肺动脉高压

单心室的患儿根据肺血是增多还是减少，也就是肺动脉高压型，还是肺血减少型，症状不一。肺血增多型的孩子可以表现为没有明确的缺氧，但是可以表现为反复发生肺炎，喂养困难，发育障碍等，类似于左向右分流性先天性心脏病。而对肺血减少型的这类单心室的患儿，主要临床表现为缺氧。对于单心室的患儿来说，症状表现千差万别。更主要的是要及时带孩子去医院诊治，包括做相应检查，超声心动图检查，明确孩子病变的类型和病变的严重程度，在合适的时候给孩子及时有效的治疗才是最关键的。

枸橼酸西地那非有治疗心脏病的功效，属于5型磷酸二酯酶抑制剂，在心脏病的治疗中主要针对于肺动脉高压进行治疗，如继发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压。枸橼酸西地那非作为磷酸二酯酶的抑制剂，对肺高压的缓解有一定的促进和帮助作用，属于针对于肺高压治疗的靶向药物，有助于缓解血管平滑肌的痉挛，可有效降低肺动脉高压，改善肺动脉高压预后，在服用药物同时还需进一步监测肺高压变化情况。如果服用一种枸橼酸西地那非，可以有效控制肺动脉高压，则服用一种靶向药物治即可。如果一种靶向药物对肺高压有一定的疗效，但患者对疗效并不满意，必要时可以联合内皮素抑制剂，如波生坦片、安立生坦片。两种靶向药物的联合应用，也可以降低肺动脉高压，改善肺动脉高压患者预后情况。

支气管肺发育不良是早产儿的严重后遗症之一，患儿预后应视情况而定。对于28周以下合并支气管肺发育不良的早产儿，其中有部分预后不良，主要表现为肺动脉高压、反复呼吸道感染及长期缺氧引起的大脑损伤。对于胎龄较大，仅为轻型支气管肺发育不良一般与肺发育不成熟、上呼吸机或液体治疗有关，其预后一般较佳。若要预防支气管肺发育不良，首先应预防早产。

肺纤维化的治疗主要包括以下几方面： 1、治疗合并症：尤其是老年人肺纤维化的同时会合并其它疾病，如最常见的肺气肿、慢阻肺、肺动脉高压、心衰、冠状动脉疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停、胃食管反流等一系列疾病，在治疗肺间质纤维化的同时，一定要重视对这些合并症的治疗； 2、健康状况监测：患者每3-6个月进行健康状况的动态监测，如进行肺功能的测定，六分钟步行试验，氧滴定行走研究等方面的动态监测，根据检测的结果可以适当、适时调整患者的治疗方案； 3、肺康复：对患者进行日常活动的管理和呼吸治疗方面的指导，进行肺康复治疗，主要目的是提高患者的肺活动耐力，提高患者的运动量，改善患者的呼吸功能； 4、药物治疗：包括糖皮质激素、细胞毒性药物、抗反流药物，以及近几年比较热门的如吡非尼酮、尼达尼布等药物治疗。这两类药物在治疗肺间质纤维化时，通过研究发现可以改善患者的远期预后，延长患者肺功能的进展； 5、氧疗：氧疗一定要注意进行正规氧疗，家庭氧疗需要患者每天坚持在15个小时以上的氧疗； 6、心理支持：一般肺间质纤维化的患者都合并有心理疾病，所以一定要进行合理的心理疏导治疗。

系统性红斑狼疮的患者必须在同时满足以下条件时才能妊娠： 1、病情稳定至少6个月、24小时的尿蛋白定量在0.5g/24h以下； 2、口服泼尼松的剂量每天15mg以下，没有严重的脏器损害、停用免疫抑制剂6个月以上。 此外，系统性红斑狼疮患者若有以下症状应禁忌妊娠： 1、有严重的肺动脉高压； 2、有重度限制性的肺部病变； 3、有心功能的衰竭； 4、有慢性肾功能不全； 5、既往有严重的先兆子痫或即使经过肝素和阿司匹林治疗，仍然不能控制的HELLP综合征患者； 6、过去6个月之内出现脑卒中的患者； 7、过去6个月出现严重系统性红斑狼疮病情活动的患者。

