肺动脉瓣狭窄

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。

先心病分类方法较多，常见类型如下： 1、缺损：即两个心房或两个心室间出现异常通道，出现在房间隔的缺损称为房缺，出现在室间隔的缺损称为室缺； 2、梗阻：心脏内部或血管由于部分原因梗阻，如常见的肺动脉瓣狭窄是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好分离、发育，造成粘连，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄； 3、连接异常：最典型的情况是大血管错位，即主动脉和肺动脉位置互换。主动脉本来应该从左室发出，肺动脉从右室发出，但异常情况下，主动脉从右室发出，肺动脉从左室发出。另外还有一种连接异常，如完全性肺静脉异位引流，正常情况下人的四根肺静脉都应该汇入到左心房，但此类异常情况中，肺静脉可能最后汇总进入右心房或冠状静脉窦。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
如果发现肺动脉瓣狭窄，一般情况不会自己愈合，往往都需要用药物治疗。引起肺动脉瓣狭窄的原因有很多，大多数情况下是由于先天发育不全所导致或者先天性的心脏疾病。如果检查发现肺动脉瓣狭窄已经治愈，很有可能是当初狭窄的程度不是很重比如轻微的狭窄，也有可能是长期肺动脉瓣狭窄引起的肺血管扩张或者肺动脉高压，导致肺循环阻力增加，从而引起肺动脉干增粗，这时候如果存在狭窄，由于肺动脉已经扩张，可能会导致狭窄的瓣膜关闭正常。

肺动脉瓣狭窄的检查如下： 1、肺动脉瓣狭窄的常规检查方法是心脏超声，心脏超声是较简单、较快捷、较准确的无创检查，通过观察肺动脉瓣的形态、压力，可以检测出肺动脉瓣压差，压差越大，血流速越快； 2、部分特殊患者是肺动脉瓣重度狭窄合并体肺侧支循环，此类患者需做动脉的造影，造影可观察到部分其他的异常血流，从而进一步对肺动脉瓣重度狭窄进行诊断。

重度肺动脉瓣狭窄手术的成功率没有确切数据，与很多因素有关。患者是否合并其它畸形、肺血管发育水平、手术年龄，均会影响手术成功率，所以不能一概而论。 目前针对不伴其它畸形的单纯重度肺动脉瓣狭窄，如果患者肺血管发育良好，则手术成功率接近100%。重度肺动脉瓣狭窄如果不及时处理，就会导致患者右心室发育不良，从而影响右心功能。 重度肺动脉瓣狭窄合并其它畸形时，病情相对复杂，建议发现之后尽早治疗，否则会发展为右心的心力衰竭，同时血液不能射入肺，会导致低氧血症，整个身体状态变差，手术成功率降低。 目前的研究结果表明，患儿在3岁以前进行手术，能让肺血管得到较好的发育，同时右心功能也能得到较好的恢复，患儿存活率相对较高。3岁以后患儿右心室的心肌细胞已经发生不可逆变性，即便手术成功，也不能恢复右心功能，预后相对较差。

胎儿肺动脉瓣狭窄无法自愈，目前对于肺动脉瓣狭窄基础发病机制尚未明确，妊娠第5周结束时，肺动脉瓣已经形成，且多数肺动脉瓣狭窄呈散发性，并非由已知遗传因素所致。肺动脉瓣狭窄严重程度主要取决于跨肺动脉瓣压力阶差，通常由超声心动图测定，也可通过心导管测定，具体如下。 1、压力阶差＜40mmHg，定义为轻度肺动脉瓣狭窄； 2、压力阶差40-60mmHg之间，即称中度肺动脉瓣狭窄； 3、压力阶＞60mmHg，称重度肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄的治疗方案包括以下两种： 1、在心内科DSA下面经股静脉心导管进行肺瓣的球囊扩张，该方法的优点为微创，通过心导管介入，不需要进行开胸手术，不会留瘢痕。此外，该方法具有可重复性，即一次手术后仍有残余狭窄，一段时间后可再进行一次扩张，随着年龄增大也会有所扩张，逐渐达到正常大小的开放； 2、在外科的体外循环下，通过手术打开肺动脉，医生看到肺动脉瓣狭窄后用刀片将两个瓣膜的交界区粘连的部位切开，开口大小取决于患者的年龄和体重。 另外，不是所有的肺动脉瓣狭窄都需要进行手术扩张，只有压差＞50mmHg时才考虑进行导管扩张或外科手术扩张。压差低于30mmHg的孩子属于轻度狭窄，建议随访观察，无需采取手术处理或球囊扩张。目前而言，只有内科扩张效果不理想或失败的患者才进行外科手术。

轻度肺动脉瓣狭窄，需观察肺动脉的跨瓣压差，如果跨瓣压差＜40mmHg，患者如果没有出现临床症状，右心室没有肥厚，可以进行随访观察，如果跨瓣压差＞40mmHg，而且患者出现右心肥厚的表现，可以进行干预性治疗，如介入下的经皮球囊扩张，扩张粘连的肺动脉瓣叶。严重者可以通过外科手术干预，一般多建议在学龄前进行治疗。

如果为单纯的肺动脉瓣狭窄则手术效果较好，术后基本接近正常儿童。如合并右室流出道狭窄则手术效果相对较差一些，单纯以肺动脉瓣球囊扩张不能解决问题，可能需要外科手术治疗。多数家长关心肺动脉瓣狭窄术后小儿会否有其他心脏杂音，因多数先天性心脏病为通过心脏杂音发现病情，无论肺动脉瓣狭窄采用球囊扩张或外科手术方式，术后仍然能听见心脏杂音。

肺动脉瓣狭窄的表现如下： 1、无法讲话的婴幼儿患者，其生长发育可能受到影响，且较易感冒； 2、重度肺动脉瓣狭窄患儿可能出现全身浮肿、虚胖、少尿、睡眠质量差等症状； 3、部分狭窄程度较轻的成年患者，可能出现心脏病的常见症状，如胸闷、心慌、心悸、活动耐力差，在胸前区胸骨左缘第二肋间可听到收缩期杂音，杂音大小与其狭窄程度成正比，狭窄越重、杂音越小、范围越大。