肺动脉高压

婴儿紫绀的原因为还原血红蛋白，即血液里的比例增高，这时可以看到婴儿嘴唇颜色较深，指甲下的颜色也较深。这时要注意这种紫绀，部分是因为温度较低、周围循环稍差导致，通过保温可以改善。但还有一部分紫绀和严重疾病有关，如发绀型先心病、肺动脉高压、肺部疾病、血气交换等出现问题，导致婴儿发绀。 此外，食源性中毒，如进食含亚硝酸盐较高的食物，也会引起婴儿发绀。这时要根据婴儿的情况进行逐一甄别，带婴儿到医院进行检查，因为有时对发绀的判断并不准确，特别是对于发绀原因的寻找较难。

紫绀型先天性心脏病指由于先天因素引起的心脏畸形病变，表现为左右心房或左右心室之间存在异常通道，同时还伴有严重肺动脉高压或心室流出道梗阻。由于右侧心腔内压力升高，可使右心腔低氧血通过两心之间的异常通道分流到左侧，使体循环中血液含氧量相对下降，同时由于肺血流量减少，从而表现为紫绀症状。 如果异常通道面积较小，向左分流小，患儿症状较轻，紫绀程度较轻，可择期手术治疗。但如果右向左分流量大，紫绀程度加重，需要及早进行手术治疗。常见紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口法四型，简单畸形包括合并肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。

肺血管病是肺循环疾病的总称，引起肺血管疾病的原因，包括肺动脉血栓的形成、肺动脉狭窄、肺动脉缺如、由左向右分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、慢性肺部疾病等，肺血管病有很多种，其治疗方案也不同，具体如下： 1、最常见的肺血管疾病，如急性肺栓塞，就需要抗凝治疗，符合溶栓条件，就需要溶栓治疗，必要时可以采取介入或者手术治疗； 2、部分慢性阻塞性肺疾病，到后期会出现肺心病，引起肺动脉高压、心衰，其治疗要针对慢性疾病的病因，改善肺功能，规范用药治疗，肺动脉压力会得到临床改善； 3、有感染要控制感染，还有部分原发性的，比如先天性疾病，可以通过手术介入治疗； 4、原发性肺动脉高压，病因尚不明确，需要用药物控制，防止病情发展。

成人先天性心脏病应及时进行详细检查，明确诊断，由专业医生确定适当的治疗时机，制定科学的治疗方案。成人先天性心脏病如果是室间隔缺损、房间隔缺损等简单先心病，可以通过介入封堵方法治疗，创伤小、痛苦轻、恢复期短。但如果确诊时肺动脉压力很高，已经为中度肺动脉高压，甚至发生艾森曼格综合征，患者可能已经失去手术修补机会，需要做肺移植或者心肺移植。 另外，长时间血流动力学改变，有些患者会出现主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣等瓣膜关闭不全，手术治疗的同时需要进行瓣膜的治疗。有些患者还会有冠心病，治疗的同时可能需要进行冠状动脉搭桥手术。

通常先天性心脏病合并肺动脉高压，是由于存在大量左向右分流，且未能早期手术治疗所致。另外，可能由于肺血管床发育不良或肺静脉梗阻，导致肺动脉高压，但相对较少见。而由于大量左向右分流造成的肺动脉高压，患儿术前一般合并有肺动脉高压。 肺动脉高压早期是动力型的，由于大量分流造成肺动脉压力升高，如果能早期手术干预，可获得治愈和恢复正常肺动脉压。如果治疗不及时，逐渐转为器质性肺动脉高压，即使手术治疗也不能改变肺动脉的器质性改变，术后需进行降肺动脉压治疗。因此，建议术后持续出现肺动脉高压的患儿及时就诊，根据不同情况制定个性化降肺动脉高压治疗。

动脉导管未闭介入封堵治疗，对患儿年龄没有限制，如果患儿体重在5公斤以上，可以及早采取介入封堵治疗，治疗后多数可以达到治愈的效果，避免病情出现进一步的发展；如果错过治疗时间，病情发展出现肺动脉高压，或者是艾森曼格综合征，患儿就不适合再采取介入封堵治疗。

动脉导管未闭检查项目包括： 1.心电图检查：初步诊断有无心肌缺血、心律失常等异常改变； 2.心脏超声心动图检查：可以明确诊断动脉导管的直径、判断是否存在肺动脉高压； 3.右心导管检查及心血管造影：右心导管检查发现异常动脉血管存在；心血管造影发现大动脉血管左向右分流，可以确诊动脉导管未闭。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，在出生以后绝大多数孩子的动脉导管都会发生闭合，一部分孩子没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响主要是动脉水平的分流，从而导致肺血的增多。肺动脉压力的增高以及心脏容量负荷的增大，心脏的扩大和体循环的缺血引起的发育的障碍等等。 对于肺动脉高压来说，动脉导管未闭导致的肺动脉高压包括2个成分在里面，第一个成分就是动脉里的压力通过动脉导管传导到肺动脉里面，另外一个因素就是分流导致的肺血的增多，导致肺动脉压力的增高。这2个成分的贡献使肺动脉压力增高。对于比较粗的动脉导管未闭及时做手术终止分流，是降低这部分患儿肺动脉压力的最有效的治疗方案。若错过了最佳手术治疗时机，这部分患儿的肺血管已经受到了损害，所以在结扎动脉导管或者是做动脉导管封堵以后，远期也要进行靶向药物的治疗，包括服用扩张肺血管的药物，这样才能够保证患儿远期的疗效。

动脉导管未闭的诊断对于彩超来讲也是比较容易的，所谓的动脉导管未闭是在胎儿期的时候，在肺动脉和降主动脉之间有一个动脉导管，在出生以后应该闭合。如果它在出生后没有闭合，称为动脉导管未闭，就会存在降主动脉向肺动脉持续的分流。 在临床上可以听见连续性杂音，在彩超上可以看到在肺动脉的分叉处，靠近左肺动脉根部的地方，可以看到一束彩色血流持续的由降主动脉向肺动脉分流。 但是在出现肺动脉高压的时候，分流的速度还有它的亮度，包括它的时相都会发生改变，它也可以帮助我们判断有没有合并有肺动脉高压。

心脏彩超和造影的区别如下： 1、心脏彩超：又称为超声心动图，是经胸壁或者经食道超声诊断心脏疾病的方法。心脏彩超主要是看心脏结构和功能、房室有无扩大、瓣膜有无病变、各房室间隔是否完整、心脏功能是否改变； 2、心脏造影：包括心室腔造影、心肌造影和血管造影。当心脏彩超检查怀疑有病变，但由于肺气的干扰或其它因素无法明确诊断的时候，要行造影检查进一步明确病情。比如患者有重度肺动脉高压时，并且怀疑有房间隔或室间隔缺损时，可以行右心声学造影明确诊断；又如患者有心肌缺血不能明确病变节段的时候，可以行心肌造影明确诊断；当患者有心绞痛症状时，可以行冠状动脉造影明确哪支血管发生病变，并且病变的严重程度如何，从而明确治疗方案。 因此，心脏造影是在心脏彩超的基础上进一步明确病情的检查。