肺动脉瓣狭窄

轻度肺动脉瓣狭窄与房间隔缺损、室间隔缺损不同，无法自愈。轻度肺动脉瓣狭窄患者如果无明显临床症状，瓣膜狭窄无进行性加重，无需药物或手术干预。轻度肺动脉瓣狭窄对生长发育、心功能无明显影响的情况下，患者可以正常生活和工作。 轻度肺动脉瓣狭窄无法自愈，可能会出现进行性加重，所以需定期复查，观察病情变化，及时对症治疗。如果心脏彩超提示瓣膜狭窄程度进行性加重，以达手术指征时，需及时进行手术治疗。

老百姓平常说的先心病，实际上是先天性心脏病的缩略语，先天性心脏病顾名思义是从妈妈的肚子里面就产生的遗传性疾病。先天性心脏病主要是指胎儿在妈妈的肚子里面受到外界或者内在，比如基因方面的影响之后，造成心脏结构方面的异常。主要包括几个方面： 1、在两个腔系之间，本来应该有一堵墙，两个腔系之间出现异常的交通，比如室间隔缺损、房间隔缺损； 2、流出管道或血管出现狭窄：比如常见的肺动脉瓣狭窄，包括法洛四联症的右心室流出道梗阻； 3、连接错位：正常的主动脉应该从左心室发出，但是大血管错位从右心室发出。 基本上不外乎以上三种类型，简单的说先天性心脏病就是因为在怀孕期间，胎儿受到内在或者外在的影响，导致心脏结构畸形的一大类疾病。

肺动脉瓣狭窄外科微创治疗的注意事项如下： 1、中重肺动脉狭窄患儿应进行一定程度的利尿治疗，患者术后肺血流量突然增多，利尿剂可帮助肺部逐渐适应肺血增多； 2、避免感染，以免肺血流量增多，而诱发肺部感染，加重疾病； 3、术后定期随访复查：患者应分别于术后一个月、三个月、半年、一年，两年到医院就诊，排除术后再狭窄的情况，做好后期的随访工作。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛氏四联症手术效果较好，目前主张在婴幼儿时尽早手术。法洛氏四联症中的右室肥厚主要是因肺动脉瓣狭窄引起，如果患儿出生后及早进行手术，解除肺动脉瓣狭窄，患者右室肥厚可相对较轻。 随着手术技术水平的提高，四联症患者手术的年龄越来越小，在患儿一岁左右即可手术。法洛氏四联症患儿常伴紫绀，手术后可解决右向左分流问题，患者可成为正常儿童，手术效果很好。

心脏的超声检查作为诊断心血管疾病的无创辅助检查，具有便携、无创、可操作性的优点，同时又比较简单、便宜。心脏彩超主要检查的内容就是心脏的结构和功能，如下所示：1、心脏结构：可以检查心腔结构有无畸形，比如先天心血管畸形、房间隔缺损、室间隔缺损、心室扩大、心室缩小、血管异常例如主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、心脏瓣膜畸形，包括瓣膜的狭窄、瓣膜的关闭不全，另外也可以检查有无主动脉窦的增宽、夹层动脉瘤、以及主动脉缩窄等各种各样先天心脏畸形。除了先天性的因素，也可能是后天因素造成心脏畸形，如冠心病、心梗后心脏的节段化，或扩张型心肌病，心脏的结构出现明显的球形扩大，或肥厚型心肌病，心室壁明显肥厚；2、心脏功能：检查心包膜的功能，如有无异常增厚，大量心包积液等。也可以了解心脏的收缩和舒张功能，一般收缩功能以左心室的射血分数为主，射血分数>60%，提示心功能正常；如果射血分数<60%或明显减低，可能存在心功能低下或心功能不全的表现。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄术后注意什么，要看病情的轻重，肺动脉狭窄的严重程度和小孩的年龄有关系，一般肺动脉狭窄如果比较轻的，如40mmhg-50mmhg压差左右，这种孩子年龄如果比较大一些，1岁以上的，术后没有特别的要求，跟其他的孩子一样。注意别受凉感冒，饮食方面不要吃的太多，一次不要吃过饱，可以少食多餐，平常注意活动量不是太大。如果肺动脉瓣狭窄相对比较重的，呼吸机戴的时间比较长，术后早期要呼吸机戴的时间稍微比较长一些，注意氧不要太高，防止肺动脉的血管扩张太多，防止心室的突然收缩。术后强心药可能要用的时间比较长一些，术后远期还要吃药的时间比较长，就是常规的强心的药物要吃的时间长一些。定期随访观察，饮食方面注意不要吃盐太多，不要接触平常容易感冒、发烧人群，另外可以用一些提高免疫力的药物，口服的来提高自身的抵抗力。

讲解医师：张艳苓  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心心血管内科
肺动脉瓣狭窄属于一种先天性心脏病，分为轻度、中度、重度3个状态，当肺动脉瓣的面积在1.5-3cm之间时，称之为肺动脉瓣轻度狭窄。引起肺动脉瓣狭窄轻度的原因有很多，比如孕妇在怀孕期间得了风疹、湿疹等疾病，会对胎儿造成一定的影响。或者孕妇因为感冒、发烧等原因，在怀孕期间吃了一些抗生素类的药物，使胎儿在发育过程中患有肺动脉瓣轻度狭窄。还有一些遗传因素的影响，如果家族中有人患有肺动脉瓣轻度狭窄，子女有很大的概率也会患有该病。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

肺动脉瓣狭窄的症状与肺动脉瓣狭窄程度呈正向相关，轻度肺动脉瓣狭窄于儿童期无临床症状，发育、活动状态与正常人相接近，随年龄增长心脏负担逐渐增加出现运动后乏力，成人后可能出现活动障碍、劳累表现。重度肺动脉瓣狭窄初期临床上会出现婴儿期的紫绀、晕厥、活动后乏力甚至心衰、水肿表现，肺动脉瓣狭窄晚期患者可能出现肝大、水肿、腹水、杵状指表现。建议重度肺动脉瓣狭窄患者尽早进行手术治疗。