肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄的表现如下： 1、无法讲话的婴幼儿患者，其生长发育可能受到影响，且较易感冒； 2、重度肺动脉瓣狭窄患儿可能出现全身浮肿、虚胖、少尿、睡眠质量差等症状； 3、部分狭窄程度较轻的成年患者，可能出现心脏病的常见症状，如胸闷、心慌、心悸、活动耐力差，在胸前区胸骨左缘第二肋间可听到收缩期杂音，杂音大小与其狭窄程度成正比，狭窄越重、杂音越小、范围越大。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。

先天性心脏病引起缺氧常见原因如下：1、部分静脉血没有经过肺循环氧合的过程，直接通过先天性心脏病的异常通道，从右侧心脏直接进入左侧心脏，即静脉血没有在肺中得到充分的氧合便进入动脉，在给心、脑、肾、肌肉、胃肠区供血时，血中的含氧量较低而引起缺氧；2、如肺动脉瓣狭窄、肺动脉梗阻的病人，血液难以从右心进入到肺循环中，阻力相对较高，使静脉血难以得到快速、充分地氧合，导致比较明显的心力衰竭。还有部分先天性心脏病可能是发生在左侧心脏，比如主动脉瓣异常、二尖瓣异常，瓣膜长期的改变导致左心衰竭，导致肺中淤血，也会引起缺血、缺氧。

婴儿先天性心脏病手术治愈后，大部分不会复发。先天性心脏病分为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，经过手术对缺损进行修补，将狭窄扩开，基本不会复发。如果患儿术后3个月复查正常，远期基本不会复发，可与正常人一样生活、学习、运动。 若涉及瓣膜疾病，如二尖瓣狭窄，经过手术，可做到无反流或轻微反流。但随患儿年龄增大，左心负荷加重，逐渐会导致二尖瓣由轻度反流变为中度反流，甚至重度反流，此部分患儿有复发几率。因此对于瓣膜型先天性心脏病患儿，需通过定期复查，防止疾病进一步恶化。若先天性心脏病患儿复发，也可通过定期检查，及时行手术处理。

大部分先天性心脏病在胎儿时期可通过筛查明确，包括简单先天性心脏病，即房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄；以及复杂先天性心脏病，如法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位。但是，并非所有患者均可查出，具体原因如下： 1、胎位改变时需隔着母亲腹部组织进行心超检查，此时影响较大； 2、胎儿超声诊断技术在各个医院的诊断技术水平不同； 3、心脏形成至少在12周左右，胎龄越大检出几率越高。 部分先天性心脏病在胎儿时期检出无需惊慌，如动脉导管未闭，在胎儿时期正常存在，因为有动脉导管未闭，胎儿才能正常存活。如果在胎儿出生后，还存在动脉导管未闭，才属于先天性心脏病。此外，卵圆孔未闭及左上腔残存在胎儿时期检出也不必惊慌，属于胎儿时期正常表现，并非为先天性心脏病。

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
轻度的肺动脉瓣狭窄，临床上没有症状，也不需要特殊治疗。一般情况下肺动脉瓣狭窄到达中度以及重度，患者往往症状表现比较明显，主要会导致右心室负荷过重，有可能导致右心衰竭，从而丧失生活以及劳动能力。对于重度的肺动脉瓣狭窄，一定要积极的治疗，最主要的治疗措施就是手术治疗，可以选择经皮球囊肺动脉瓣扩张手术，这种情况一般肺动脉压力并不是太高，而且瓣膜的弹性也比较好。再就是直接的手术治疗，这种情况一般适用于重度肺动脉瓣狭窄，患者有明显的心衰症状，患者瓣膜的弹性比较差，不适合做球囊扩张，对于这种情况，经过积极的治疗，大部分都能够好转。

风心病最易受累的瓣膜由病变特点、性质决定。风湿性心脏病主要由于风湿热导致心脏炎症，所遗留的心脏瓣膜病变导致的，最容易累及的瓣膜是心脏二尖瓣，这一类的病人，大概占到风湿性心脏病患者的40%左右，尤其常见于年轻人，20-40岁的青年人，女同志要比男性要多，比例大概为2:1。其次可以见到主动脉瓣狭窄，比较少见的是三尖瓣狭窄，还有极少部分的患者是肺动脉瓣狭窄。最容易受累的瓣膜是跟病变机制相关。因为二尖瓣狭窄、心脏炎症是由一种溶血性链球菌引起的免疫反应，会侵犯到与心脏瓣膜结构相似的结构上，相似度最高的就是二尖瓣，所以累及二尖瓣是最显著的。

肺动脉狭窄的严重程度相取决于其狭窄的程度，具体如下： 1、如果狭窄的程度非常显著，反流速度非常快，且压力非常高，压差超过40mmHg，比较严重，属于重度的肺动脉瓣狭窄，再严重的是达到70-90mmHg的压差，甚至上百的压差，这种孩子都会出现出生后紫绀，由于肺动脉瓣膜狭窄，血液无法进入肺里，一部分血通过卵圆孔分流到左心室里，右心室的血都是低氧的血，如果到左心室里，就会造成左心室的血氧下降，血流入体内后，就会看到孩子外表发紫，而且孩子左心衰的症状非常严重，如眼睛肿、肝脏大、浮肿，非常痛苦； 2、轻的肺动脉狭窄症状不明显，只能听到心脏杂音，通过超声心动图发现有肺动脉瓣的狭窄程度。 所以肺动脉瓣狭窄的严重不严重主要取决于其程度，如果狭窄非常重，症状非常重，甚至可以造成顽固的左心衰而死亡，有部分严重的肺动脉狭窄的孩子要在宫内做手术，即在怀孕时要把瓣膜扩大才可以。但是轻的肺动脉瓣狭窄可以没有任何症状，仅仅能听到心脏的杂音。