肺动脉瓣狭窄

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄能活多久，要根据肺动脉狭窄的严重程度决定，如小孩刚出生，肺动脉狭窄非常重，肺动脉口开的非常小，肺动脉压才能达到100mmhg多，这种情况如果不做手术，可能随时就死亡了，要尽早做手术，一般刚生来1-2天就要做手术。在手术当中，要看狭窄的程度，如果有瓣环，就扩大，甚至有些往往发生瓣环发育不良这种情况，长大以后由于没有肺动脉瓣反流，有些功能比较差，对生活质量还会有一定的影响，寿命达不到自然寿命，可能50-60岁就会出现严重的并发症而死亡。另外看肺动脉狭窄的，如果不是特别重，如中度的，压差70mmhg-80mmhg，这样的情况不需要着急做，可以晚2-3个月再去做，这种患者手术治疗后往往效果是比较好的，将来的自然寿命接近正常人。还有一部分是压差更轻，甚至压差只有30mmhg左右，这样的情况下不去做手术也能达到正常孩子一样的寿命。所以是否做手术要观察，如果随着年龄的增长，出现了右心室的肥厚，一般可以用心电图看，出现右心室肥厚了，就做手术，如果随访观察一直是压差不变的，心电图发现没有右心室肥厚的表现，这种情况不用管，也是自然寿命。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄随着程度的加重，手术的风险值急剧上升。肺动脉狭窄以后，右心室的血通过肺动脉打不出去，右心室心肌肥厚，心肌供血不足，所以越来越肥厚，如果手术当中突然把它打开以后，心肌马上就收缩了。所以肺动脉狭窄程度越严重，手术风险越大，这种情况一般比较严重的手术，早期手术有几种方法，早期球囊扩张，把肺动脉瓣狭窄给扩一扩，这样多少有点血流过来，右心室肥厚就会减轻一些。另外手术台上心脏不能停跳，因为心脏一旦停跳，它就跳不起来了，就死亡了。所以平行情况下，把肺动脉瓣给切开打个补片，这种孩子手术治疗以后，一定要保持呼吸机戴的时候氧低一些，只有氧低一些，增加它循环阻力，才能逐渐缓过来。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
肺动脉瓣狭窄是一种比较少见的先天性心脏病，一般肺动脉瓣狭窄多数属于单纯性的肺动脉瓣狭窄，有些患者可能会合并先天性心脏病的其它畸形，比如法洛四联症等。轻度的肺动脉瓣狭窄患者平时可没有症状，有些患者可能仅表现为活动耐量下降，比如剧烈活动后的气促、心慌等症状，行心脏彩超检查可以明确诊断。在查体时可发现肺动脉瓣听诊区的吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣狭窄轻度的话，如果患者没有特殊症状，相关的心脏彩超检查没有严重的右心负荷增加等情况，可以暂时随访观察，无需特殊治疗。如果患者突然出现心慌、气急的情况，可能是严重的右心衰，这种情况下建议患者及时治疗。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄是比较常见的先天性心脏病，病人正常情况下应该挂小孩心血管外科来看。但是实际情况第一诊断往往不是在心脏外科来看，如可能由于其他的原因，如发生感冒、肺炎，或者体检到小儿内科去看，这些都是可以的。听到杂音以后，发现异常，做心脏彩超，彩超发现明确诊断了后挂心脏外科看。就是在没有明确诊断之前，小孩内科、体检科，包括普通外科都可以看，但是明确诊断以后还要挂心脏外科看肺动脉瓣狭窄。

风湿性心脏病和先天性心脏病的最基本区别是，先天性心脏病是母体带来，所以是出生就有，叫做先天性心脏病。风湿性心脏病不是先天性，是后天因为风湿热的发作造成的心脏瓣膜遗留损害，叫做风湿性心脏损害，又叫风湿性心脏瓣膜病。所以最基本的区别在于病因不同，先天性心脏病是先天性，风湿性心脏病是后天形成。 风湿性心脏病基本都是瓣膜性疾病，属于风湿性心脏瓣膜病。先天性心脏病不是瓣膜病，多数是间隔缺损，包括缺损、血管连接异常等，真正瓣膜性疾病也存在，如先天性的二尖瓣狭窄、先天性肺动脉瓣狭窄等，但是绝大多数先天性心脏病不以瓣膜病变为主。

心脏微创手术的适应症主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等。手术的注意事项如下： 1、饮食：心脏微创手术对心脏的创伤较小，患者恢复快，术后健康饮食即可，切忌暴饮暴食； 2、护理：需重点关注患者的生命体征，在出现生命体征不稳定时应及时联系医生进行治疗。

肺动脉瓣狭窄检查方法主要包含以下几方面： 1、症状表现：手脚末端发生紫绀，严重者合并房间隔缺损，或卵圆孔未闭，可见周围性紫绀； 2、体征：肺动脉瓣区可听到粗糙喷射样收缩期杂音； 3、心脏彩超：明确瓣膜病变程度、病变性质以及病理分期； 4、心电图：肺性P波，右室肥厚、右室肥大，可存在不完全右室传导阻滞。

肺动脉瓣狭窄手术主要包括经皮球囊扩张手术及外科手术。肺动脉瓣狭窄患者很少单独进行外科手术，跨瓣压差﹥100mmHg的患者，可行外科手术。球囊扩张术适应征包括： 1、心功能尚好，单纯肺动脉瓣狭窄患者； 2、近期跨瓣压差≥40mmHg，可考虑球囊扩张手术，但合并房缺或卵圆孔未闭患者，跨瓣压差≤40cmH2O时，也可考虑该手术； 3、伴有右室流出道梗阻患者； 4、合并肺动脉发育不全，动脉导管未闭，及冠状动脉瘘的患者。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。

如果有肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差＞30mmHg，有一些临床症状，或者跨瓣压差已经高到40mmHg之上，就建议患者进行微创的手术治疗。首先会安排患者入院，入院了以后进行右心导管检查，测定患者的准确跨瓣压差，如果患者的跨瓣压差已经超过40mmHg，在进行右心室的造影时，可以看到典型的肺动脉瓣狭窄，患者的瓣膜有圆顶征，喷射征，一些瓣膜增厚的典型的影像学特征。紧接着会把加硬钢丝跨过肺动脉瓣，通过这个加硬钢丝输送肺动脉瓣专用的扩张球囊到达位置以后，展开这个球囊，通过球囊的压迫来缓解、解除肺动脉瓣的狭窄。可以分次的进行扩张，有的进行2-3次，做完之后，再通过造影或者超声评估扩张的效果，大部分患者通过肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术，会使肺动脉瓣狭窄得以缓解，症状得以改善，狭窄得以纠正。