肺动脉高压

枸橼酸西地那非有治疗心脏病的功效，属于5型磷酸二酯酶抑制剂，在心脏病的治疗中主要针对于肺动脉高压进行治疗，如继发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压。枸橼酸西地那非作为磷酸二酯酶的抑制剂，对肺高压的缓解有一定的促进和帮助作用，属于针对于肺高压治疗的靶向药物，有助于缓解血管平滑肌的痉挛，可有效降低肺动脉高压，改善肺动脉高压预后，在服用药物同时还需进一步监测肺高压变化情况。如果服用一种枸橼酸西地那非，可以有效控制肺动脉高压，则服用一种靶向药物治即可。如果一种靶向药物对肺高压有一定的疗效，但患者对疗效并不满意，必要时可以联合内皮素抑制剂，如波生坦片、安立生坦片。两种靶向药物的联合应用，也可以降低肺动脉高压，改善肺动脉高压患者预后情况。

肺源性心脏病由肺动脉高压导致，多见于慢性的肺部疾病，如慢性支气管炎、慢阻肺等。控制慢性肺源性心脏病，主要是控制慢性的肺部疾病，将慢性肺部疾病控制好，患者可以长期生存，活10-20年，甚至更长。 慢性肺源性心脏病通常不发生心衰，患者可以长期生存。一旦发生心衰，患者生存的时间则会相应缩短。 心衰主要表现为晨起面部浮肿、脚部水肿，夜间阵发性呼吸困难，患者稍微睡会觉会被憋醒，需要坐起来咳嗽、喘气，才能继续睡眠，需要经常服用利尿剂才能维持心功能。 患者发生心衰后，应注意预防慢性肺疾病的急性发作，如慢阻肺、慢性支气管炎的急性发作。预防这些疾病的急性发作，主要是预防感冒和肺炎的发生。通常每到秋天需要接种流感疫苗、肺炎疫苗，其肺炎疫苗通常3年接种1次。 注意避免受凉、多吃易消化、高蛋白、维生素丰富的食物，多饮水有利于废物的排出。患者有轻度发作时，应该及时就诊，医生会做相应处理，控制轻度进展成较重的急性发作，较重的急性发作对心脏和全身功能影响较大。 如果平时保护好肺功能，按时在缓解期口服和吸入药物，舒张支气管，预防急性发作，能够预防肺源性心脏病发展成心衰。若患者没有发展成心衰，可以长期生存，发生心衰后会严重影响病人的生存期。

气管镜检查目前是一项比较成熟的检查技术，但是毕竟是创伤性检查，存在检查风险，尤其是以下几类患者风险较大： 1、一个月内发生过急性心梗的患者； 2、存在活动性大咯血的患者； 3、血小板计数较低的患者，正常血小板计数在100×10^9/L，如果患者血小板计数在20×10^9/L以下，不适宜做气管镜检查，以免出现大出血； 4、妊娠期间； 5、恶性心律失常、高血压危象、不稳定型心绞痛、严重心肺功能不全、严重肺动脉高压、颅内压较高的患者。 因此，如果需要进行气管镜检查，建议权衡利弊，准备好抢救措施。

永存动脉干作为先天性心脏病的目前完全是可以治疗的，并不能因为小孩存在着永存动脉干这一复杂畸形的诊断，就放弃谋求治疗的希望，但是治疗的过程也是比较复杂的，作为一个复杂的先天性心脏病，首先准确的诊断是必不可少的，因为如果没有在婴幼儿早期就确诊这一疾病，往往会错过这个疾病进行手术治疗的最佳的年龄，超过这个最佳年龄，有些病人可能治疗的难度就会增大，或者是失去治疗的机会。作为充血性的先天性心脏病，大量的肺动脉高压血流，导致这些病人会在出生后早期就出现艾森曼格综合征，也就是说肺血管的阻塞性病变。一般来说在出生后3-6月龄，就应该实施手术，在这一段年龄段之内实施手术，病人在接受手术以后，他的肺动脉压力容易降低。不然有一些病人年龄大了，也碰到过1-2岁的这些病人，在手术之前接受心导管检查了以后，就发现他的肺血管阻力已经很高了，这些病人错过了最佳的年龄段。面临艾森曼格综合征的存在、发展和导致最后的肺血管的阻塞性病变，就完全是失去了手术的机会，所以这个病是可以治的，前提就是要早期发现、早期诊断，而且早期实施手术，那谈到这个手术的成功率其实是同样的道理，如果能够早期发现这个疾病，早期实施手术，相对来说手术目前总体的成功率还是比较高的。在我们医院永存动脉干总体的成功率有85%-90%以上，前提都是在这一些低年龄的病人中完成实施手术。不然在一些大年龄病人的手术过程中往往会存在肺动脉高压危象的发生，如果手术以后肺动脉高压无法降低，这对手术的结果是非常的不利因素，而有一些人有可能由于存在这些肺动脉高压的问题而没有办法实施手术，对于一些没有办法实施手术的病人再去贸然实施手术，其实是有害无利的。