肺动脉瓣轻度反流患者可以通过彩超的方法评估肺动脉瓣形态，明确关闭不全的病因，分别于就诊时、一个月、三个月、半年进行一次检查，通过不同时间段评估，了解肺动脉瓣反流有无明显进展，如为持续的少量反流，一般不会对生活质量构成任何影响。若肺动脉瓣反流是由于其它因素所致，如肺动脉高压，且存在动态变化，建议进行病因治疗。

间质性肺病的危害如下： 1、导致呼吸功能下降，由于长期的缺氧，会影响肺部的气体交换，导致呼吸困难加重； 2、引起循环系统障碍，反复发作可引起肺心病、肾功能损害。 引起间质性肺病的原因很多，有理化因素、药物、免疫因素等。间质性肺炎会出现咳嗽、咳痰、呼吸困难，呼吸困难属于进行性呼吸困难，确诊要靠胸部CT。间质性肺病发展到晚期，会导致心力衰竭、呼吸衰竭和肺动脉高压，危及病人的生命。

慢性风湿性心脏瓣膜病患者的主要临床表现，包括劳累时呼吸困难、憋气或者双下肢肿、肝淤血、颈静脉怒张、心慌等，也可以出现心律失常，如心房颤动非常常见。慢性风湿性心脏瓣膜病主要累及的瓣膜是二尖瓣和主动脉瓣，其次是三尖瓣，如果二尖瓣和三尖瓣受累，患者的表现也不同，具体如下：1、二尖瓣狭窄：主要表现为活动时肺淤血严重、呼吸困难，再严重可以出现肺动脉高压、右心衰、双下肢肿，右心系统心脏瓣膜病；2、三尖瓣狭窄：开始表现为右心衰、腿肿、主动脉瓣狭窄和关闭不全，表现主要是活动或者胸闷憋气，也可以有心绞痛，进一步发展可以出现左心衰，主要表现为劳累性呼吸困难或者阵发性夜间呼吸困难，甚至于端坐呼吸伴血压偏低。

慢性阻塞性肺病的三大并发症如下： 1、慢性呼吸衰竭：常在COPD急性加重时发生，症状明显加重，发生低氧血症或高碳酸血症； 2、自发性气胸：有部分人出现呼吸困难，并伴有明显的发绀，患侧胸部叩诊为鼓音，听诊呼吸音减弱或消失，应考虑自发性气胸，通过X线检查确诊； 3、慢性肺源性心脏病：由于COPD肺病引起的肺血管床减少及缺氧致肺动脉痉挛、血管重塑，导致肺动脉高压、右心室肥厚扩大，最终发生右心功能不全。

慢性阻塞性肺疾病的并发症主要包括： 1、气胸：慢性阻塞性肺疾病最常导致的是肺组织破坏后，吸收氧和运输氧的功能下降，以及二氧化碳潴留。肺组织破坏后，首先形成肺气肿，肺气肿进一步破坏可以形成肺大疱，肺大疱破裂会形成气胸； 2、慢性肺源性心脏：随肺组织的进一步破坏，肺血管随之破坏，肺血管内阻力明显增加，出现肺动脉高压和肺源性心脏病； 3、呼吸衰竭：氧气代谢和废气的排出受到明显阻碍，导致二氧化碳潴留增加，达到一定数值后会产生慢性的呼吸衰竭。随着疾病的发生和发展，呼吸衰竭是很常见的一个并发症； 4、其他并发症：如反复感染、DIC、酸碱失衡、消化道出血，这些都是肺组织受到破坏后，缺氧的一些常见并发症。