肺动脉瓣狭窄

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
肺动脉瓣狭窄是一种比较少见的先天性心脏疾病，多数是属于单纯性的肺动脉瓣狭窄，有些可能合并其他的心血管畸形，比如法洛四联征等。肺动脉瓣狭窄在症状上，主要表现为活动耐量下降、容易在劳累或者情绪激动后出现心慌、气短的情况，有些严重的狭窄可能会出现晕厥。在查体时可发现胸骨左缘，第2肋间出现收缩期的喷射样杂音，行心脏彩超检查可以明确诊断。在治疗上，如果是轻度的肺动脉瓣狭窄，患者多数也没有症状，只需要定期随访观察即可。如果是中度以上的狭窄，跨瓣压差超过40mmHg左右的时候可能需要行介入或者是外科手术治疗。

讲解医师：刘涛  （副主任医师）
就职单位：武汉市第四医院心血管内科
肺动脉瓣重度狭窄的患者可以给予经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，或者外科手术行肺动脉瓣切开术进行治疗。肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%-10%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，肺动脉干及其分支狭窄则很少见。重度肺动脉瓣狭窄者可有头晕或剧烈运动后晕厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，具体还应完善彩超、造影等检查。

超声心动报告中的瓣指心脏瓣膜，如主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣。属于单向开放瓣膜，保证人体血液单向流动，临床常见瓣膜狭窄病变，如风湿性心脏病所致的二尖瓣狭窄或主动脉瓣狭窄，以及儿童时期常见的先天性肺动脉瓣狭窄。其次，瓣膜病变可导致关闭不全，如风湿性心脏病瓣膜损伤导致的二尖瓣或三尖瓣关闭不全。通过彩色多普勒技术可以评价瓣膜疾病以及严重程度，严重病变者需要进行瓣膜修复或置换。

风湿性心脏病能活几年是老百姓常常提到的问题，特别是内陆省份中经济偏发达的江西、湖南、湖北这一带，风湿性心脏病的病人比较多。风湿心脏病主要是由于风湿活动侵犯二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣等心脏瓣膜所致。其中风湿性二尖瓣狭窄最为常见，比主动脉瓣狭窄更为多见，三尖瓣最常见的是关闭不全。肺动脉瓣狭窄也很少见到，且肺动脉瓣狭窄一般都是先天性的，跟风湿关系不大。常见的还是风湿性二尖瓣狭窄以及合并关闭不全的情况，这部分病人经过正规的治疗，他的生活质量也是蛮好的，存活时间也跟正常人差不多。风湿性二尖瓣狭窄首选治疗是做经皮二尖瓣球囊扩张微创手术，送一个球囊到二尖瓣口，把患者的二尖瓣口子扩开，千万不要随意去换瓣膜。将二尖瓣口扩开后，病人的症状就会缓解，生活质量就会明显提高，自然病人的寿命也会延长。

肺动脉狭窄分成以下两大类： 1、单纯肺动脉瓣狭窄：先天的肺动脉瓣发育不好，正常的肺动脉瓣都是三个瓣，有一个瓣发育偏小，孕期宫内有感染造成粘连，粘连后造成肺动脉狭窄，该情况是小孩肺动脉狭窄最常见的病因，这种病因在孩子生后可以很好处理，即通过微创手术，把狭窄扩大，狭窄就能得到缓解； 2、与其它先天性心脏病和其它疾病相关的肺动脉瓣狭窄：这种孩子除肺动脉瓣狭窄之外，往往还有瓣上狭窄，或者瓣下狭窄。瓣下狭窄的孩子右室流出道往往也有狭窄，不仅瓣窄，肺动脉也窄，有遗传因素参与，即威廉姆斯综合征，除瓣的狭窄之外，还有肺动脉狭窄。患有该病的孩子不能通过微创手术解决问题，只能解决其瓣的问题，但肺动脉的发育解决不了。如果瓣下漏斗部的肌肉长得较多引起的窄，通过微创手术也难以解决，必须通过开胸做右室流出道的疏通，把多余的肌肉切掉后才能解决。 所以肺动脉瓣的狭窄分成单纯的和复杂性的，复杂性的病因很复杂，处理也非常复杂。

肺动脉瓣狭窄的听诊比较简单，叫肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，不是反流性杂音。这种杂音像呼呼的风一样吹过，在肺动脉瓣区形成。肺动脉瓣区即胸骨左缘第二肋间，该杂音比较靠上，比较容易听到，且杂音程度与狭窄程度密切相关，但不是通过听诊杂音，就能确诊患者是肺动脉瓣狭窄，或者能确诊肺动脉狭窄的严重程度，必须经过客观检查，如超声心动图，来判断是不是有肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的程度及压差，用不用进行手术的干预及治疗。 轻度肺动脉瓣狭窄可以不用治疗，即压差在40mmHg以下，一般对心脏影响不大，不一定要处理，只有压差超过40mmHg后才考虑进行处理。因此，虽然肺动脉瓣狭窄的杂音要掌握，但是要确切处理和诊断肺动脉瓣狭窄，病人还需要做超声心动图等辅助检查才能明确。

单心室患者的心脏畸形相当复杂，常合并肺动脉发育不良、肺动脉瓣狭窄等情况，部分孩子还存在侧支循环的代偿，一般的手术不能实施双心室的解剖矫治，因为室间隔缺损过大，分隔以后会导致患儿心功能不良，死亡率较高，因此临床上常选择姑息的生理性纠正。 分期手术包括双向格林手术和Fontan全腔手术，因为患儿肺动脉床发育不完善，存在一定的血管阻力，因此临床上先行双向格林，使上腔血进入了左右肺动脉，以促进肺血管的发育，待肺动脉发育到一定程度后再进行Fontan手术，以达到完全的姑息手术治疗的效果。

肺动脉瓣狭窄手术指征为： 1、单纯的肺动脉瓣狭窄不合并其他心脏畸形，可行经皮肺动脉瓣球囊扩张手术；非单纯肺动脉瓣狭窄，合并其他心脏畸形患者则不在肺动脉球囊扩张手术指征内； 2、肺动脉瓣狭窄，肺动脉跨瓣压差在40mmHg以上，有右室负荷增加表现，患者可进行肺动脉瓣球囊扩张手术； 3、青春期后及成人患者即使跨瓣压差未到40mmHg，但有运动后乏力、先兆晕厥或心绞痛表现也可手术。

单纯的肺动脉瓣狭窄程度与肺动脉瓣狭窄症状呈正向相关性，肺动脉瓣狭窄分轻、中、重三个程度，轻度肺动脉瓣狭窄指右室与肺动脉跨瓣压差在40mmHg以下，中度肺动脉瓣狭窄压差为40-90mmHg之间，重度肺动脉瓣狭窄压差为100mmHg。轻度肺动脉瓣狭窄无临床症状，随年龄增加部分人出现乏力、运动障碍、易劳累甚至心力衰竭，重度肺动脉瓣狭窄部分婴儿期会出现青紫，成人后可能出现明显的乏力、运动障碍、晕厥等。

肺动脉瓣狭窄相对动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损外科微创治疗费用更加低廉。术中材料包括球囊、导丝、导管、桥管，无论选择放射线引导、超声引导，费用均能控制在3万元以内。术前应严格筛选适应证，以免术后出现关闭不全，导致反复手术，增加治疗费用，给患者带来一定痛苦。大部分患者术后效果较好，可明显改善生活质量。