系统性红斑狼疮的患者必须在同时满足以下条件时才能妊娠： 1、病情稳定至少6个月、24小时的尿蛋白定量在0.5g/24h以下； 2、口服泼尼松的剂量每天15mg以下，没有严重的脏器损害、停用免疫抑制剂6个月以上。 此外，系统性红斑狼疮患者若有以下症状应禁忌妊娠： 1、有严重的肺动脉高压； 2、有重度限制性的肺部病变； 3、有心功能的衰竭； 4、有慢性肾功能不全； 5、既往有严重的先兆子痫或即使经过肝素和阿司匹林治疗，仍然不能控制的HELLP综合征患者； 6、过去6个月之内出现脑卒中的患者； 7、过去6个月出现严重系统性红斑狼疮病情活动的患者。

间质性肺病的危害如下： 1、导致呼吸功能下降，由于长期的缺氧，会影响肺部的气体交换，导致呼吸困难加重； 2、引起循环系统障碍，反复发作可引起肺心病、肾功能损害。 引起间质性肺病的原因很多，有理化因素、药物、免疫因素等。间质性肺炎会出现咳嗽、咳痰、呼吸困难，呼吸困难属于进行性呼吸困难，确诊要靠胸部CT。间质性肺病发展到晚期，会导致心力衰竭、呼吸衰竭和肺动脉高压，危及病人的生命。

慢性阻塞性肺病的三大并发症如下： 1、慢性呼吸衰竭：常在COPD急性加重时发生，症状明显加重，发生低氧血症或高碳酸血症； 2、自发性气胸：有部分人出现呼吸困难，并伴有明显的发绀，患侧胸部叩诊为鼓音，听诊呼吸音减弱或消失，应考虑自发性气胸，通过X线检查确诊； 3、慢性肺源性心脏病：由于COPD肺病引起的肺血管床减少及缺氧致肺动脉痉挛、血管重塑，导致肺动脉高压、右心室肥厚扩大，最终发生右心功能不全。

慢性阻塞性肺疾病的并发症主要包括： 1、气胸：慢性阻塞性肺疾病最常导致的是肺组织破坏后，吸收氧和运输氧的功能下降，以及二氧化碳潴留。肺组织破坏后，首先形成肺气肿，肺气肿进一步破坏可以形成肺大疱，肺大疱破裂会形成气胸； 2、慢性肺源性心脏：随肺组织的进一步破坏，肺血管随之破坏，肺血管内阻力明显增加，出现肺动脉高压和肺源性心脏病； 3、呼吸衰竭：氧气代谢和废气的排出受到明显阻碍，导致二氧化碳潴留增加，达到一定数值后会产生慢性的呼吸衰竭。随着疾病的发生和发展，呼吸衰竭是很常见的一个并发症； 4、其他并发症：如反复感染、DIC、酸碱失衡、消化道出血，这些都是肺组织受到破坏后，缺氧的一些常见并发症。

肺源性心脏病不会遗传，因为肺源性心脏病是因为肺部各种疾病导致的右心功能不全、右心衰竭。这个疾病的发生发展和支气管肺疾病、胸廓疾病，还有肺血管疾病以及睡眠呼吸暂停低通气综合征这些疾病有关，不是遗传病，不会遗传到下一代。如果是由呼吸科很多疾病所导致的，是呼吸系统疾病最终的转归。如果患了慢性气道炎症性疾病，像哮喘、慢阻肺或患了胸廓畸形、肺血管疾病不去治疗，那些疾病就会进一步进展、转化，最终出现肺动脉高压，最终出现慢性肺源性心脏病。 慢性阻塞性肺疾病不是遗传病，不需要过多担心这个疾病，还是要从源头上来预防这些疾病。如要预防支气管慢性气道炎症性疾病，像哮喘和慢阻肺，少吸烟，少接触过敏原。另外，如果出现了胸廓畸形，要及时诊治，可以做胸廓矫形，同时针对引起胸廓畸形的原因进行针对性治疗。另外，肺血管疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征这些疾病都可以通过专科检查去明确诊断，积极治疗。如果积极治疗，像肺血栓栓塞症、睡眠呼吸暂停低通气综合征都不会引起最终的疾病转归，也就不会导致肺源性心脏病，预防能起到更积极的作用。

如果出现肺源性心脏病，为早期代偿期，说明治疗原发病可以阻止进展而不恶化，但已经出现失代偿，如胸闷气喘加重、尿少、双下肢浮肿，明显心慌，表明已经较严重，需要干预治疗。 如果肺源性心脏病出现右心衰竭，除治疗原发病，对于原发病慢阻肺、哮喘应进行抗感染、平喘治疗，需要去除诱因，需要戒掉烟。如果发生右心衰竭要利尿扩血管，应用扩张血管、改善肺循环的药物，而少数患者利尿扩血管效果较差，还要用强心药。 在生活中有慢阻肺的患者，如果慢性缺氧，建议最好家庭氧疗，注意吸氧，但吸氧应避免慢性缺氧、恶化肺动脉高压、肺心病失代偿。如果慢阻肺急性加重时，平时的治疗用量、用药也要改变。对于一般的慢阻肺，有起始治疗与随访治疗，有急性加重期的治疗也有稳定期治疗，平时靠支气管扩张剂。如果合并哮喘要用吸入糖皮质激素等，急性加重还要加入速效药物，如沙丁胺醇，雾化吸入特布他林，还要加ICS局部吸入激素，即在急性加重时加强治疗。 综上所述，肺心病主要是预防原发病，治疗原发病。