类情况叫做无分流型心脏病，在心脏中没有异常血流，但很可能有其它问题，比如经常见到的房间隔膨胀瘤，如果在顶端或者任何部位没有破口，就没有血流动力学意义，这类情况没有治疗价值，不需要进行治疗。另外，比如膜部瘤，绝大多数都是因为室间隔缺损，原来在出生时有分流，但经过生长以后逐渐通过自体组织的生长把洞封上，形成自愈，也不需要治疗。如果是其它情况，比如心脏中长瘤，需要进行手术治疗，不同情况需要采用不同的治疗办法。

先天性心脏病手术后患者应该可以长期存活，对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损，或者动脉导管未闭，如果早期进行手术做畸形矫正、房间隔修补、室间隔修补、动脉导管修补，就可以完全恢复心脏的正常结构，通常远期生存和正常人无差别。如果患者患有先天性心脏病，特别是室间隔缺损或动脉导管未闭，但没有及时进行手术治疗，就易造成肺动脉高压、艾森曼格综合征，可影响到远期生活。复杂的先天性畸形，如果术能够健康正常的生活10年，通常就可长期存活。如果由于畸形矫正不满意、不彻底，或在手术前已经对患者的心肺造成不良影响，就会影响长期存活，而具体能活多久，需要根据患者心脏的损害程度，以及肺部损害程度来判断。

成人先天性心脏病应及时进行详细检查，明确诊断，由专业医生确定适当的治疗时机，制定科学的治疗方案。成人先天性心脏病如果是室间隔缺损、房间隔缺损等简单先心病，可以通过介入封堵方法治疗，创伤小、痛苦轻、恢复期短。但如果确诊时肺动脉压力很高，已经为中度肺动脉高压，甚至发生艾森曼格综合征，患者可能已经失去手术修补机会，需要做肺移植或者心肺移植。 另外，长时间血流动力学改变，有些患者会出现主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣等瓣膜关闭不全，手术治疗的同时需要进行瓣膜的治疗。有些患者还会有冠心病，治疗的同时可能需要进行冠状动脉搭桥手术。