肺动脉高压

房间隔缺损的常规护理包括对血流动力学的监测、对呼吸道的管理、对胸腔引流管的观察、对心律失常的观察，还有观察是否存在残余瘘以及封堵器是否移位，具体如下： 1、严密监测血流动力学指标：监测血压等心功能的情况，特别是术前已经存在肺动脉高压的患儿，更应密切关注氧合与血压的情况。当肺动脉压力严重影响氧合和血压时，建议及时使用降肺动脉压的药物； 2、加强呼吸道的管理：体外循环术后患者处于全麻状态，同时体外循环会对肺造成损伤，因此建议加强患者呼吸道的管理，从而使患者早日脱离呼吸机，尽早康复； 3、关注胸腔引流管是否通畅以及引流量：胸腔引流量过多时，应考虑出血等情况，建议及时通知外科医生； 4、房间隔缺损的手术会引起房室传导阻滞，其中Ⅰ度和Ⅱ度房室传导阻滞多由传导束水肿引起，Ⅲ度房室传导阻滞的患者应考虑安装临时起搏器； 5、注意是否存在残余瘘：现在手术后都会对患者进行及时的心脏超声检查，因此该情况一般不会发生。如果患者术后没有及时检查心脏超声，则应进行注意心脏杂音的听诊，如果出现新的杂音，则提示可能存在残余瘘； 6、使用封堵器进行伞封治疗的患者应注意血流动力学的指标，封堵器出现移位、脱落等情况时，应及时告知医生。

继发孔型房间隔缺损为先天性心脏病的一种，约占先天性心脏病的10%-15%。患儿由于各种原因导致房间隔，在心脏融合过程中未能完全融合，遗留下先天性异常通道，引起患儿发育迟缓，体力活动受限。 患儿主要表现为活动以后心悸、气短、疲劳，少数患儿可以无明显症状。如果患儿没有得到及时治疗，则会出现肺动脉高压等严重并发症。目前在临床上对于继发孔型的房间隔缺损，主要应用介入封堵治疗，以及外科手术治疗。

主动脉间隔缺损主要表现为主动脉及肺动脉在胎儿早期形成的缺损，可造成主动脉向肺动脉大量分血，引起患儿肺内血过多，出现呼吸困难、肺动脉高压、肺感染、呼吸困难、营养不良等症状，甚至需上呼吸机进行治疗。 因此主动脉瓣间隔缺损为严重心脏病，临床上根据病情通常在疾病早期，甚至新生儿期需要进行治疗。平时家长需注意孩子的呼吸状况、吃奶时是否出汗、体重增长情况，若均表现不良，需尽快到医院就诊。 主肺动脉间隔缺损为非常严重的先天性心脏病，甚至在新生儿期需进行手术治疗。主肺动瓣间隔缺损通常与严重的肺动脉狭、肺动脉闭锁、大动脉转位及梗阻性肺静脉异位瘤相同，均为新生儿期急需处理的先天性心脏病。

完全性肺静脉异位引流属于急症的先天性心脏病，患者需要早期手术进行干预、治疗，效果非常好。但如果患者没有及时进行手术，或发现较晚，失去最好的手术时机，会引起很多问题。 因为肺静脉回流到左心，受到上述途径的限制多会出现梗阻，可在肺静脉开口位置有梗阻，或房间隔水平有梗阻。若房间隔缺损较小或没有房间隔缺损，患者只存在卵圆孔未闭，右心血液过不去则会出现心衰，还可有肺动脉高压、心功能不全、反复肺炎等情况。如果患者没有及时手术，多会出现肺炎、心衰而危及生命。孩子多会出现缺氧，不仅心脏缺氧，全身组织器官如大脑都会缺氧。如果手术较晚则会影响孩子全身的发育，影响大脑发育。所以上述情况都是手术指征，发现即需进行手术治疗。

单纯三尖瓣轻微关闭不全不用很着急。在我们科室的外科医生当中，两三个人都有一个轻微的关闭不全。一般情况来说，过半年到一年复查个心脏彩超，它没有明显的变化，都不用吃药，也不用着急。 但是三尖瓣关闭不全往往不是单纯的，就是往往合并病变存在，比如说有严重的肺动脉高压，比如说有瓣膜疾病这种情况，甚至还有一些病人是换瓣膜手术后，随着病情发展，三尖瓣慢慢的出现中到重度关闭不全。 有些病人通过吃药强心、利尿，包括甚至有的病人需要降低肺动脉压等，这种反流会减轻。但如果有的病人仍然长期走路非常累、下肢水肿，甚至肚子里面有腹水等，有可能要考虑去修复三尖瓣或者是把它换掉。 在国外现在科技发展，但中国现在有少量单位在做，可以做介入手术置换三尖瓣。但是在国内更多见的还是开胸或者是腔镜，从腔镜置换三尖瓣或者修复三尖瓣。三尖瓣的置换分为生物瓣和机械瓣，根据临床做判断。

