肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄的术后寿命根据肺动脉瓣狭窄的术前程度，以及肺动脉瓣狭窄术后解除程度来决定。单纯肺动脉瓣狭窄术后无复发者，术后预期寿命较长；肺动脉瓣狭窄术后再狭窄、反复进行扩张者，或出现肺动脉瓣严重关闭不全、中量甚至中大量反流需要再次手术者，预期寿命较短、生活质量较差。如法洛四联症患者，术后若干年出现肺动脉瓣中量、中大量反流可导致右心衰，预后较差。

肺动脉瓣狭窄是小儿先心病较常见的一类疾病，根据患病程度可分为轻、中、重度三类。肺动脉瓣狭窄可引起肺动脉与右心室的压力差，压力差小于25mmHg为轻度狭窄，压力差介于25-50mmHg间为中度狭窄，压力差大于50mmHg为较重度的狭窄。肺动脉瓣狭窄的治疗方法，一种就是外科开刀，此类方法损伤大、恢复慢、后遗症较多；另一种是介入方式治疗的方法，此类方法相对简单、效果较好、费用较低、恢复较快。

肺动脉瓣狭窄分级通常根据右心室和肺动脉收缩压压力阶差分级，具体如下： 1、如果压力阶差在40mmHg以下，属于轻度狭窄，肺动脉瓣孔在1.5-2.0cm； 2、如果压力阶差在40-100mmHg之间，为中度狭窄，瓣孔在1.0-1.5cm； 3、如果压力阶差大于100mmHg，为重度狭窄，瓣孔在0.5-1.0cm。 根据分级不同，可采取不同治疗方法，多采取保守观察、球囊扩张或者手术切开治疗。

肺动脉瓣称为三叶瓣，属一种开放或关闭结构。正常人群的解剖位置常见于右心室与肺动脉连接处，其体表投影应位于人体胸骨左缘的3、4肋间左右，并可因身材、性别等因素存在一定差异。 此外若患者听诊闻及该处存在杂音，可考虑该处发生病变，具体包含房间隔缺损、肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、法洛氏四联症或右室双出口等疾病。

多数肺动脉瓣狭窄不能自愈，少数患者有自愈的可能。肺动脉狭窄时，右室血通过狭窄的肺动脉瓣到达肺动脉，因此会出现压差，久而久之，患者右心室的负担逐渐加重。轻度肺动脉口狭窄或肺动脉狭窄产生的压差较小，因此右心室克服狭窄做功较少。临床上多数轻度肺动脉狭窄的患者可选择随访观察，随访原因主要如下： 1、少数患儿经过生长发育，压差逐渐变小，瓣口狭窄逐渐消失，不需要进行治疗； 2、多数患者病情没有变化，始终维持在轻度状态，此类患者可以继续随访； 3、极少数患者肺动脉狭窄会越来越重，压差越来越大，右心室需克服更多的阻力做功，从而导致右心肥大。这种情况患者会从轻度肺动脉口狭窄变为重度肺动脉狭窄，需要手术治疗或内科的球囊扩张治疗。

根据血流动力学结合病理生理变化，先天性心脏病分为发绀型和非发绀型，发绀型即先天性心脏病有紫绀，非发绀型即先天性心脏病无紫绀。根据有无分流分为三类，无分流如肺动脉瓣狭窄；左向右分流如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭；右向左分流如法洛氏四联征、大血管错位。 先天性心脏病是先天畸形中最常见的一类，是在胚胎发育时期由于心脏及大血管形成障碍或者发育异常引起的解剖结构异常，或者出生后应该自动关闭的通道未能及时关闭的情况。

先天性心脏病的治疗方法有三种：1、保守治疗；2、心内科的介入治疗；3、外科手术治疗。这三个治疗方法都有一定的治疗指征，符合保守治疗标准的可以暂时不治疗，说不定可以自愈。比如小的室间隔缺损、小的房间隔缺损、小的动脉导管未闭或者梗阻程度不重的肺动脉瓣狭窄，可以保守治疗。可以做心脏的介入治疗的情况，比如室间隔缺损在1cm左右，显然没有自愈可能，但是开刀创伤非常大，可以通过股动脉或股静脉将一根导管插到心脏里，释放一个封堵伞把缺损封堵起来。心内科和心外科的手术指征有一个重合区域，能用心内科的方法治疗就不用心外科的方法。第三是心外科的治疗，包括开胸治疗和微创的小切口的封堵治疗，还有在体外循环辅助下的一些治疗。先天性心脏病的类型有一百多种，五花八门。70%以上的先天性心脏病最后要靠外科手术治疗，但是这三种治疗方法都可以治疗先天性心脏病，大概有5%-10%的先天性心脏病没有办法治疗。比如完全性的肺动脉闭锁，左右肺动脉都没有，既没有介入治疗的指征，也没有手术治疗指征，就连保守治疗都做不到，等于束手无策。还有一种先天性心肌病，心脏很早出现肥大、收缩力降低。心肌病可以选择心脏移植，但是目前我国的心脏移植刚刚起步，国内只有少数几家机构在做。内科治疗会给一些药物，都是比较常规的治疗办法。

先天性心脏病是指在胎儿时期，由于感染或者基因改变，所造成的组织结构和功能异常的疾病。它的分类主要依赖于累及部位，根据具体的结构变化而定，比较常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损、法洛式四联征或三联征、动脉导管未闭、主动脉瓣畸形、二尖瓣畸形、肺动脉瓣狭窄，包括二尖瓣、三尖瓣狭窄、关闭不全或者位置移动，以上是比较常见的结构性心脏病。此外，还可能是累及到心肌组织的先天性心脏病，如肥厚性心脏病，它常常是由于基因编码出现了错误，从而引起来结构改变。也有某些心脏离子通道病，通常也是由于基因突变所造成，主要表现是在某一个时期出现了心律失常，尤其是恶性心律失常，会导致病人猝死，有时候病人貌似健康，在某些诱因，如运动或者情绪激动，甚至毫无诱因的状况下，可能出现恶性心律失常，从而导致病人猝死。

青紫性先天性心脏病包括法洛氏四联症、主动脉骑跨、大动脉转位，是最常见的导致发绀的青紫型先天性心脏病，常在出生后开始有明显的发绀。部分先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，如果同时合并肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣闭锁，也会出现青紫和发绀。如果不合并肺动脉先天的结构异常，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，随着病程延长，成年后肺动脉压力会逐渐升高，也会出现青紫。通常在胎儿、婴幼儿时症状不太明显，没有明显青紫，但随病程延长会出现青紫，是因为病情进展而出现肺动脉高压。这些疾病出现青紫是因为静脉血还未经过肺充分氧合，直接进入左心、动脉系统，就会导致组织和脏器的缺血、缺氧而出现紫绀，即青紫型先天性心脏病。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
肺动脉狭窄大多是由于先天性心脏病所导致的，肺动脉狭窄不会伴有血流动力学的梗阻，但长期的肺动脉狭窄可以导致三尖瓣的反流，从而诱发右心衰竭，右心衰竭时可以出现肝脏的肿大、下肢的水肿、腹水、肝颈静脉反流征阳性，部分人可以出现晕厥或者是轻度的头晕。治疗上主要是行先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术，治疗的过程主要是从股静脉穿刺进入导丝，然后进入球囊进行扩张，或者是行直视下的瓣膜修补术，如果是肺动脉主干发育不良的患者，可以行瓣膜置换术，合并有漏斗部狭窄的患者，可以行跨瓣的右室流出道补片治疗。