在平时体检当中，包括我个人，我在前年体检的时候，超声显示三尖瓣反流1.0cm^2，在我们科有个教授三尖瓣反流3.0cm^2，平时有很多的亲戚朋友，还有一些患者，他们都会拿着比如平时体检的彩超，或者怀孕前常规孕妇体检彩超给我们看，一看瓣膜有关闭不全，这很重吗？但实际情况来讲很轻微的反流是不需要积极处理，甚至不需要吃药。但是要明确一下是什么原因造成的反流，也可能是由于肺动脉高压，也可能是由于心脏大小的变化，还可能是由于心功能变化，造成瓣膜关闭不全。在绝大多数情况下轻微的反流在复查的时候，结果会很稳定，甚至会变好。只有少量的，比如说像器质性疾病的病人，比如像风心病、二尖瓣狭窄合并三尖瓣关闭不全，或者其它的冠心病等一些病，合并这些病情，都有可能会加重。我再次表达一下就是要明确有没有基础疾病。第二个有没有肺动脉高压、心功能不好、心脏变大，当然要结合有没有临床症状，一般情况下轻微的关闭不全不用去处理，不用担心。

二尖瓣关闭不全会导致左心室收缩，左心室的血液通过二尖瓣反流到左心房，导致左心房负荷和左心室负荷增加。同时有可能引起肺循环压力的增加，甚至导致肺动脉高压和右心系统压力增加。二尖瓣关闭不全的治疗方法，需要根据患者的具体情况综合进行治疗，通常治疗方法有以下几种：1、内科药物治疗：主要包括利尿剂，通过利尿剂改善水钠潴留，减轻心脏负荷，使用沙库巴曲缬沙坦钠片等药物来改善心脏的重构；2、外科手术治疗：对于较重的二尖瓣关闭不全，可以通过外科的二尖瓣成形术，或者二尖瓣置换术，来从根本上修复瓣膜；3、病因治疗：对于二尖瓣关闭不全，还可能存在特殊的病因，比如心房颤动导致左心房增大，引起二尖瓣相对关闭不全，通过微创的射频消融手术根治房颤后，患者的二尖瓣关闭不全也会得到缓解。

婴幼儿二尖瓣关闭不全一般不会对智力产生影响。二尖瓣为左室与左房间的间隔，左心室收缩时此间隔会关闭，血液不会进入左房。二尖瓣关闭不全为左室收缩时血液进入左心房，达到主动脉的血液减少，会出现左房增大及肺静脉增宽，引起肺动脉高压，一般不会影响大脑。 但是，少数重度二尖瓣关闭不全婴幼儿，由于存在重度关闭不全，故生长发育受限，导致营养不良。在临床上可观察到少部分婴幼儿在进行头颅CT或磁共振检查时，发现脑发育不良，脑实质减少。此类患儿可通过手术矫治二尖瓣关闭不全，后期通过补充营养，脑实质基本发育正常。故二尖瓣狭窄或关闭不全一般不会影响婴幼儿智力，仅影响患儿发育速度。

心内膜垫缺损是一种先心病，由于胎儿时期房室隔发育不全，呼吸过多而形成，分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。一般完全性心内膜垫缺损症状出现较早，早期会出现肺动脉高压和心衰的表现。完全性房室间隔缺损的症状主要取决于房室隔水平左向右分流的程度。如果房室间隔缺损较小，患者可能症状不明显。如果房室间隔缺损较大，有大量左向右分流，部分患者可能会出现肺动脉阻塞性病变，如劳累后出现心悸、胸闷、气短等表现，运动耐力差，甚至会出现反复肺炎、心衰等表现。

心脏瓣膜手术后患者的存活时间与多种因素有关，若患者术前心功能较差，合并有严重的肺动脉高压、心律失常，或术前有低蛋白血症、贫血等疾病，则术后寿命可有一定影响。若术后患者其他脏器功能不良，如合并肺部、脑血管病变，亦可对术后寿命有一定影响。此外，还与患者使用的瓣膜寿命及术后抗凝治疗是否合理有关。换瓣手术后患者需长期口服华法林药物进行抗凝治疗，若患者服药不规律或未遵从医嘱规范服药，则可导致血栓形成，造成脑栓塞、心肌梗死、大腿动脉栓塞的发生。若口服华法林过量，则可导致脑出血、胃出血、泌尿系统出血或其他皮肤黏膜出血等。此外，若患者使用瓣膜为生物瓣，则二代生物瓣寿命为20年，三代生物瓣寿命为30年。